Akuutti myelooinen leukemia (AML) on eräänlainen verisyöpä, joka muodostaa noin
Leukemia on ryhmä syöpiä, jotka muodostuvat kudoksissa, jotka muodostavat verisoluja. Se luokitellaan sen mukaan, minkä tyyppisissä soluissa se kehittyy ja kuinka nopeasti sen odotetaan leviävän. ”Akuutti” tarkoittaa, että AML pyrkii etenemään nopeasti ja ”myelooinen” tarkoittaa, että se kehittyy myeloidisoluissa, joista tulee punasoluja, verihiutaleita ja joitakin valkosoluja.
Toissijaisella AML:llä on yleensä huonommat näkymät kuin ensisijaisella AML:llä, joka ei liity olemassa olevaan sairauteen.
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja sAML:stä, mukaan lukien sen aiheuttaja, kuinka se diagnosoidaan ja miten sitä hoidetaan.
Mikä on sekundaarinen akuutti myelooinen leukemia?
Termiä sAML käytetään nyt viittaamaan AML:ään tai myelodysplastiseen oireyhtymään (MDS), joka kehittyy aiemmasta verensairaudesta. Aiemmin sitä käytettiin myös viittaamaan AML:ään, joka kehittyi kemoterapian tai sädehoidon jälkeen, mutta nyt tätä kutsutaan terapiaan liittyväksi AML:ksi (tAML).
Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) on ryhmä syöpiä, joissa luuytimesi verisoluista ei tule kypsiä soluja. Noin
Kun AML ei esiinny syöpähoidon jälkeen tai verisairauden yhteydessä, sitä kutsutaan primaariseksi tai de novo (latinaksi ”uuden” AML:ksi). sAML esiintyy useimmiten yli 65-vuotiailla aikuisilla.
Tutkimukset arvioivat, että sAML voi muodostaa 10–30 prosenttia AML- tai MDS-tapauksista.
Vuonna 2017 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat määrittelivät sAML:n sen perusteella, oliko henkilöllä aiempi diagnoosi myelodysplastisesta oireyhtymästä, myeloproliferatiivisesta kasvaimesta tai aplastisesta anemiasta.
- Myeloproliferatiivinen kasvain on ryhmä harvinaisia verisyöpiä, joissa luuydin tuottaa liikaa verisoluja.
- Aplastinen anemia on sairaus, joka johtaa riittämättömään verisolujen tuotantoon luuytimessäsi.
Mitkä ovat sekundaarisen akuutin myelooisen leukemian merkit ja oireet?
Toissijaisen AML:n oireet ovat yleensä samanlaisia kuin primaarisessa AML:ssä, mutta valkosolujen määrä on yleensä alhainen MDS:ään liittyvässä AML:ssä verrattuna korkeaan primaariseen AML:ään.
- painonpudotus
- väsymys
- kuume
- yöhikoilut
- ruokahalun menetys
Alhainen verisolumäärä voi aiheuttaa erityisiä oireita. Ne voivat sisältää:
| Alhaisten punasolujen oireet | Alhaisten valkosolujen oireet | Matala verihiutaleiden oireet |
| väsymys | toistuvia infektioita | liiallinen verenvuoto |
| heikkous | pitkittyvät infektiot | usein mustelmia |
| hengenahdistus | kuume | toistuva tai vaikea nenäverenvuoto |
| kalpeus | lisääntynyt kuukautisvuoto | |
| päänsäryt | vuotavat ikenet | |
| huimaus | ||
| kylmä olo |
Mikä aiheuttaa sekundaarisen akuutin myelooisen leukemian?
AML:n uskotaan kehittyvän tiettyjen verenmuodostussolujesi geneettisten mutaatioiden vuoksi.
Kantasolut, joista tulee verisoluja, jakautuvat noin kerran 40 viikossa ja kehittävät noin 11 mutaatiota joka kerta, kun ne jakautuvat. Jos näitä mutaatioita esiintyy leukemiaan liittyvässä geenissä, se voi johtaa tilaan, jota kutsutaan klonaaliseksi hematopoieesiksi.
Klonaalinen hematopoieesi on, kun veren kantasolu, jossa on tiettyjä mutaatioita, tuottaa soluja, joilla on sama geneettinen mutaatio. Klonaalisen hematopoieesin esiintyminen näyttää lisäävän riskiä sairastua verisyöpään 0,5–1 % vuodessa.
Jotkut geenimutaatiot ovat erittäin spesifisiä sAML:lle. Näitä mutaatioita ovat: SRSF2, SF3B1 ja U2AF1.
AML:n riskitekijät
- lisääntynyt ikä
- olevan miespuolinen
- tupakointi-
- pitkäaikainen altistuminen joillekin kemikaaleille, kuten bentseenille
- altistuminen säteilylle tai kemoterapialääkkeille (tAML)
- joilla on tiettyjä verisairauksia (sAML)
- tietyt geneettiset oireyhtymät, kuten Downin oireyhtymä
- perhehistoria
Miten sekundaarinen akuutti myelooinen leukemia diagnosoidaan?
sAML:n diagnosointi vaatii luuytimestäsi koepalan. Jos lääkärisi tietää, että sinulla on aiemmin ollut verisairaus, sädehoito tai kemoterapia, hän saattaa pystyä tekemään sAML- tai tAML-diagnoosin, jos hän näkee koepalanäytteessäsi merkkejä AML:stä.
Veritilaan liittyvien geneettisten poikkeavuuksien esiintymistä biopsianäytteessäsi voidaan myös käyttää diagnoosin tekemiseen.
Verikoe voi tarjota tukevaa näyttöä, kuten alhainen verisolumäärä.
Miten sekundaarinen akuutti myelooinen leukemia hoidetaan?
Toissijainen AML on yleensä vaikeampi hoitaa kuin primaarinen AML, ja tutkijat jatkavat uusien hoitovaihtoehtojen tutkimista.
Kemoterapia
Lääke Vyxeos (daunorubisiini ja sytarabiini liposomi injektiota varten) oli
Vuoden 2018 vaiheessa 3
Vyxeos voi aiheuttaa vakavasti alhaisia veriarvoja. Verihiutaleiden toipuminen voi kestää 1–2 viikkoa kauemmin kuin perinteisellä kemoterapialla.
Lääkärit suosittelevat joskus lääkeluokkaa, jota kutsutaan hypometyloiviksi aineiksi ihmisille, jotka voivat hyötyä vähemmän intensiivisestä hoidosta.
Kantasolusiirrot
Kemoterapia yhdistetään usein kantasolusiirtoon. Kun olet saanut erittäin suuren annoksen kemoterapiaa, sinulle korvataan luuytimesi korvaamaan kuolleet verta muodostavat solut.
Kantasolusiirto voi mahdollisesti parantaa selviytymismahdollisuuksiasi lisäämällä kemoterapian määrää, jota voit käsitellä.
Kantasolusiirrot ovat yleensä vain vaihtoehto alle 60–65-vuotiaille. Mutta jotkut
Kohdennettu terapia
Mutaatioita geeneissä IDH1 ja IDH2 havaitaan noin 5 %:lla ja 20 %:lla ihmisistä, joilla on sAML, vastaavasti. Kohdennetut lääkkeet, joita kutsutaan ivosidenibiksi ja enasidenibiksi, voivat auttaa hoitamaan ihmisiä, joilla on nämä mutaatiot, mutta näiden lääkkeiden maksimivaikutuksen saavuttaminen kestää useita kuukausia.
Mitkä ovat sekundaarisen akuutin myelooisen leukemian näkymät?
Näkymät sAML:a sairastavilla ihmisillä ovat yleensä huonommat kuin ensisijaista AML:ää sairastavilla. Ihmiset, joilla on sAML, ovat kuitenkin yleensä vanhempia ja heikompia, mikä saattaa heikentää näkymiä.
Eloonjäämisajan arvioidaan olevan 6-12 kuukautta jopa intensiivisellä kemoterapialla. MDS:stä kehittyvä AML näyttää saavan paremmat näkymät kuin AML, joka kehittyy ei-MDS-verisairaudesta.
Huonompiin näkymiin liittyviä riskitekijöitä ovat:
- tietyt geneettiset poikkeavuudet tai mutaatiot
- kasvava ikä
- kyvyttömyys suorittaa päivittäisiä toimintoja (suorituskyky)
- monilääkeresistenssi
- rinnakkaisten terveystilojen esiintyminen
Toissijainen AML (sAML) on, kun AML kehittyy aikaisemmasta verihäiriöstä. Sillä on yleensä huonommat näkymät kuin ensisijaisella AML:llä.
Tutkijat jatkavat uusien sAML-hoitojen tutkimista. Jos sinä tai läheisesi saat sAML-diagnoosin, keskustele hoitovaihtoehdoista lääkärisi kanssa. He voivat antaa sinulle käsityksen siitä, mikä voisi toimia sinulle parhaiten ja mitä odottaa hoidolta.
Lääkärisi voi myös suositella kliinisiä tutkimuksia, joihin saatat olla oikeutettu, ja kertoa sinulle vaihtoehtoisista vaihtoehdoista, jos ensilinjan hoito ei toimi.
