Yleiskatsaus
Mikä on pectus excavatum?
Pectus excavatum on rintakehän epänormaali kehitys, jossa rintalastu (rintaluu) kasvaa sisäänpäin, mikä johtaa huomattavaan ja joskus vakavaan painaumaan rintakehän seinämässä. Pectus excavatum, joka tunnetaan myös nimellä ”upotettu rintakehä” tai ”suppilorintake, voidaan korjata minimaalisesti invasiivisella kirurgisella tekniikalla, jota kutsutaan Nuss-toimenpiteeksi, tai perinteisellä avoimella leikkauksella, joka tunnetaan nimellä Ravitch-menettely. Pectus excavatum esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla, mutta se havaitaan yleisimmin teini-iässä. Aikuiset ovat usein olleet tietoisia pectusistaan useita vuosia ennen hoitoon hakeutumista.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat pectus excavatumin oireet?
Pectuksen takia potilailla voi olla vähemmän tilaa rinnassa, mikä voi rajoittaa sydämen ja keuhkojen toimintaa. Oireet voivat olla sekä fyysisiä että psyykkisiä. Fyysisiä oireita voivat olla:
- Hengenahdistus harjoituksen yhteydessä.
- Heikentynyt kestävyys verrattuna ikätovereihin.
- Väsymys.
- Rintakipu.
- Epäsäännöllinen syke.
Psykologisia oireita voivat olla:
- Merkittävä hämmennys rinnan ulkonäöstä.
- Itsetunto-ongelmia.
- Kliininen masennus.
Kenen pitäisi hakeutua hoitoon?
Pectus excavatum on melko yleinen synnynnäinen (siellä syntymässä) epämuodostuma. Sitä esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Potilaiden tulee hakeutua hoitoon, jos heillä on fyysisiä ja/tai psyykkisiä oireita pectusista.
Diagnoosi ja testit
Miten pectus excavatum diagnosoidaan?
Pectus excavatum -diagnoosi tehdään yksinkertaisella fyysisellä tutkimuksella. Melko usein vika tulee havaittavaksi vasta teini-iässä. Yksityiskohtaisempi tutkimus, mukaan lukien rintakehän kuvantaminen MRI- tai CT-skannauksella ja kardiopulmonaalinen (sydän ja keuhkot) rasitustesti, mittaa tarkasti, kuinka vakava pectus on ja sen vaikutus sydän- ja keuhkotoimintoihin. Ekokardiogrammia ja keuhkojen toimintatestejä (PFT) voidaan myös käyttää pectus excavatumin arvioimiseen.
Hallinta ja hoito
Miten pectus excavatum hoidetaan?
Pectus excavatum voidaan hoitaa kirurgisesti. Pectus excavatum -leikkauksen ensisijainen tavoite on korjata rintakehän epämuodostuma potilaan hengityksen ja sydämen toiminnan parantamiseksi. Rintalastan siirtäminen normaalimpaan, ulospäin suuntautuvaan asentoon vähentää sydämeen ja keuhkoihin kohdistuvaa painetta, jolloin ne voivat toimia normaalimmin. Rintakehän ulkonäkö on myös parantunut dramaattisesti, mikä puuttuu myös mahdollisiin psykologisiin oireisiin.
Pectus excavatum voidaan korjata minimaalisesti invasiivisella kirurgisella tekniikalla, jota kutsutaan Nuss-toimenpiteeksi, tai perinteisellä leikkauksella, joka tunnetaan nimellä Ravitch-menettely. Kirurgi keskustelee useiden muuttujien perusteella, mikä toimenpide on sopivin.
- Nussin menettely: Kun pieni kamera on asetettu rintaan ohjaamaan toimenpidettä, rinnan molemmille puolille tehdään kaksi pientä viiltoa ja kaareva terästanko asetetaan rintalastan alle. Jokaiselle potilaalle yksilöllisesti kaareva terästanko korjataan painaumaa ja se on kiinnitetty rintakehän molemmilta puolilta. Tanko jätetään paikalleen 3 vuodeksi ja poistetaan myöhemmin avohoitotoimenpiteenä.
- Ravitch-menettely: Tunnetaan myös ”perinteisenä” tai ”avoimena” pectus excavatumin kirurgisena korjauksena. Ravitch-toimenpiteeseen kuuluu viilto rintakehän etuosaan, jossa poistetaan rustoinen osa kylkiluista, jotka ovat kasvaneet ja aiheuttaneet rintalastan työntymisen taaksepäin. . Tämä mahdollistaa rintalastan vetämisen eteenpäin, pois sydämestä ja keuhkoista ja rintakehän seinämän normaalitasosta. Pientä levyä ja pieniä ruuveja käytetään usein rintalastan vakauttamiseksi uuteen asentoonsa. Vaihtoehtoisesti rintalastan taakse voidaan asettaa pieni metallitanko, joka pitää sen paikallaan 6-12 kuukauden ajan. Tanko poistetaan myöhemmin lyhyellä avohoitotoimenpiteellä. Tämä tanko on pienempi kuin Nuss-toimenpiteessä käytetty tanko.
Leikkauksen jälkeinen toipuminen ja kryoblaatio
- Uusi lähestymistapa vaikean kivun minimoimiseen Nuss-toimenpiteen jälkeen on merkittävästi lyhentää sairaalassaoloaikoja ja vähentää opioidikipulääkeiden tarvetta. Uutta tekniikkaa, kryoablaatiota, käytetään ”jäädyttämään” kylkiluiden välisiä hermoja, jotka tuottavat kipua rintakehän seinämään. Yhdessä paikallispuudutuksen (turruttava lääke) injektio samoihin hermoihin sekä ennen leikkausta ja sen jälkeinen suun kautta otettavien kipulääkkeiden hoito, kryoablaatio on muuttanut pectuspotilaiden kipukokemusta.
- Perinteisesti Nuss-toimenpiteen saaneiden potilaiden kivunhallinta edellytti viikon leikkauksen jälkeistä sairaalahoitoa epiduraalipuudutuksessa, jota seurasi useita viikkoja opioidilääkitystä kotiutuksen jälkeen. Jälkimmäinen on huolenaihe, koska opioidihoito voi lisätä riippuvuuden riskiä.
- Kryoablaatiolla useimmat potilaat voivat nyt mennä kotiin leikkauksen jälkeisenä päivänä. Jotkut potilaat eivät tarvitse suonensisäisiä tai suun kautta otettavia opioideja sairaalassa. Ne, jotka tarvitsevat suun kautta otettavia opioideja, lopettavat tyypillisesti käytön yhdestä kahdessa päivässä. Ennen kryoablaatioavusteisia Nuss-toimenpiteitä toipumiseen tarvittava kuukausi tai enemmän merkitsi sitä, että kouluikäiset potilaat joutuivat kesällä leikkaukseen välttääkseen tunnit puuttumisen. Nyt lyhentynyt sairaalahoidon pituus ja toipumisaika antavat potilaille enemmän joustavuutta PE-toimenpiteen ajoittamisessa, mikä voidaan usein tehdä talvi- tai kevättauoilla.
Mitä hyötyä pectus excavatum -kirurgisesta korjauksesta on?
Pectus excavatum -korjauksen tavoitteena on lievittää sydämeen ja keuhkoihin kohdistuvaa painetta, joka voi heikentää toimintaa. Tämä johtaa tyypillisesti parannuksiin hengittämisessä, liikunta-intoleranssissa ja rintakipussa. Ei ole harvinaista, että potilaat, joilla on pectus excavatum, tuntevat hengityksensä ja kestävyyden olevan normaalit ennen leikkausta ja huomaavat sitten, että he tuntevat olonsa paljon paremmaksi korjauksen jälkeen.
Potilailla, joiden pääasiallinen ongelma on rintakehän epänormaali ulkonäkö, on tapahtunut dramaattisia, positiivisia muutoksia heidän itsetunnossaan ja itseluottamuksessaan. Potilailla on havaittu kliinisen masennuksen täydellistä paranemista, mukaan lukien kyky keskeyttää masennukseen vaaditut lääkkeet.
Sekä Ravitch- että Nuss-toimenpiteillä on erinomaisia tuloksia, ja potilaat ovat lähes aina tyytyväisiä tunteeseensa ja ulkonäköönsä toipumisen jälkeen. Toistumisprosentti (toistuu uudelleen) molemmissa toimenpiteissä on alle 1 %.
Mitkä ovat pectus excavatumin kirurgisen korjauksen riskit?
Pectus excavatumin kirurginen korjaaminen, kuten muut suuret leikkaukset, sisältää riskejä. Vaikka sekä Nuss-menettely että muunneltu Ravitch-tekniikka ovat turvallisia ja tehokkaita toimenpiteitä, komplikaatioita voi esiintyä, vaikka ne ovat harvinaisia.
Mahdollisia komplikaatioita pectus excavatumin kirurgisesta korjauksesta ovat:
- Pneumothorax (ilmaa keuhkojen ympärillä).
- Verenvuoto.
-
Pleuraeffuusio (nestettä keuhkojen ympärillä).
- Infektio.
- Tangon siirtymä.
- Pectus excavatum uusiutuminen (palautuu takaisin) tangon poistamisen jälkeen.
- Ympäröivien rakenteiden vaurioituminen.
Näkymä / ennuste
Jos minulle ei tehdä leikkausta, vahingoittaako pectus excavatum sydäntäni ja keuhkojani tai rajoittaako eliniänodotetta?
Ei ole näyttöä siitä, että pectus excavatum rajoittaisi elinikää tai aiheuttaisi asteittain vaurioitunutta sydäntä ja keuhkoja ajan myötä. Ei ole harvinaista, että yksilöille kehittyy enemmän oireita ajan myötä. Tämä johtuu todennäköisesti normaalista ikääntymisprosessista ja lisääntyvistä vaikeuksista kompensoida pectus excavatumiin liittyviä toimintahäiriöitä. Tämä ei kuitenkaan tarkoita vahinkoa.
Jos minulla on pectus excavatum ja tarvitsen sydänleikkausta, voidaanko molemmat toimenpiteet tehdä samanaikaisesti?
Joo. Lääkärit ovat tehneet yhdistettyjä sydänleikkauksia ja pectus excavatum -korjausta erinomaisin tuloksin. Tämä edellyttää koordinoitua lähestymistapaa molempia toimenpiteitä suorittavien kirurgien välillä.
Resurssit
Clevelandin klinikan tiedot
- Lue lisää Cleveland Clinicin Pectus Excavatum -ohjelmasta.
Potilaiden tarinoita
- Potilas, jolla on upotettu rintakehä, juhlii elämää leikkauksen jälkeen