Mitä ovat paraneoplastiset oireyhtymät keuhkosyövässä?

Mitä paraneoplastiset oireyhtymät ovat?

Paraneoplastiset oireyhtymät ovat ryhmiä oireita, jotka voivat ilmaantua joillakin syöpää sairastavilla ihmisillä. Ne eivät johdu suoraan syöpäsolujen leviämisestä. Uskotaan, että kaksi pääsyytä ovat syöpäsolujen hormonien tai muiden signaalimolekyylien tuotantoa ja väärin suunnattua autoimmuunivastetta.

Immuunijärjestelmäsi hermostolle aiheuttamat vauriot voivat olla paljon suurempia kuin syövän aiheuttamat vahingot.

Vuoden 2019 tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että keuhkosyöpä oli yleisin paraneoplastisiin oireyhtymiin johtava syöpätyyppi. Seuraavaksi yleisimmät syövät olivat rintasyöpä ja lymfooma.

Keuhkosyövän kaksi pääluokkaa ovat:

• pienisoluinen keuhkosyöpä (SCLC)
• ei-pienisoluinen keuhkosyöpä (NSCLC)

Jonkin sisällä 2017 tutkimustutkijat havaitsivat, että paraneoplastiset oireyhtymät olivat lähes 5 kertaa yleisempiä ihmisillä, joilla oli NSCLC ja 8 kertaa yleisempiä SCLC:ssä verrattuna yleiseen väestöön.

Noin 60 prosentilla ihmisistä paraneoplastisen oireyhtymän oireet alkavat ennen kuin syöpä diagnosoidaan. Oireet voivat kehittyä päivistä kuukausiin.

Paraneoplastiset oireyhtymät jaetaan useisiin oireyhtymiin kokemiesi oireiden mukaan.

Sopimattoman ADH-erityksen oireyhtymä (SIADH) ja hyperkalsemia ovat yleisin keuhkosyöpää sairastavilla ihmisillä havaittuja oireyhtymiä.

Mitkä ovat paraneoplastisten oireyhtymien eri tyypit?

Paraneoplastiset oireyhtymät voivat aiheuttaa oireita, jotka vaikuttavat:

• endokriininen järjestelmä
• hermosto
• verta
• lihakset ja luut
• iho
• muita kehon osia

Keuhkosyöpään liittyviä oireyhtymiä ovat:

Hyperkalsemia

Noin 8-12 prosenttia keuhkosyöpää sairastavien ihmisten uskotaan kehittyvän hyperkalsemiaan tai korkeaan veren kalsiumpitoisuuteen jossain vaiheessa. Oireita voivat olla:

• pahoinvointi
• oksentelua
• vatsakipu
• ummetus

SIADH

SIADH:lle on ominaista antidiureettisen hormonin vapautuminen alueilta, jotka eivät normaalisti vapauta sitä, mikä aiheuttaa liian paljon natriumin kulkeutumista virtsasi läpi. Antidiureettisen hormonin epänormaali vapautuminen näkyy 10-45 prosenttia SCLC:tä sairastavista ihmisistä ja noin 1 prosentilla NSCLC-potilaista.

Oireita voivat olla:

• päänsärky
• väsymys
• muuttunut henkinen tila
• kohtauksia

Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä

Aikeissa 50 prosenttia keuhkosyöpää sairastavilla ihmisillä on kohonnut adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) taso tai kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä. Se johtuu melkein aina SCLC:stä tai keuhkoputkien karsinoideista.

Kohonneet ACTH-tasot stimuloivat liian suuren kortisolin tuotantoa, mikä johtaa oireisiin, kuten:

• painonnousu
• pyöreät kasvot
• lisääntynyt rasva kaulan ympärillä
• heikentynyt voima
• hauras ja ohut iho
• helpottaa mustelmia
• hidas paraneminen

Akromegalia

Kasvuhormonia vapauttavan hormonin (GHRH) epänormaali vapautuminen syöpäsoluista voi aiheuttaa akromegaliaa tai kasvuhormonin ylituotantoa. Sen aiheuttavat yleensä keuhkoputken karsinoidit tai levyepiteelisyöpä ja harvemmin SCLC.

Oireet sisältää:

• isommat ja turvonneet kädet ja jalat
• suuremmat huulet, nenä ja kieli
• luumuutokset, kuten ulkoneva kulmakarva ja alaleuka
• paksu, karkea tai rasvainen iho
• hikoilu ja lisääntynyt ihon haju
• syvempi ääni
• ihon tunnisteet
• päänsärky
• nivelkivut
• näköongelmia

Keuhkokarsinoidioireyhtymä

Vähemmän kuin 5 prosenttia ihmisillä, joilla on bronkopulmonaarisia kasvaimia, kehittyy keuhkokarsinoidioireyhtymä. Tälle oireyhtymälle on ominaista liiallinen serotoniinin vapautuminen kasvainsoluista. Tämä voi johtaa:

• punoitus ja lämpö kasvoissa
• vaikea ripuli
• astmakohtauksia

Limbinen enkefaliitti

Limbinen enkefaliitti liittyy eniten SCLC:hen. Sille on ominaista:

• mielialan tai muistin muutokset
• kognitiivisten toimintojen muutokset
• kohtauksia

Lambert-Eatonin myasthenia-oireyhtymä (LEMS)

LEMS johtuu välittäjäaineen asetyylikoliinin vähenemisestä hermojen ja lihasten väliseen tilaan.

Ensisijainen oire on lihasheikkous, yleensä alaraajoissa lantiosta alkaen. Ylävartalon heikkous on yleensä lievempää.

Subakuutti pikkuaivojen rappeuma

Subakuutti pikkuaivojen rappeuma johtuu yleensä SCLC:stä. Oireita ovat mm.

• pahoinvointi
• oksentelua
• huimaus
• kävely muuttuu
• lihasten hallinnan puute

Subakuutti sensorinen neuropatia

Subakuutti sensorinen neuropatia on kokoelma neurologisia oireita, jotka alkavat nivelen tuntoherkkyyden ja tärinän havaitsemiskyvyn heikkenemisestä. Yleensä se etenee sisällä 12 viikkoa heikentyneeseen lämpötilan tunteeseen ja shokkimaiseen kipuun.

Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans on ihosi paksuuntumista ja hyperpigmentaatiota alueilla, joissa iho hankaa yhteen, kuten kainaloissa tai niskapoimuissa. Harvemmin ihmisille, joilla on tämä oireyhtymä, kehittyy suun haavaumia.

Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (HPO)

HPO aiheuttaa sormien ja varpaiden nykimistä sekä kipeitä niveliä ja luita molemmilla puolilla. Se liittyy useimmiten keuhkosyöpä.

Tulehdukselliset myopatiat

Myopatiat ovat tiloja, jotka vaikuttavat kykyysi hallita lihaksia. Ne liittyvät kivuttomaan lihasheikkouteen. Yksi tyyppi nimeltä dermatomyosiitti liittyy:

• violetti ihottuma
• violetit kohotetut ihoalueet käsien selässä
• valoherkkyys (vähemmän yleistä)

Hyperkoaguloituvuus

Hyperkoagulaatio on taipumus verihyytymien muodostumiseen. Muodostuu muoto nimeltä laskimotromboembolia 3 prosenttia keuhkosyöpää sairastavista ihmisistä. Keuhkosyöpää sairastavilla ihmisillä on 20 kertaa suurempi riski saada laskimotromboembolia kuin muulla väestöllä.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on ryhmä oireita, jotka osoittavat, että munuaisesi eivät toimi kunnolla. Tämän oireyhtymän yleisin muoto keuhkosyöpää sairastavilla ihmisillä on membraaninen glomerulopatia, joka ilmenee seuraavasti:

• proteiinialbumiinin epänormaali esiintyminen virtsassa
• munuaisten turvotus
• alhainen albumiinitaso veressä, mahdollisesti munuaisten vajaatoiminta
• korkea verenpaine
• korkea kolesteroli

Kenellä on riski saada paraneoplastisia oireyhtymiä?

Vanhemmilla ihmisillä on yleensä suurempi paraneoplastisten oireyhtymien riski. Ne voivat liittyä mihin tahansa syöpätyyppiin, mutta ovat yleisin ihmisissä, joilla on:

• keuhkosyöpä (erityisesti SCLC)

• munasarjasyöpä
• lymfooma
• rintasyöpä

Miten paraneoplastisia oireyhtymiä hoidetaan?

Koska paraneoplastisten oireyhtymien laukaisee syöpä, ensilinjan hoito keskittyy olemassa olevien kasvainten hoitoon. Remissio seuraa usein kasvaimen kirurginen poisto.

Muita hoitovaihtoehtoja ovat:

• kortikosteroidit tulehduksen ja turvotuksen vähentämiseksi

• plasmafereesi vähentääksesi immuunisoluja sisältävää plasmaa verestäsi

• säteily ja kemoterapia kasvaimen tuhoamiseksi

• immunoterapia autoimmuunireaktioiden hallitsemiseksi

• toissijaiset hoidot, kuten puhe ja fysioterapia oireiden hallitsemiseksi

Onko mitään keinoa estää paraneoplastisten oireyhtymien esiintyminen?

Ei tiedetä, kuinka paraneoplastisia oireyhtymiä voidaan ehkäistä, mutta yleiset toimenpiteet syövän välttämiseksi voivat minimoida riskisi.

Tupakointi on suurin riskitekijä keuhkosyövän kehittymiselle ja siihen liittyy jopa 90 prosenttia keuhkosyöpäkuolemista.

Milloin sinun tulee hakea lääkärin apua?

Jos epäilet, että sinulla on neoplastinen oireyhtymä, on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.

Joillekin ihmisille paraneoplastisen oireyhtymän oireiden kehittyminen tarkoittaa diagnosoimatonta syöpää tai uusiutuvaa syöpää remission jälkeen.

Paraneoplastiset oireyhtymät ovat oireryhmiä, jotka voivat kehittyä syöpäpotilailla. Ne eivät johdu itse syövästä, vaan immuunijärjestelmän väärin suunnatusta vasteesta syöpään ja hormonien ja signaalimolekyylien vapautumisesta syöpäsoluista.

Keuhkosyöpä on yleisin paraneoplastiseen oireyhtymään liittyvä syöpätyyppi. Usein oireet alkavat ennen syövän diagnosointia.

Jos epäilet, että sinulla saattaa olla paraneoplastinen oireyhtymä, on tärkeää nähdä lääkärisi. Vaikka läsnäolo paraneoplastinen oireyhtymä ei tarkoita, että sinulla on syöpä, lääkärisi voi seuloa sinut ja määrittää seuraavat vaiheet.