Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ja krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) ovat sekä kroonisia että vammauttavia keuhkosairauksia, jotka aiheuttavat hengenahdistusta. IPF ja COPD aiheuttavat kuitenkin erilaisia fyysisiä vaurioita keuhkoissasi.
IPF on keuhkosairaus, joka vaikeuttaa hengitystä. Se vahingoittaa keuhkojesi ilmapusseja, jotka lähettävät happea vereen. Tämä vaurio aiheuttaa keuhkojen jäykistymistä. Se myös vaikeuttaa hapen pääsyä vereen. Tämä saa ihmiset, joilla on IPF, yskää ja hengästymään. IPF:ssä keuhkoistasi tulee arpeutumista, jäykkyyttä ja paksuutta, eikä progressiivinen vaurio ole palautuva.
Keuhkoahtaumataudissa hengitystiet, jotka ovat haarautuvia putkia, jotka kuljettavat ilmaa keuhkoissa, kapenevat ja vaurioituvat. Tämä saa ihmiset tuntemaan olonsa hengästyneeksi ja väsyneeksi. COPD:n kaksi yleisintä muotoa ovat emfyseema ja krooninen keuhkoputkentulehdus. COPD voi olla vakava sairaus. Sitä ei voida parantaa ja se voi pahentua ajan myötä. Mutta on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa.
Sekä IPF että COPD hyötyvät varhaisesta diagnoosista. IPF-potilaat elävät tyypillisesti 3–5 vuotta diagnoosin jälkeen, mutta jotkut ihmiset elävät pidempään. Varhainen hoito voi parantaa elämänlaatuasi. Keuhkoahtaumatauti on hoidettavissa, ja tulokset ovat yleensä parempia, jos saat sen aikaisin.
Selviytymisajat vaihtelevat sekä IPF:n että COPD:n osalta riippuen:
- taudin vakavuus
- yleistä terveyttäsi
- tupakointihistoriasi
Yleisyys
IPF:n epidemiologia on ollut haastavaa tutkia, koska se on suhteellisen harvinainen sairaus, jonka diagnostiset kriteerit kehittyvät. IPF:n raportoitu esiintyvyys ja ilmaantuvuus vaihtelevat ja riippuvat raportointimenetelmistä.
IPF diagnosoidaan useammin miehillä kuin naisilla, ja se liittyy iän edetmiseen, ja se esiintyy yleensä 60- ja 70-luvuilla; IPF:ää havaitaan harvoin alle 50-vuotiailla potilailla.
Pulmonary Fibrosis Foundationin mukaan Yhdysvalloissa on kaikkiaan yli 200 000 tapausta (50 000 uutta tapausta vuodessa).
Keuhkoahtaumatauti on paljon yleisempi ja sitä pidetään suurena Yhdysvaltojen lääketieteellisenä huolenaiheena.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) toteaa, että
Kuitenkin COPD on usein alidiagnosoitu, ja todelliset kokonaismäärät voivat olla korkeampia.
Mukaan
Syyt
IPF:n syytä ei tunneta, eikä taudin kulkua voida ennustaa. Sitä vastoin tupakointi aiheuttaa noin 85–90 prosenttia COPD-tapauksista, ja taudin kulku on hyvin tutkittu.
IPF:ää ei usein diagnosoida ennen kuin pysyvä keuhkoarpeutuminen on läsnä. Monilla keuhkoahtaumatautia sairastavilla ihmisillä on vain lieviä oireita, eikä heitä diagnosoida ennen kuin heidän sairautensa on edennyt.
IPF:n riskitekijät
Vaikka IPF:n syytä ei tunneta, useita taudin riskitekijöitä on todettu:
- Tupakointi. Kuten COPD, IPF liittyy usein tupakointiin.
- Ikä. Suurin osa taudista kärsivistä ihmisistä on 50–70-vuotiaita.
-
Ympäristöaltistukset. Altistuminen saasteille ja myrkkyille lisää IPF-riskiäsi. Suurempi IPF-aste voi esiintyä ihmisillä, jotka työskentelevät pölyn, kemikaalien tai höyryjen ympärillä. Maanviljelijät ovat yksi esimerkki a:n mukaan
2016 tutkimus . - seksiä. IPF-diagnoosi on enemmän miehillä kuin naisilla.
- Genetiikka. Keuhkofibroosia sairastavat perheenjäsenet lisäävät tämän sairauden riskiä.
COPD:n riskitekijät
Keuhkoahtaumataudin riskitekijät ovat samanlaiset kuin IPF:n riskitekijät:
- Tupakointi. Pitkäaikainen tupakointi aiheuttaa suurimman osan COPD-tapauksista. Tämä sisältää piippujen, savukkeiden ja kannabiksen käytön. Pitkäaikainen altistuminen passiiviselle tupakoinnille on myös keuhkoahtaumatautien riskitekijä. Astmapotilailla, jotka tupakoivat, on vielä suurempi riski.
- Ikä. Useimmat ihmiset ovat vähintään 40-vuotiaita, kun he huomaavat ensimmäisen kerran COPD-oireita.
- Ympäristöaltistukset. Yhdistyneestä kuningaskunnasta vuonna 2019 julkaistussa raportissa todettiin, että puutarhanhoito, maatalous, maalaus ja varastotyöskentely olivat ammatteja, joihin liittyy merkittävästi lisääntynyt COPD-riski. Nämä ammatit lisäävät altistumistasi aineille, kuten pölylle, kemikaaleille tai höyryille.
- seksiä. Useimmilla maantieteellisillä alueilla miehillä on suurempi todennäköisyys sairastua keuhkoahtaumatautiin. Vuoden 2010 tutkimus kuitenkin viittaa siihen, että naiset ovat alttiimpia tupakoinnin aiheuttamille fyysisille vaurioille.
- Genetiikka. Harvinainen geneettinen häiriö, jota kutsutaan alfa-1-antitrypsiinin puutteeksi, on syy noin 4-5 prosenttiin COPD-tapauksista vuoden 2012 tutkimuksen mukaan. Myös muut geneettiset tekijät voivat olla mukana.
Oireet
IPF:llä ja COPD:llä on monia oireita:
- Hengenahdistus. Molempien sairauksien ensisijainen oire on hengenahdistus, joka pahenee asteittain.
- Yskä. Molempiin sairauksiin liittyy krooninen yskä. IPF:ssä yskä on kuivaa ja hakkeroivaa. Keuhkoahtaumatautiin liittyy liman tuotantoa ja hengityksen vinkumista.
- Väsymys. Molemmille sairauksille on ominaista väsymys. Tämä johtuu siitä, että hapen saaminen vereen ja hiilidioksidin poistaminen verestä on vaikeampaa.
- Muutoksia käsiisi. Molemmat sairaudet voivat vaikuttaa sormenpäihisi. IPF:ssä sormenpäät ja kynnet voivat suurentua, mitä kutsutaan nyökkäämiseksi. Keuhkoahtaumataudissa huulet tai kynnet voivat muuttua siniseksi. Tätä kutsutaan syanoosiksi.
- Painonpudotus. Vakavissa olosuhteissa molemmat sairaudet voivat johtaa tahattomaan painonpudotukseen. Tämä johtuu siitä, että syömisestä tulee vaikeaa.
- Rintakipu. IPF ja keuhkoahtaumatauti voivat myös sisältää puristavaa tunnetta rinnassa ja turvotusta nilkoissasi, jaloissasi tai jaloissasi sydämen oikean puolen rasituksen vuoksi.
Hoidot
IPF:ään tai keuhkoahtaumatautiin ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa. Hoidon tarkoituksena on lievittää oireita.
Jos tupakoit ja sinulla on IPF tai COPD, lopettamisen harkitseminen on tärkeä ensimmäinen askel. Toinen suositeltava varhainen vaihe on ilmansaasteiden poistaminen kotoa tai työpaikalta välittömästi. Työskentele myös lääkärisi kanssa varmistaaksesi, että olet aina ajan tasalla rokotuksistasi, jotta vältyt infektioiden pahenemiselta ja komplikaatioilta.
Lääkkeet
IPF:n keuhkojen arpeutumista ei voida muuttaa, mutta sitä voidaan vähentää reseptilääkkeiden nintedanib (Ofev) tai pirfenidoni (Esbriet) avulla. Molemmat hidastavat fibroosiin liittyvää keuhkojen toiminnan heikkenemistä.
Useimmat keuhkoahtaumatautiin reseptilääkkeet laajentavat hengitysteitä, mikä tekee hengityksestä helpompaa ja vähemmän rasittavaa.
Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet voivat auttaa rentoutumaan hengitysteiden ympärillä olevia lihaksia. Näitä lääkkeitä käytetään inhalaattorilaitteen kanssa, ja ne voivat olla lyhytvaikutteisia tai pitkävaikutteisia tarpeidesi mukaan.
Niitä voidaan myös yhdistää inhaloitaviin steroideihin keuhkoahtaumatautien oireiden vakavuudesta ja keuhkoahtaumatautien esiintymisten määrästä riippuen. Oraalisia kortikosteroideja määrätään vain lyhytaikaiseen käyttöön, ja niitä käytetään pääasiassa keuhkoahtaumatautiin, ei IPF:ään.
Happihoito
Lisähappea pienestä kannettavasta happisäiliöstä käytetään sekä IPF:n että COPD:n hoitoon.
Happi toimitetaan letkun tai kasvonaamion kautta ja auttaa sinua hengittämään mukavammin nukkuessasi tai suorittaessasi normaalia päivittäistä toimintaa. Sitä voidaan käyttää myös harjoituksen aikana happitarpeesi mukaan.
Keuhkojen kuntoutus
Keuhkojen kuntoutus on joukko ohjelmia, jotka on suunniteltu auttamaan sinua selviytymään IPF:stä tai COPD:stä. Se sisältää hengitys- ja stressinhallintaharjoituksia. Se voi sisältää myös ravitsemus- ja psykologista neuvontaa ja sairauksien hallintaa.
Tavoitteena on auttaa sinua pysymään aktiivisena ja pysymään mukana päivittäisissä toimissa. Jos sinulla on vakava sairaus, saatat tarvita kotona apua päivittäisessä rutiinissasi.
Keuhkojen leikkaus
Keuhkonsiirto on mahdollisuus niille, joilla on joko IPF tai COPD. Se voi pidentää elinikää, mutta siihen liittyy myös riskejä.
Muita leikkauksia voidaan käyttää keuhkoahtaumatautioireiden lievittämiseen riippuen tapahtuneen keuhkovaurion tyypistä. Bullectomiassa ilmapussien laajentuneet ilmatilat, joita kutsutaan bullaiksi, voidaan poistaa hengittämistä helpottamaan. Keuhkojen tilavuuden pienennysleikkauksessa vaurioitunut keuhkokudos voidaan poistaa hengityksen parantamiseksi.
Näkymät
Sekä IPF että COPD ovat hengenvaarallisia sairauksia, joten varhainen havaitseminen on avainasemassa. Jos sinulla on jokin tunnetuista oireista, hakeudu välittömästi arviointiin. Kun olet saanut diagnoosin, hoitosuunnitelmasi noudattaminen voi auttaa pidentämään elämääsi. Tämä sisältää harjoituksen ohjeiden mukaisesti.
Uusia lääkkeitä ja mahdollisia tapoja ehkäistä molempia sairauksia tutkitaan jatkuvasti.
Saatavilla on myös muita tukiresursseja.
Esimerkiksi tukiryhmään liittyminen voi tarjota sinulle tilaa keskustella IPF:n tai COPD:n haasteista ja löytää resursseja, jotka auttavat sinua selviytymään. Tukiryhmät voivat myös varoittaa sinua hoidon uusista kehityssuunnista.
