Purpura

Kuvia purpurista

Mikä aiheuttaa purppuraa?

Purppuraa on kahdenlaisia: ei-trombocytopeeninen ja trombosytopeeninen. Ei-trombosytopeeninen tarkoittaa, että veresi verihiutaletaso on normaali. Trombosytopeninen tarkoittaa, että sinulla on normaalia pienempi verihiutaleiden määrä.

Seuraavat voivat aiheuttaa ei-trombosytopeenista purppuraa:

• häiriöt, jotka vaikuttavat veren hyytymiseen
• tietyt synnynnäiset häiriöt, joita esiintyy syntymässä tai ennen syntymää, kuten telangiektasia (hauras iho ja sidekudos) tai Ehlers-Danlosin oireyhtymä
• tietyt lääkkeet, mukaan lukien steroidit ja verihiutaleiden toimintaan vaikuttavat lääkkeet
• heikkoja verisuonia
• tulehdus verisuonissa

• keripukki tai vakava C-vitamiinin puute

Seuraavat voivat aiheuttaa trombosytopeenista purppuraa:

• lääkkeet, jotka estävät verihiutaleiden muodostumista tai jotka häiritsevät normaalia hyytymistä
• lääkkeet, jotka saavat kehon käynnistämään immuunireaktion verihiutaleita vastaan
• viimeaikaiset verensiirrot
• immuunihäiriöt, kuten idiopaattinen trombosytopeeninen purppura
• infektio verenkierrossa
• HIV- tai C-hepatiitti-infektio tai jotkut virusinfektiot (Epstein-Barr, vihurirokko, sytomegalovirus)

• Rocky Mountain -täpläkuume (punkin puremasta)

• systeeminen lupus erythematous

Miten purppura diagnosoidaan?

Lääkärisi tutkii ihosi purppuran diagnosoimiseksi. He voivat kysyä perheestäsi ja henkilökohtaisista terveyshistoriastasi, kuten milloin täplät ilmestyivät ensimmäisen kerran. Lääkärisi voi myös suorittaa ihon biopsian veri- ja verihiutaleiden määräkokeiden lisäksi.

Nämä testit auttavat arvioimaan, onko purppurasi seurausta vakavammasta tilasta, kuten verihiutale- tai verihäiriöstä. Verihiutaleiden määrä voi auttaa tunnistamaan purppuran syyn ja auttaa lääkäriäsi määrittämään parhaan hoitotavan.

Purpura voi vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Lapsille saattaa kehittyä se virusinfektion jälkeen, ja he voivat yleensä toipua kokonaan ilman väliintuloa. Useimmat lapset, joilla on trombosytopeeninen purppura, toipuvat täysin useiden kuukausien kuluessa häiriön alkamisesta. Aikuisilla purppuran syyt ovat kuitenkin yleensä kroonisia ja vaativat hoitoa oireiden hallitsemiseksi ja verihiutaleiden määrän pitämiseksi terveellä alueella.

Miten purppuraa hoidetaan?

Lääkärisi määräämän hoidon tyyppi riippuu purppurasi syystä. Aikuiset, joilla on diagnosoitu lievä trombosytopeeninen purppura, voivat toipua ilman mitään väliintuloa.

Tarvitset hoitoa, jos purppuraa aiheuttava häiriö ei mene ohi itsestään. Hoitoihin kuuluvat lääkkeet ja joskus pernan poisto tai leikkaus pernan poistamiseksi. Sinua voidaan myös pyytää lopettamaan verihiutaleiden toimintaa heikentävien lääkkeiden, kuten aspiriinin, verenohennuslääkkeiden ja ibuprofeenin, käyttö.

Kortikosteroidit

Lääkärisi voi aloittaa sinulle kortikosteroidilääkityksen, joka voi auttaa lisäämään verihiutaleiden määrää vähentämällä immuunijärjestelmäsi toimintaa. Yleensä kestää noin kahdesta kuuteen viikkoa ennen kuin verihiutalemääräsi palaa turvalliselle tasolle. Kun se tapahtuu, lääkärisi lopettaa lääkkeen käytön.

On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa kortikosteroidien pitkäaikaisen käytön riskeistä. Se voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, kuten painonnousua, kaihia ja luun menetystä.

Suonensisäinen immunoglobuliini

Jos purppuratyyppisi aiheuttaa vakavaa verenvuotoa, lääkäri voi antaa sinulle suonensisäistä lääkettä, jota kutsutaan suonensisäiseksi immunoglobuliiniksi (IVIG). He voivat myös antaa sinulle IVIG:tä, jos sinun on nostettava verihiutaleiden määrää nopeasti ennen leikkausta. Tämä hoito lisää yleensä tehokkaasti verihiutaleiden määrää, mutta vaikutus on yleensä vain lyhyellä aikavälillä. Se voi aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten päänsärkyä, pahoinvointia ja kuumetta.

Muut lääkehoidot

Uusimmat lääkkeet, joita käytetään alhaisen verihiutaleiden määrän hoitoon ihmisillä, joilla on krooninen immuuni (idiopaattinen) trombosytopeeninen purppura (ITP), ovat romiplostiimi (Nplate) ja eltrombopagi (Promacta). Nämä lääkkeet saavat luuytimen tuottamaan enemmän verihiutaleita, mikä vähentää mustelmien ja verenvuodon riskiä. Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat:

• päänsäryt
• huimaus
• pahoinvointi
• nivel- tai lihaskipu
• oksentelua
• lisääntynyt veritulppien riski
• Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymä
• raskaus

Biologinen hoito, kuten lääke rituksimadi (Rituxan), voi auttaa vähentämään immuunijärjestelmän vastetta. Sitä käytetään enimmäkseen potilaiden, joilla on vaikea trombosytopeeninen purppura, ja potilaiden, joille kortikosteroidihoito ei ole tehokas, hoitoon. Sivuvaikutuksia voivat olla:

• alhainen verenpaine
• kipeä kurkku
• ihottuma
• kuume

Splenectomia

Jos lääkkeet eivät ole tehokkaita trombosytopeenisen purppuran hoidossa, käänny lääkärisi puoleen voi suositella splenectomiaa. Pernan poistaminen on nopea tapa lisätä verihiutaleiden määrää. Tämä johtuu siitä, että perna on tärkein kehon osa, joka vastaa verihiutaleiden poistamisesta.

Splenektomiat eivät kuitenkaan ole tehokkaita kaikilla. Leikkaukseen liittyy myös riskejä, kuten pysyvästi lisääntynyt infektioriski. Hätätilanteissa, kun purppura aiheuttaa äärimmäistä verenvuotoa, sairaalat suorittavat verihiutalekonsentraattien, kortikosteroidien ja immunoglobuliinin siirtoja.

Kun hoito on aloitettu, lääkäri seuraa verihiutaleiden määrääsi selvittääkseen, onko se tehokas vai ei. He voivat muuttaa hoitoasi sen tehokkuuden mukaan.

Mitkä ovat purppuran näkymät?

Purppuran näkymät riippuvat sen aiheuttavasta taustasta. Kun lääkärisi vahvistaa diagnoosin, he keskustelevat hoitovaihtoehdoista ja tilasi pitkän aikavälin näkymistä.

Harvinaisissa tapauksissa trombosytopeeninen purppura, joka jätetään hoitamatta, voi aiheuttaa henkilölle liiallisen verenvuodon jossain kehon osassa. Liiallinen verenvuoto aivoissa voi johtaa kuolemaan johtavaan aivoverenvuotoon.

Ihmiset, jotka aloittavat hoidon heti tai joilla on lievä tapaus, toipuvat usein täysin. Purppura voi kuitenkin muuttua krooniseksi vaikeissa tapauksissa tai kun hoito viivästyy. Sinun tulee käydä lääkärissä mahdollisimman pian, jos epäilet purppuraa.

Purppuran kanssa eläminen

Joskus purppuran aiheuttamat täplät eivät häviä kokonaan. Tietyt lääkkeet ja toiminnot voivat pahentaa näitä kohtia. Vältä verihiutaleiden määrää vähentäviä lääkkeitä, jotta voit vähentää riskiäsi muodostua uusia tai pahentaa täpliä. Näitä lääkkeitä ovat aspiriini ja ibuprofeeni. Sinun tulisi myös valita vähävaikutteiset toiminnot voimakkaiden toimintojen sijaan. Vaikuttava toiminta voi lisätä loukkaantumisen, mustelmien ja verenvuodon riskiä.

Kroonisesta sairaudesta voi olla vaikea selviytyä. Yhteyden ottaminen ja puhuminen muiden häiriöstä kärsivien kanssa voi auttaa. Tarkista verkosta tukiryhmiä, jotka voivat yhdistää sinut muihin purppuraa sairastaviin.