Yleiskatsaus
Mikä on multippeli myelooma?
Multippeli myelooma (tunnetaan myös nimellä Kahlerin tauti) on eräänlainen verisyöpä, joka saa kehon tuottamaan epänormaaleja plasmasoluja. Plasmasolut muuttuvat syöpäsairaiksi ja lisääntyvät.
Plasmasolut ovat valkosoluja. Ne ovat osa immuunijärjestelmääsi. Terveellä ihmisellä plasmasolut ovat luuytimessä, joka on pehmytkudosta luiden sisällä. Ne tuottavat terveellisiä proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, jotka ovat tärkeä osa immuunijärjestelmäämme, jotka löytävät bakteereita ja hyökkäävät niitä vastaan ja estävät kehoamme infektioilta.
Kun syöpäplasmasolut lisääntyvät, ne:
- Kertyminen luuytimeen (sienimäinen materiaali luiden sisällä), heikentää luuta ja aiheuttaa luukipua ja murtumia.
- Tuottaa liikaa epänormaaleja vasta-aineita (kutsutaan M-proteiiniksi), jotka voivat kertyä elimiin, erityisesti munuaisiin, ja voivat vaikuttaa munuaisten toimintaan.
- Kertyy luuytimeen, ylittää normaaleja verisoluja ja rajoittaa kehosi kykyä tuottaa terveitä verisoluja (verihiutaleita, punaisia ja valkoisia verisoluja).
Ihmisillä, joilla on matala-asteinen multippeli myelooma, ei ehkä ole aluksi oireita. Tätä tilaa kutsutaan kyteväksi multippeli myeloomaksi. Syövän edetessä se voi johtaa luukipuun, heikentyneeseen immuunijärjestelmään, luukadoon ja muihin terveysongelmiin. Vaikka nyt on saatavilla hyviä hoitoja myelooman hallintaan, tällä hetkellä multippelin myelooman hoitoa ei ole saatavilla. Lääkärit voivat hoitaa oireita ja pystyä hallitsemaan tautia täysin tai hidastamaan syöpäsolujen tuotantoa.
Keneen multippeli myelooma vaikuttaa?
Suurin osa multippelia myeloomaa sairastavista on yli 65-vuotiaita. Riski sairastua sairauteen kasvaa iän myötä.
Sinulla on lisääntynyt mahdollisuus sairastua, jos olet:
- Yli 65-vuotias.
- Uros.
- Afrikkalais-amerikkalainen.
- Liikalihava.
- Henkilö, jolla on ensimmäisen asteen sukulainen, jolla on multippeli myelooma (joissakin tapauksissa).
- Altistunut säteilylle, torjunta-aineille ja muille kemikaaleille.
Ihmisillä, joilla on määrittämättömän merkityksen monoklonaalinen gammopatia (MGUS) -niminen sairaus, on riski saada multippeli myelooma. MGUS on syöpää edeltävä tila, joka lisää plasmasolujen määrää kehossa. Nämä solut tuottavat epänormaaleja proteiineja, jotka havaitaan potilaiden virtsasta ja verestä. Ihmisillä, joilla on tämä sairaus, ei yleensä ole oireita, eivätkä he tarvitse hoitoa, mutta heidän on seurattava tarkasti.
Kuinka yleinen on multippeli myelooma?
Multippeli myelooma on harvinainen. Kahdeksalla 100 000 ihmisestä diagnosoidaan multippeli myelooma Yhdysvalloissa vuosittain. Vuonna 2017 Yhdysvalloissa oli arviolta 140 779 ihmistä, joilla oli tämäntyyppinen verisyöpä. Useimmat multippelia myeloomaa sairastavat ihmiset ovat yli 65-vuotiaita.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa multippeli myelooma?
Multippelin myelooman tarkka syy on edelleen epäselvä. Geneettiset poikkeavuudet, joita kutsutaan mutaatioiksi, sekä ympäristötekijät, kuten altistuminen säteilylle tai tietyille kemikaaleille, krooniset tulehdukset tai infektiot, voivat vaikuttaa tähän syöpään.
Mitkä ovat multippelin myelooman oireet?
Ensimmäinen oire, jonka monet ihmiset huomaavat, on luukipu, yleensä selässä, lantiossa tai kylkiluissa. Sairauden edetessä oireita ovat:
- Vähentynyt luun tiheys, luukipu ja luut, jotka murtuvat (murtuvat) helposti.
- Väsymys, alhainen energia ja heikkous.
- Pahoinvointi, oksentelu ja laihtuminen.
- Selittämätön kuume.
- Lisääntyneet infektiot.
- Heikkous tai tunnottomuus raajoissa.
- Iho, josta tulee helposti mustelmia tai vuotaa verta.
- Vähentynyt ruokahalu ja lisääntynyt jano.
- Hämmennys tai ”sumuus”.
Diagnoosi ja testit
Miten multippeli myelooma diagnosoidaan?
Multippelin myelooman diagnosoimiseksi palveluntarjoajasi tutkii sinut ja kysyy oireistasi. Monille ihmisille sairaus diagnosoitiin vieraillessaan palveluntarjoajansa yhteydessä toisesta syystä (kuten luunmurtuma).
Diagnoosin vahvistaminen vaatii yleensä:
- Verikokeet: Nämä testit mittaavat veresi proteiini- ja kalsiumpitoisuuden. Ne mittaavat, kuinka monta tervettä puna- ja valkosolua sinulla on. Ne auttavat myös lääkäriäsi näkemään, kuinka pitkälle syöpä on edennyt.
- Virtsatestit: Lääkärisi voi pyytää sinua keräämään virtsasi kotona 24 tunnin aikana. Tämä testi havaitsee tietyntyyppisen proteiinin (Bence Jones -proteiinin), jota esiintyy usein ihmisillä, joilla on multippeli myelooma.
- Luuydinbiopsia: Tämän testin aikana lääketieteen erikoislääkäri poistaa osan luuytimestäsi ja lähettää sen laboratorioon tarkistamaan epänormaaleja plasmasoluja. Alueen (yleensä lonkkaluun) tunnottamisen jälkeen asiantuntija työntää pitkän, ohuen neulan ja poistaa (aspiroi) osan luuytimestä. Tämä tehdään multippelin myelooman diagnoosin vahvistamiseksi etsimällä prosenttiosuutta epänormaaleista plasmasoluista luuytimessä. Tiettyjä geneettisiä testejä suoritetaan DNA:n muutosten etsimiseksi, joita kutsutaan mutaatioiksi, jotka ohjaavat syöpäsolujen kasvua.
- Kuvantamistutkimukset: Tietokonetomografia (CT), positroniemissiotomografia (PET), magneettikuvaus (MRI) ja röntgenkuvaukset antavat lääkärillesi mahdollisuuden nähdä yksityiskohtaisia kuvia luistasi ja pehmytkudoksistasi. Nämä kuvantamistutkimukset osoittavat vaurioita luissa ja elimissä.
Hallinta ja hoito
Miten multippelia myeloomaa hoidetaan?
Hoito riippuu tilan vakavuudesta. Ihmiset, joilla ei ole oireita, eivät välttämättä tarvitse hoitoa, mutta he tarvitsevat säännöllistä seurantaa etenemisen varalta. Jos et tarvitse hoitoa heti, lääkärisi tarkkailee terveyttäsi ja laatii hoitosuunnitelman, jos syöpä etenee.
Ihmisille, joilla on edennyt multippeli myelooma, hoito sisältää yleensä useiden lääkkeiden yhdistelmän. Nämä lääkkeet tuhoavat syöpäsoluja, vähentävät infektioita ja lievittävät kipua. Lääkärisi voi myös suositella sädehoitoa tai kantasolusiirtoa. Hoito voi sisältää:
- Lääkkeet, jotka tuhoavat syöpäsoluja: Proteasomi-inhibiittorit, HDAC-estäjät ja kemoterapialääkkeet toimivat eri tavoin tappaakseen syöpäsoluja tai estääkseen niiden lisääntymisen. Lääkärit antavat nämä lääkkeet yleensä suonen kautta (IV) tai pillereinä.
- Immunoterapialääkkeet: Lääkärisi voi määrätä lääkkeitä, jotka vahvistavat immuunijärjestelmääsi ja auttavat kehoasi taistelemaan syöpäsoluja vastaan.
- Steroidit: Suurina annoksina steroidit voivat tappaa syöpäsoluja ja vähentää tulehdusta.
- Antibiootit: Heikentynyt immuunijärjestelmä voi johtaa useampaan infektioon. Lääkärisi voi määrätä antibiootteja näiden infektioiden poistamiseksi.
- Sädehoito: Tämä hoito käyttää korkean energian röntgensäteitä kohdistamaan kasvaimia, jotka kasvavat plasmasolujen kertymisestä.
Kantasolusiirto multippelin myelooman hoitoon
Jotkut multippelia myeloomaa sairastavat potilaat tarvitsevat kantasolusiirtoa. Kun syöpää hallitaan käyttämällä voimakkaita kemoterapiaannoksia syöpäsolujen tappamiseen, normaalit luuytimen solut vaurioituvat sivuvaikutuksena.
Joten kemoterapian jälkeen potilaan omat kantasolut – jotka on kerätty etukäteen – infusoidaan takaisin kehoon verensiirron tavoin. Tämä infuusio auttaa normaalia luuydintä palautumaan ja vahvistumaan uudelleen: Nämä veresi kantasolut auttavat tuottamaan terveitä uusia soluja luuytimessäsi. Kantasolut ovat erikoistuneita soluja, jotka voivat kehittyä erityyppisiksi verisoluiksi. Harvinaisissa tapauksissa saatat saada kantasoluja luovuttajalta oman veresi sijaan.
Mitkä ovat multippelin myelooman komplikaatiot?
Multippeli myelooma voi aiheuttaa ongelmia koko kehossa. Sen edetessä komplikaatioita voivat olla:
- Luuongelmat: Kun plasmasolut lisääntyvät luissa, ne aiheuttavat luuvaurioita (kutsutaan myös lyyttisiksi vaurioiksi). Vauriot voivat tehdä luista ohuita ja heikkoja, minkä jälkeen ne hajoavat hitaasti. Nämä heikentyneet luut voivat murtua helposti, mikä tekee liikkumisesta haastavaa.
- Lisääntynyt tartuntariski: Kun plasmasolut kerääntyvät, kehosi tuottaa vähemmän terveitä verisoluja. Valkosolut taistelevat bakteereita vastaan. Liian vähän valkosoluja ja alhainen terveiden immuuniproteiinien taso tekee sinusta alttiimman infektioille.
-
Munuaisongelmat: Munuaisten tehtävänä on suodattaa myrkkyjä ja kuona-aineita kehostasi.
Multippeli myeloomaproteiinit voivat tukkia munuaisten suodattimen ja putket ja vaikeuttaa munuaistesi toimintaa, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan. - Anemia: Punasolujen väheneminen aiheuttaa anemiaa. Punasoluja valmistetaan myös luuytimessä. Multippelia myeloomaa sairastavien potilaiden luuydin tuottaa ylimäärin epänormaaleja plasmasoluja normaalien solujen sijaan. Punasolujen tuotanto estyy myeloomassa, mikä johtaa anemiaan. Anemian oireita ovat väsymys, heikkous, hengitysvaikeudet ja huimaus.
- Hyperkalsemia: Tämä tila ilmenee, kun liikaa kalsiumia kertyy vereen, koska luut tuhoutuvat ja kalsiumia vapautuu luusta. Hyperkalsemia voi aiheuttaa oksentelua, ummetusta, sekavuutta ja voimakasta janoa.
- Amyloidoosi: Tässä tilassa epänormaalit plasmasolut tuottavat epänormaaleja tahmeita proteiineja. Nämä proteiinit kerääntyvät elimiin, ja niitä havaitaan yleisesti munuaisissa, sydämessä, maksassa, ihossa ja hermoissa. Tämä epänormaalien proteiinien kerääntyminen vahingoittaa näitä elintärkeitä elimiä ja hermoja. Amyloidoosi aiheuttaa uupumusta, ripulia, violetteja täpliä iholla, sydämen vajaatoimintaa, munuaisten vajaatoimintaa ja turvotusta (yleensä jaloissa).
Ennaltaehkäisy
Voidaanko multippeli myelooma estää?
Multippelia myeloomaa ei voida ehkäistä, koska se johtuu geneettisistä muutoksista, jotka alkavat spontaanisti kehossa tai ovat ympäristömyrkkyjen laukaisemia. Terveellisiä elämäntapoja suositellaan yleisesti.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat multippelia myeloomaa sairastavien ihmisten näkymät?
Nyt on saatavilla suuri määrä monia hyviä, erittäin tehokkaita lääkkeitä multippelin myelooman hoitoon. Myelooma voidaan saada nopeasti hallintaan hoidolla ja pysyä hallinnassa useiden vuosien ajan. Näkymät vaihtelevat iän ja sen mukaan, kuinka pitkälle syöpä on edennyt. Vaikka multippelia myeloomaa ei ole parannuskeinoa, monet ihmiset voivat onnistuneesti hallita sairautta työskentelemällä tiiviissä lääkärin kanssa. Multippelia myeloomaa sairastavien ihmisten eloonjäämisaste on kasvanut merkittävästi viime vuosina. Uusien hoitojen ansiosta potilas voi elää yli 5-10 vuotta.
Lääkärisi voi suositella pitkäaikaista kemoterapiaa, jota kutsutaan ylläpitohoidoksi. Nämä hoidot on suunniteltu auttamaan pitämään syöpää remissiossa pidempään. ”Remissio” tarkoittaa taudin vähenemistä tai häviämistä ja syövän merkkien/oireiden häviämistä. Jotkut pitkäaikaisessa kemoterapiassa käytetyt lääkkeet voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Keskustele lääkärisi kanssa näistä hoitovaihtoehdoista.
