Yleiskatsaus
Mikä on palautuva aivovasokonstriktio-oireyhtymä (RCVS)?
Reversiibeli aivovasokonstriktio-oireyhtymä (RCVS) on harvinainen tila, joka ilmenee aivoihin verta toimittavien suonten äkillisen supistumisen (kiristymisen) seurauksena. RCVS:n pääoire on äkillinen, vaikea ja toimintakyvytön päänsärky, jota kutsutaan joskus ”ukkosenräjähdyspäänsäryksi”. Aivohalvauksia tai verenvuotoa aivoihin voi esiintyä tai ei.
RCVS voidaan kääntää. RCVS-potilaiden tulokset vaihtelevat useimpien potilaiden täydellisestä toipumisesta pysyviin aivovaurioihin muilla potilailla. RCVS on yleisin 20–50-vuotiaiden naisten keskuudessa.
Onko palautuva aivovasokonstriktio-oireyhtymä (RCVS) vaarallinen?
Useimmat RCVS-potilaat toipuvat kokonaan. Pienellä osalla potilaista on neurologisia ongelmia. RCVS ei yleensä palaa.
Mikä on tärkein sairaus, joka muistuttaa palautuvaa aivovasokonstriktio-oireyhtymää (RCVS)?
Keskushermoston (CNS) vaskuliitti voi olla hyvin samanlainen kuin RCVS. Keskushermoston vaskuliitti on tila, joka johtaa aivojen tai selkärangan verisuonten seinämien tulehdukseen. (Aivot ja selkäranka muodostavat keskushermoston). Keskushermoston vaskuliittia esiintyy usein seuraavissa tilanteissa:
- Se esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien, kuten systeemisen lupus erythematosuksen, dermatomyosiitin ja nivelreuman kanssa (harvinaisissa tapauksissa).
- Se voi tulla yhdessä virus- tai bakteeri-infektion kanssa.
- Se voi liittyä systeemisten (koko kehoon vaikuttavien) vaskuliittisten häiriöiden (granulomatoosi ja polyangiiitti (GPA), mikroskooppinen polyangiiitti, Behçetin oireyhtymä) kanssa.
- Se voi ilmestyä itsestään; tällaisissa tapauksissa sitä kutsutaan keskushermoston primaariseksi angiiitiksi (PACNS).
Terveydenhuollon tarjoajien on oltava tietoisia RCVS:stä ja kerrottava ero RCVS:n ja keskushermoston vaskuliitin välillä mahdollisimman pian. Nämä kaksi häiriötä eroavat hoidosta ja näkymistä. RCVS:n hoito ei vaadi immunosuppressiivisia lääkkeitä, mutta keskushermoston vaskuliitti vaatii.
Oireet ja syyt
Mikä on palautuvan aivovasokonstriktio-oireyhtymän (RCVS) syy?
Aivojen verisuonten seinämien sisällä olevan sileän lihaksen sävyn hallinnan häiriön uskotaan aiheuttavan RCVS:ää. RCVS-potilailla ei ole näyttöä tulehduksesta tai muutoksista aivojen verisuonten tai kudosten rakenteessa. Syytä verisuonten sävyn muutokselle ei tiedetä. Muutos on usein spontaani.
Joitakin mahdollisia ulkoisia tekijöitä, jotka liittyvät RCVS:hen, voivat olla reseptivapaat, reseptivapaat tai laittomat lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa valtimoiden supistumista. RCVS voi myös liittyä sisäisiin tekijöihin, kuten kasvaimiin, jotka erittävät aineita, jotka puolestaan supistavat verisuonia.
RCVS:ään liittyvät reseptilääkkeet sisältävät seuraavat:
- Masennuslääkkeet: Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI:t), kuten Prozac®, Paxil® ja Zoloft®
- Migreenin hoitoon käytettävät lääkkeet: triptaanit (Imitrex®, Maxalt®), isometepteeni (Amidrine®, Midrin®) ja ergotamiinit (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Immunosuppressantit: syklofosfamidi (Cytoxan®) ja takrolimuusi (FK-506®)
- Lääkkeet verenvuodon estämiseen synnytyksen jälkeen
- Parkinsonin taudin vastaiset lääkkeet: bromokriptiini ja lisuridi (Dopergin®, Proclacam® ja Revanil®)
Yleisiä käsikauppalääkkeitä ja lisäravinteita, jotka voivat aiheuttaa aivovaltimoiden supistumista, ovat seuraavat:
- Nenän tukkoisuutta vähentävät aineet (pseudoefedriini, efedriini, fenyylipropanoliamiini)
- Nikotiinilaastarit
- Kofeiinia sisältävät energiajuomat
- Ginseng
RCVS:ään liittyvät laittomat huumeet ovat:
- Marihuana
- Kokaiini
- Ekstaasi
- Amfetamiinijohdannaiset
- Lysergihappodietyyliamidi (LSD)
Muita RCVS:ään liittyviä tekijöitä voivat olla veren ja suonensisäisen immunoglobuliinin (IVIG) siirrot sekä vasoaktiivisia erittäviä kasvaimia. Näitä kasvaimia ovat feokromosytooma, keuhkoputken karsinoidi ja glomuskasvaimet.
Mitkä ovat reversiibelin aivovasokonstriktio-oireyhtymän (RCVS) oireet?
Vakavaa ja äkillistä päänsärkyä esiintyy kaikilla potilailla. Muita oireita voivat olla:
- Aivohalvaukset tai ohimenevät iskeemiset kohtaukset (TIA tai ”minihalvaus”)
- Heikkous
- Ongelmia näön kanssa
- Kohtaukset
Diagnoosi ja testit
Kuinka reversiibeli aivovasokonstriktio-oireyhtymä (RCVS) diagnosoidaan?
RCVS-diagnoosi perustuu henkilön sairaushistoriaan, oireisiin, täydelliseen fyysiseen kokeeseen ja verisuoni-aivojen kuvantamisen tuloksiin. Tällainen kuvantaminen voi olla angiogrammin, MRA- tai CTA-skannauksen muodossa, joka voi osoittaa kouristuksia ahtautuneissa verisuonissa.
Aivo-selkäydinnesteen testaus voi auttaa sulkemaan pois muita tiloja, jotka näyttävät olevan samanlaisia kuin RCVS. On tärkeää toistaa verisuonikuvaus, jotta varmistetaan, että diagnoosiin johtanut spasmi voidaan vahvistaa.
Hallinta ja hoito
Kuinka reversiibeliä aivovasokonstriktio-oireyhtymää (RCVS) hoidetaan?
RCVS:lle ei ole tunnettua lääkettä. Jos jokin lääke on yhdistetty RCVS:ään, potilaan tulee keskustella lääkärin kanssa annoksen pienentämisestä tai lääkkeen käytön lopettamisesta. Kalsiumkanavasalpaajien, kuten Cardizem® ja nimodipiinin, käyttö voi vähentää päänsärkyä. Joissakin tapauksissa potilaalle annetaan suonensisäisesti magnesiumia. Lepo on erittäin tärkeää RCVS:n hoidossa.
