Yleiskatsaus
Mikä on kolangiokarsinooma?
Kolangiokarsinooma on harvinainen syöpä, joka alkaa sappitiehyissäsi. Sappitiet ovat ohuita putkia, jotka tuovat sapen (neste, joka auttaa sinua sulattamaan ruokaa) maksasta ja sappirakosta ohutsuoleen.
Useimmat ihmiset saavat kolangiokarsinoomadiagnoosin sen jälkeen, kun syöpä on jo levinnyt heidän sappitiehyensä ulkopuolelle. Sitä on vaikea hoitaa ja ennuste (toipumismahdollisuus) on yleensä huono. Kuitenkin kasvava määrä kohdennettuja hoitoja ja kliinisiä tutkimuksia alkaa muuttaa tätä.
Onko olemassa erilaisia kolangiokarsinoomatyyppejä?
Kolangiokarsinoomaa on kolme tyyppiä:
- Ekstrahepaattinen kolangiokarsinooma on maksan ulkopuolella oleva sappitiesyöpä. Syöpä voi olla kanavissa, kun ne poistuvat maksasta, tai kanavissa, kun ne päättyvät ohutsuoleen. Tämä on yleisin sappitiesyöpätyyppi. Maksan ulkopuolisen kolangiokarsinooman alaryhmä on hilar kolangiokarsinooma, mikä tarkoittaa sappitiesyöpää, joka on maksan ulkopuolella, mutta alkaa hilumista, joka on alue, jossa sappitiehyet ja tärkeät verisuonet yhdistävät maksaan.
- Intrahepaattinen kolangiokarsinooma on maksan sisällä oleva sappitiesyöpä. Tätä ei pidä sekoittaa maksasyöpään, jota kutsutaan useammin hepatosellulaariseksi karsinoomaksi tai HCC:ksi.
- Sappirakon syöpä on kolangiokarsinooma, joka alkaa sappirakosta.
Kenellä on riski saada kolangiokarsinooma?
Yhdysvalloissa latinalaisamerikkalaisilla on suurempi riski sairastua kolangiokarsinoomaan. Saatat myös todennäköisemmin kehittää kolangiokarsinooman, jos sinulla on:
- Poikkeavuuksia, joissa sappitiehy ja haimatiehy kohtaavat.
- Sappitiekivet tai choledochal kystasairaus (sappitiekystat).
- Krooninen haavainen paksusuolitulehdus.
-
Maksakirroosi.
- Klonorkiaasi (tartunta kiinalaisen maksan imuloisen kanssa).
-
Hepatiitti B tai hepatiitti C.
-
Ihmisen immuunikatovirus (HIV).
-
Tulehduksellinen suolistosairaus (IBD).
-
Alkoholiton rasvamaksasairaus.
- Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (tulehdus ja arpeutuminen tukkivat sappitiehyitä).
Muita riskitekijöitä ovat:
-
Alkoholi.
-
Diabetes.
- Altistuminen myrkyille.
-
Lihavuus.
-
Tupakointi.
Kuinka yleinen kolangiokarsinooma on?
Kolangiokarsinooma on harvinainen. Noin 8 000 ihmistä Yhdysvalloissa kehittää tämän syövän vuosittain. Se on yleisin noin 70-vuotiailla vanhemmilla ihmisillä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa kolangiokarsinooman?
Asiantuntijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa kolangiokarsinooman. Riskitekijät viittaavat siihen, että sairaudet, jotka aiheuttavat kroonista (pitkäaikaista) tulehdusta sappitiehyissä, voivat vaikuttaa tämän syövän kehittymiseen. Pysyvät vauriot, kuten tulehdus, voivat myös johtaa DNA-muutoksiin, jotka voivat muuttaa tapaa, jolla tietyt solut kasvavat, jakautuvat ja käyttäytyvät. Nämä muutokset eivät todennäköisesti ole periytyviä, mikä tarkoittaa, että vanhemmat eivät välitä niitä lapsilleen. Sen sijaan muutokset tapahtuvat todennäköisesti ihmisen eliniän aikana.
Mitkä ovat kolangiokarsinooman oireet?
Sappitiehyen syövän oireita ovat:
-
Vatsakipu.
-
Tumma virtsa.
-
Kuume.
-
Kutiava iho.
-
Keltaisuus (iho ja silmänvalkuaiset muuttuvat keltaisiksi).
-
Vaalea jakkara.
-
Pahoinvointi ja oksentelu.
-
Selittämätön painonpudotus.
Diagnoosi ja testit
Kuinka kolangiokarsinooma diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja arvioi oireesi, tarkistaa sairaushistoriasi ja tekee fyysisen kokeen. Kolangiokarsinooman testit voivat sisältää:
- Maksan toimintatestit: Nämä maksakokeet tarkistavat veresi korkeiden aineiden pitoisuuksien varalta, mikä saattaa viitata siihen, että maksasi ei toimi niin kuin pitäisi, tai sappitiehyessä on tukos, kuten kohonneet maksaentsyymiarvot.
- Kasvainmerkkitestit: Nämä testit tarkistavat verestäsi tai virtsastasi proteiineja ja muita aineita, jotka voivat tarkoittaa, että sinulla on syöpä.
- Vatsan ultraääni: Vatsan ultraääni käyttää ääniaaltoja luomaan kuvia maksasta, haimasta ja sappirakosta. Tämä voi olla ensimmäinen kuvantamistutkimus, joka sinulla on, jos terveydenhuollon tarjoajasi epäilee sappitiesyöpää.
- Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP): MRCP on erikoistunut kuvantamistutkimus, jossa käytetään MRI-laitetta. Se luo yksityiskohtaisia kuvia maksasta, sappitiehyistä, sappirakosta, haimasta ja haimatiehyestä.
- Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP): ERCP käyttää endoskooppia ja katetria (ohuita, taipuisia putkia) tutkiakseen sappitiehyet. Endoskooppi menee suuhusi ja alas ohutsuoleen, kun olet rauhoittunut (kevyessä unessa). Katetri antaa kontrastiväriä, joka hahmottaa sappitiehyesi muodon röntgensäteissä. Jos sinulla on sappitiehyen tukos, stenttilaite voidaan asettaa ERCP:n aikana tukkeutuneeseen sappitiehyen avaamaan se takaisin.
- Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC): PTC luo röntgensäteitä sappitiehyistäsi kuten ERCP. Mutta endoskoopin ja katetrin sijasta terveydenhuollon tarjoaja toimittaa kontrastiväriä työntämällä neulan suoraan sappitiehyisi ja maksaan. PTC on yleensä tarkoitettu vain ihmisille, joilla ei voi olla ERCP:tä.
Jos kuvantaminen ja laboratoriotutkimukset osoittavat syöpää, terveydenhuollon tarjoaja suorittaa biopsian. Biopsia on toimenpide, jolla otetaan kudosnäyte kehostasi. Patologi tutkii kudosta mikroskoopilla laboratoriossa syövän varalta. Terveydenhuollon tarjoaja voi ottaa sappitiehyiden kudosnäytteitä ERCP:n, PTC:n aikana tai käyttämällä pientä neulaa ihon läpi.
Miten kolangiokarsinooma on asteittainen?
Biopsia kertoo terveydenhuollon tarjoajallesi, jos sinulla on syöpä, mutta se voi myös kertoa syövän vaiheen. Lavastus on prosessi, jossa selvitetään, kuinka paljon syöpää kehossasi on. Nämä tiedot auttavat terveydenhuollon tarjoajaasi suunnittelemaan hoitoa. Sappitiesyövän osalta lavastus tarkastelee kasvaimen kokoa ja sitä, onko syöpä levinnyt sappitiehyistä:
- Verisuonet.
- Imusuonet ja imusolmukkeet.
- Sappiteiden lähellä olevat elimet, kuten maksa tai sappirakko.
- Kaukaiset elimet, kuten keuhkot, luut tai vatsaontelo (kutsutaan vatsakalvoksi).
Hallinta ja hoito
Miten kolangiokarsinoomaa hoidetaan?
Kolangiokarsinooman hoitosuunnitelmasi riippuu syövän sijainnista ja siitä, onko se levinnyt. Leikkauksella voidaan hoitaa varhaisia sappitiehyesyöpää, joka ei ole levinnyt. Mutta useimmat sappitiehyiden syövät ovat levinneet, kun ne diagnosoidaan. Näissä tapauksissa terveydenhuollon tarjoaja voi suositella useiden hoitojen yhdistelmää.
Kuinka leikkaus hoitaa kolangiokarsinooman?
Vaihtoehtosi sappitiehyesyöpäleikkaukseen voivat sisältää:
- Sappitiehyiden poisto päästä eroon osasta sappitiehyitä, jos syöpä ei ole levinnyt.
- Osittainen hepatektomia osan sappitiehyen ja maksan osien poistamiseen.
- Whipple-menettely sappitiehyen, sappirakon ja osan haiman, mahalaukun ja ohutsuolen poistamiseen.
- Maksansiirto maksan korvaaminen luovuttajan maksalla, vaikka tämä koskee vain alkuvaiheen syöpiä ja luovuttajan löytäminen voi olla vaikeaa.
- Palliatiivinen leikkaus helpottaa syövän oireita poistamalla tukos sappitiehyissä. Terveydenhuollon tarjoaja voi sijoittaa stentin (pienen, onton putken) sappitiehyeseesi auttaakseen sen valumaan ohutsuoleen tai sijoittaa viemärin, joka yhdistyy kehosi ulkopuoliseen pussiin.
Kuinka sädehoito hoitaa kolangiokarsinooman?
Sädehoito käyttää voimakkaita säteilysäteitä kasvainten tuhoamiseen. Saatat saada sädehoitoa leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi. Tai terveydenhuollon tarjoaja voi ehdottaa sitä ennen leikkausta kasvainten pienentämiseksi ennen niiden poistamista. Säteilyä voidaan toimittaa myös transvaltimoiden radioembolisaatiolla (TARE), joka käyttää katetria pienten säteilyhelmien (jota kutsutaan usein nimellä ”Y90”) istuttamiseen kasvainta syöttäviin verisuoniin. Helmet tukkivat suonen estääkseen veren pääsyn kasvaimeen. Samaan aikaan helmet vapauttavat säteilyä kasvaimen pienentämiseksi.
Kuinka kemoterapia hoitaa kolangiokarsinooman?
Kemoterapia (kemoterapia) käyttää lääkkeitä syövän tuhoamiseen. Koko kehosi läpi kulkevaa systeemistä kemoterapiaa voidaan käyttää kasvaimen pienentämiseen, jotta leikkaus on mahdollista. Jos syöpä on liian pitkälle edennyt leikkaukseen, kemoterapiaa käytetään iän pidentämiseen ja syövän oireiden vähentämiseen. Joissakin tapauksissa voidaan tehdä toimenpiteitä kemolääkkeen toimittamiseksi suoraan sappitiehyeseesi:
- Transvaltimoiden kemoembolisaatio (TACE), joka käyttää katetria istuttamaan pieniä kemohelmiä kasvainta toimittaviin verisuoniin. Helmet tukkivat suonen estääkseen veren pääsyn kasvaimeen. Samaan aikaan helmet vapauttavat kemolääkkeitä kasvaimen kutistamiseksi.
- Maksavaltimoinfuusio (HAI), joka käyttää kirurgisesti istutettua pumppua kemo-injektioon suoraan päävaltimoon, joka tuo verta maksaan. On kiistanalaista, ovatko ne todella tehokkaita vai eivät.
Kuinka kohdennettu hoito hoitaa kolangiokarsinooman?
Kohdennetut hoidot kohdistuvat syöpäsolujen tiettyihin osiin. Joillakin ihmisillä, joilla on epänormaalin geenin aiheuttama sappitiesyöpä, on erityisiä proteiineja syöpäsoluissaan. Kohdennetut hoidot voivat hyökätä näiden solujen kimppuun estääkseen niitä jakautumasta.
Kuinka immunoterapia hoitaa kolangiokarsinooman?
Immunoterapia auttaa kehosi omaa immuunijärjestelmää taistelemaan syöpää vastaan. Sappitiesyövässä jotkin syöpäsolut sisältävät proteiinia, joka estää immuunisoluja hyökkäämästä syöpää vastaan. Immunoterapia estää proteiinit, jotta immuunisolut voivat tehdä työnsä paremmin.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voin estää kolangiokarsinooman?
Ei ole mitään keinoa estää sappitiesyöpää kokonaan, mutta saatat pystyä vähentämään riskiäsi seuraavilla tavoilla:
- Vältä viruksia, kuten hepatiitti B, hepatiitti C ja HIV.
- Rokotus B-hepatiittia vastaan.
- Rajoita juomasi alkoholin määrää.
- Terveen ruumiinpainon ylläpitäminen.
-
Tupakoinnin lopettaminen.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste ihmisille, joilla on kolangiokarsinooma?
Kolangiokarsinoomaa sairastavien ihmisten näkymät (ennuste) ovat yleensä huonot. Viiden vuoden eloonjäämisaste sappitiesyöpään, joka ei ole levinnyt sappitiehyiden ulkopuolelle, on 10–15 prosenttia. Tämä määrä laskee 2 prosenttiin, jos syöpä leviää kehon alueille, jotka ovat kaukana sappitiehyistä, kuten keuhkoihin. Mutta uudemmat hoidot tarkoittavat, että nämä hinnat paranevat ajan myötä.
Asuminen kanssa
Mitä minun pitäisi kysyä terveydenhuollon tarjoajalta?
Jos sinulla on kolangiokarsinooma, voit kysyä terveydenhuollon tarjoajalta seuraavat kysymykset:
- Missä vaiheessa syöpä on?
- Voinko osallistua kliinisiin tutkimuksiin?
- Voiko syöpä palata hoidon jälkeen?
- Tuleeko hoidosta sivuvaikutuksia?
- Voinko tehdä jotain hoidon tehostamiseksi?
Kolangiokarsinooma on sappitieteiden syöpä. Se on harvinainen sairaus, joka on yleisempi iäkkäillä ihmisillä. Sinulla on suurempi kolangiokarsinooman riski, jos sinulla on tiettyjä viruksia tai krooninen tulehdus sappitiehyissäsi tai maksassasi. Tämäntyyppinen syöpä vaatii yleensä hoitojen yhdistelmän, mukaan lukien leikkaus, sädehoito tai kemoterapia.
