Yleiskatsaus
Mikä on pitkä QT-oireyhtymä (LQTS)?
- Pitkä QT-oireyhtymä on sydämen sähköjärjestelmän häiriö.
- Sydämen sähköinen aktiivisuus syntyy ionien (sähköisesti varautuneiden natrium-, kalsium-, kalium- ja kloridihiukkasten) virtauksesta sydämen soluihin ja niistä ulos. Pienet ionikanavat ohjaavat tätä virtausta.
- QT-aika on osa EKG:stä – se edustaa aikaa, joka kuluu sähköjärjestelmältä impulssin laukaisemiseen kammioiden läpi ja sitten latautumiseen. Se käännetään ajalle, joka kuluu sydänlihaksen supistumiseen ja palautumiseen.
- LQTS johtuu ionikanavien viasta, mikä aiheuttaa viiveen ajassa, joka kuluu sähköjärjestelmän latautumiseen jokaisen sydämenlyönnin jälkeen. Kun QT-aika on normaalia pidempi, se lisää torsade de pointesin, hengenvaarallisen kammiotakykardian muodon, riskiä.
- LQTS on harvinainen. Esiintyvyys on noin yksi 5 000 ihmisestä Yhdysvalloissa.
Mikä aiheuttaa LQTS:n?
Pitkä QT-oireyhtymä voi olla hankittu tai synnynnäinen:
Ostettu LQTS johtuu monista lääkkeistä. Herkkyys näille lääkkeille voi liittyä geneettisiin syihin.
Synnynnäinen LQTS on yleensä perinnöllinen. Se johtuu ionikanavien geenikoodin poikkeavuudesta. Ionikanavien poikkeavuus hidastaa sydämenlyönnin palautumisvaihetta. Perinnöllisen LQTS:n muotoja ovat:
- Viimeaikaiset luokitukset – Useita ionikanavapoikkeavuuksia on löydetty. Yleisimpiä ovat LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; nämä luokitellaan LQTS:n aiheuttavan kanavatyypin mukaan. LQTS-luokituksen tyyppi liittyy tulevien sydäntapahtumien riskiin, sillä niillä, joilla on LQT3, on suurin hengenvaarallisten rytmihäiriöiden riski.
- Jervell, Lange-Nielsenin oireyhtymä (autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen malli) – Molemmat vanhemmat ovat epänormaalin geenin kantajia, mutta he eivät välttämättä ilmennä LQTS:ää. Jokaisella lapsella on 25 prosentin mahdollisuus periä LQTS. Tämä oireyhtymä liittyy kuurouteen syntymähetkellä ja on erittäin harvinainen, koska on pieni mahdollisuus, että molemmat vanhemmat kantaisivat LQTS-geeniä.
- Romano-Wardin oireyhtymä (autosomaalinen hallitseva periytymismalli**) **– Yhdellä vanhemmalla on LQTS ja toisella ei yleensä ole. Jokaisella lapsella on 50 prosentin mahdollisuus periä epänormaali geeni. Tässä oireyhtymässä kuulo on normaali; kuitenkin todennäköisyys, että tämän perheen lapsilla olisi LQTS, on suurempi. Geeni voi esiintyä kaikissa parin lapsissa, joissakin heistä tai ei ollenkaan.
LQTS-riskissä olevia ovat:
- Lapset, jotka ovat kuuroja syntyessään
- Lapset ja nuoret aikuiset, joilla on perheenjäsenten selittämätön äkillinen kuolema tai pyörtyminen
- LQTS-sairaiden perheenjäsenten verisukulaiset
- Ne, joilla on LQTS, käyttävät lääkkeitä, jotka voivat edelleen pidentää QT-aikaa. Katso vältettävät lääkkeet kohdasta Hoitovaihtoehdot.
Pitääkö sinun tehdä seulonta pitkän QT-oireyhtymän varalta?
Pitkä QT-oireyhtymä on sairaus, joka voi siirtyä sukupolvelta toiselle. On tärkeää, että sinut seulotaan tämän sairauden varalta, jos sinulla on ensimmäisen asteen sukulainen, jolla on pitkä QT-oireyhtymä. Ensimmäisen asteen sukulaisia ovat vanhempasi, sisarukset ja lapsesi.
Ensimmäinen vaihe on kertoa lääkärillesi, että sinulla on suvussa tätä sairautta. Hän saattaa haluta tehdä diagnostisia testejä sydämesi tarkistamiseksi. Jos nämä testit ovat positiivisia, sinun tulee mennä kardiologille, joka tuntee tämän sairauden.
- Luettelo kardiologeista, jotka hoitavat potilaita, joilla on pitkä QT-oireyhtymä – käy perinnöllisten rytmihäiriöiden klinikallamme.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat pitkän QT-oireyhtymän oireet?
Yleisimpiä oireita ovat:
- Pyörtyminen (pyörtyminen)
- Kohtaukset
- Äkkikuolema
LQTS:n oireet liittyvät torsade de pointes -oireyhtymään. Tämän rytmihäiriön aikana kammio lyö erittäin nopeasti ja epäsäännöllisesti. Sydän ei pysty pumppaamaan verta tehokkaasti kehoon. Jos aivot eivät saa riittävästi verenkiertoa, voi esiintyä pyörtymistä (pyörtymistä) ja kohtausten kaltaista toimintaa. Jos rytmihäiriö jatkuu, tapahtuu äkillinen kuolema. Jos sydämen rytmi palautuu normaaliksi, oireet lakkaavat.
Oireet ovat yleisimpiä aikana:
- Harjoittelu (tai muutaman minuutin sisällä sen jälkeen)
- Emotionaalinen jännitys, varsinkin hämmästynyt
- Unen aikana tai äkillisesti heränneenä
Joillakin ihmisillä, joilla on synnynnäinen LQTS, ei ole koskaan oireita. Diagnoosi tehdään rutiini-EKG:ssä tai arvioinnin yhteydessä, koska se on jollain perheenjäsenellä. Oireet ilmaantuvat yleensä ensimmäisen kerran teini-iässä.
Miten LQTS diagnosoidaan?
LQTS diagnosoidaan yleensä mittaamalla QT-aika EKG:stä. Muita testejä voivat olla:
- Liikunnan rasitustesti
- Ambulatiivinen monitori
Lääkärisi kysyy myös, onko sinulla:
- LQTS:n sukuhistoria
- Suvussa on esiintynyt selittämätöntä pyörtymistä, kouristuksia tai sydämenpysähdyksiä
- Pyörtyminen, kouristuskohtaukset tai sydämenpysähdys, erityisesti rasituksen yhteydessä
Hallinta ja hoito
Miten sitä hoidetaan?
Hoidolla pyritään ehkäisemään äkillistä kuolemaa ja hallitsemaan oireita. Hoito sisältää:
Lääkkeet
Useimpia potilaita (myös niitä, joilla ei ole oireita) hoidetaan a beetasalpaaja. Muita lääkkeitä voidaan käyttää QT-ajan lyhentämiseen. Lääkärisi keskustelee sinulle parhaiten sopivista lääkkeistä. On tärkeää tietää:
- Lääkkeesi nimet
- Mitä varten ne ovat
- Kuinka usein ja milloin ne otetaan
Vältettävät lääkkeet
On monia lääkkeitä, jotka voivat pidentää QT-aikaa. Ne, joilla on LQTS, voivat olla alttiimpia näiden lääkkeiden vaikutuksille. Jos sinulla on LQTS, sinun tulee:
- Älä ota reseptivapaita lääkkeitä (paitsi tavallista aspiriinia tai asetaminofeenia) keskustelematta ensin terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
- Kerro kaikille terveydenhuollon tarjoajille, että sinulla on LQTS, koska on monia lääkkeitä, joita et voi ottaa.
- Keskustele lääkärisi kanssa ennen kuin otat muita sairauksia varten määrättyjä lääkkeitä. Seuraavat lääkkeet voivat vaikuttaa sinuun, jos sinulla on LQTS:
- Antihistamiinit
- Masennuslääkkeet, mielisairauslääkkeet
- Sydänlääkkeet
- Antibiootit, sienilääkkeet, viruslääkkeet
- Suoliston lääkkeet
- Antikonvulsantit
- Diureetit
- Verenpainelääkkeet
- Migreenilääkkeet
- Kolesterolia alentavat lääkkeet
Täydellisen ja päivitetyn lääkeluettelon saat ottamalla yhteyttä SADS-säätiöön.*
Laitteet
- Potilaat, joilla on ollut sydämenpysähdys tai oireita beetasalpaajahoidosta huolimatta, voivat saada implantoitavan kardioverteridefibrillaattorin (ICD). Tämä laite havaitsee hengenvaaralliset rytmihäiriöt ja iskee automaattisesti sydäntä äkillisen kuoleman estämiseksi.
- Potilaat, joilla on epätavallisen hidas syke, voivat saada sydämentahdistimen.
Elämäntyylimuutoksia
- Perheen testaus – Kaikille ensilinjan sukulaisille (veljet, sisaret, vanhemmat ja lapset) tulee tehdä EKG-testi. Myös kaikkien muiden perheenjäsenten, joilla on ollut kohtauksia tai pyörtymistä, tulee testata.
- Harjoittele – Jos sinulla on LQTS, joskus harjoituksen yhteydessä ilmenee kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä. Päätös kilpaurheiluun osallistumisesta tulee tehdä sydämen rytmiasiantuntijan toimesta ja tiettyjä varotoimia voidaan ehdottaa.
- Kaverijärjestelmä – Perheellesi ja ystävillesi tulee kertoa, että sinulla on LQTS. Heitä tulee kehottaa soittamaan hätäapuun (911), jos sinulla alkaa olla oireita tai pyörryt.
Tulevat hoidot suunnataan kohti geenispesifisempiä hoitoja. Esimerkiksi tietyntyyppiset LQTS:t käynnistävät todennäköisemmin tapahtumia harjoituksen aikana, kun taas toiset liittyvät enemmän hätkähdyttävään tai emotionaaliseen ahdistukseen. Lääkärisi voi antaa sinulle toimintaohjeita kantamasi LQTS-geenin tyypin perusteella. Hoidot voidaan suunnata spesifisen geenin hoitamiseen eikä tulevien komplikaatioiden ehkäisyyn.
Linkkien sisällyttäminen muille verkkosivustoille ei tarkoita minkäänlaista tukea näillä verkkosivustoilla olevan materiaalin tai minkäänlaista yhteyttä niiden ylläpitäjiin.
Resurssit
Saat lisätietoja pitkän QT-oireyhtymästä ottamalla meihin yhteyttä tai soittamalla Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse -hoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 800 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Perinnöllisen rytmihäiriön klinikka on erikoistunut potilaiden ja perheenjäsenten hoitoon, joilla on perinnöllinen rytmihäiriö, kuten pitkä QT-oireyhtymä. Varaa aika soittamalla maksuttomaan numeroon 800 659 7822 (kardiologian vastaanotto) tai varaa aika verkossa Pyydä aika -vaihtoehdolla. Jos päätät varata ajan verkossa, valitse osastoksi tai erikoisalaksi Kardiologia.
Lääkäreiden laatu vaihtelee koulutuksen ja kokemuksen erojen vuoksi; Sairaalat vaihtelevat saatavilla olevien palvelujen määrässä. Mitä monimutkaisempi lääketieteellinen ongelmasi on, sitä suuremmiksi nämä laatuerot tulevat ja sitä enemmän niillä on merkitystä.
On selvää, että monimutkaista erikoissairaanhoitoa varten valitsemallasi lääkärillä ja sairaalalla on suora vaikutus siihen, kuinka hyvin pärjäät. Auttaaksesi sinua tekemään tämän valinnan, tutustu Miller Family Heart and Vascular Instituten tuloksiin.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute kardiologit ja kirurgit
Lääkärin valinta hoitamaan epänormaalia sydämen rytmiä riippuu siitä, missä olet diagnoosissasi ja hoidossasi. Seuraavat sydän- ja verisuoniinstituutin osastot ja osastot hoitavat rytmihäiriöpotilaita:
-
Sähköfysiologian ja tahdistuksen osasto: kardiologian arviointi lääketieteellistä hoitoa tai sähköfysiologisia toimenpiteitä tai laitteita varten – Soita kardiologian aikoja maksuttomaan numeroon 800 223 2273, alanumero 4-6697 tai varaa aika verkossa.
-
Rinta- ja sydän- ja verisuonikirurgian osasto: leikkauksen arviointi eteisvärinän kirurgista hoitoa varten, epikardiaalisen johtimen asettaminen ja joissain tapauksissa tarvittaessa lyijy- ja laiteistutus ja -poisto. Lisätietoja saat ottamalla meihin yhteyttä.
- Voit myös käyttää MyConsultin toista mielipidekonsultointiamme käyttämällä Internetiä.
Sydän- ja verisuoniinstituutissa on erikoistuneet keskukset tiettyjen potilasryhmien hoitoon:
- Eteisvärinäkeskus
- Ventrikulaarinen rytmihäiriökeskus
- Perinnöllinen rytmihäiriöklinikka
Lue lisää asiantuntijoista, jotka ovat erikoistuneet rytmihäiriöiden diagnosointiin ja hoitoon Nuoremmille potilaille, joilla on epänormaali sydämen rytmi:
- Vieraile Lasten ja synnynnäisten sydänsairauksien keskuksen verkkosivuilla
- Etsi lastenkardiologi
Katso: Tietoja meistä saadaksesi lisätietoja Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institutesta.
Ottaa yhteyttä
Jos tarvitset lisätietoja, ota meihin yhteyttä napsauttamalla tätä, keskustele verkossa sairaanhoitajan kanssa tai soita Miller Family Heart and Vascular Instituten resurssi- ja tietohoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 866 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Potilaaksi tuleminen
- Varata aika
- Suunnittele vierailusi
- Laskutus ja vakuutus
- Vierailijan mukavuudet
Hoitovaihtoehdot
- Implantoitava kardiovertteridefibrillaattori (ICD)
- Rytmihäiriöiden hoidot
Hoito-oppaat
- Eteisvärinä
- Ventrikulaarinen takykardia
- Kaikki Miller Family Heart & Vascular Institute -hoitooppaat
Diagnostiset testit
Diagnostisia testejä käytetään epänormaalin sydämenlyöntisi ja tehokkaimman hoitomenetelmän diagnosoimiseen.
- Diagnostinen testaus
Anatomia
- Kuinka sydän lyö
- Sydämesi ja verisuonet
Web-chatit
Verkko- ja videokeskustelumme antavat potilaille ja vierailijoille mahdollisuuden esittää kysymyksiä ja olla vuorovaikutuksessa lääkäreidemme kanssa.
- Epänormaali sydämen rytmi -verkkochatit ja videokeskustelut
- Sydämen vajaatoiminnan webchatit ja videokeskustelut
- Kaikki Miller Family Heart & Vascular Institute -verkkochatit
Videot
- Videoita sydämen rytmihäiriöistä ja hoidoista
- Kaikki Miller Family Heart & Vascular Institute -videot
Interaktiiviset työkalut
- Miller Family Heart & Vascular Institute interaktiiviset työkalut
Resurssien linkit
- Toipuminen kotona
- Tukiryhmät ja tiedot
-
Vieraile Health Essentialsissa – lue rytmihäiriöitä ja terveellisiä elämäntapoja käsitteleviä artikkeleita Health Essentialsista
- Seuraa Heart & Vascular Institute -verkkokeskusteluja ja uutisia Twitterissä*
- Tilaa Heart and Verscular eNews
-
The Sudden Arrythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Puhelin: 800.786.7723
- Sähköposti: [email protected]
-
American Heart Association: Pitkä QT-oireyhtymä*
- Sydämen vajaatoiminta
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
*Tämän linkin kautta avautuu uusi selainikkuna. Linkkien sisällyttäminen muille verkkosivustoille ei tarkoita minkäänlaista tukea näillä verkkosivustoilla olevan materiaalin tai minkäänlaista yhteyttä niiden ylläpitäjiin.
Miksi valita Cleveland Clinic hoitoasi?
Tuloksemme puhuvat puolestaan. Tarkista tosiasiat ja luvut ja jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä.
