Interstitiaalinen keuhkosairaus

Elinajanodote ja ennuste

Interstitiaalinen keuhkosairaus voi vaihdella henkilöstä toiseen ja riippuen siitä, mikä sen aiheutti. Joskus se etenee hitaasti. Muissa tapauksissa se pahenee nopeasti. Oireesi voivat vaihdella lievistä vaikeisiin.

Joillakin interstitiaalisilla keuhkosairaudilla on parempi ennuste kuin toisilla. Yhdellä yleisimmistä tyypeistä, nimeltään idiopaattinen keuhkofibroosi, voi olla rajoitettu näkyvyys. Tämäntyyppisten ihmisten keskimääräinen eloonjäämisaste on tällä hetkellä 3-5 vuotta. Se voi olla pidempi tietyillä lääkkeillä ja riippuen sen kulusta. Ihmiset, joilla on muun tyyppinen interstitiaalinen keuhkosairaus, kuten sarkoidoosi, voivat elää paljon pidempään.

Vaikka keuhkonsiirto voi parantaa selviytymistäsi, tulevat lääkkeet tarjoavat todennäköisesti parhaat ratkaisut useimmille ihmisille.

Tyypit

Interstitiaalista keuhkosairautta on yli 200 eri tyyppiä. Jotkut näistä sisältävät:

• asbestoosi: asbestikuitujen hengittämisen aiheuttama tulehdus ja arpeutuminen keuhkoissa
• bronkioliitti hävittäjät: tila, joka aiheuttaa tukkeumia keuhkojen pienimmissä hengitysteissä, joita kutsutaan bronkioleiksi
• kivihiilityöläisen pneumokonioosi: keuhkosairaus, joka johtuu altistumisesta hiilipölylle (kutsutaan myös mustaksi keuhkosairaudeksi)
• krooninen silikoosi: keuhkosairaus, joka johtuu mineraalipiidioksidin hengityksestä
• sidekudokseen liittyvä keuhkofibroosi: keuhkosairaus, joka vaikuttaa joihinkin ihmisiin, joilla on sidekudossairauksia, kuten skleroderma tai Sjögrenin oireyhtymä
• desquamative interstitiaalinen pneumoniitti: sairaus, joka aiheuttaa keuhkotulehdusta ja joka on yleisempää tupakoivilla ihmisillä
• perheellinen keuhkofibroosi: arpikudoksen kerääntyminen keuhkoihin, joka vaikuttaa kahteen tai useampaan saman perheen jäseneen
• yliherkkyyskeuhkotulehdus: allergisten aineiden tai muiden ärsyttävien aineiden hengittämisestä johtuva alveolien tulehdus
• idiopaattinen keuhkofibroosi: tuntemattomasta syystä johtuva sairaus, jossa arpikudosta kehittyy koko keuhkokudokseen
• sarkoidoosi: sairaus, joka aiheuttaa pieniä tulehdussoluryppyjä elimiin, kuten keuhkoihin ja imusolmukkeisiin

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet

Kun sinulla on interstitiaalinen keuhkosairaus, et saa tarpeeksi happea vereen. Tämän seurauksena tunnet hengenahdistusta, varsinkin kun harjoittelet tai kiipeät portaita. Lopulta sinun voi olla vaikea hengittää jopa levossa.

Kuiva yskä on toinen oire. Oireet usein pahenevat ajan myötä.

Ota yhteys lääkäriin, jos sinulla on hengitysvaikeuksia. Diagnoosin jälkeen voit aloittaa hoidot tulehduksen ja arpeutumisen hallitsemiseksi.

Interstitiaalisen keuhkosairauden syyt

Usein lääkärit eivät löydä interstitiaalisen keuhkosairauden syytä. Näissä tapauksissa tilaa kutsutaan idiopaattiseksi interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi.

Muita interstitiaalisen keuhkosairauden syitä ovat sairaudet, joidenkin lääkkeiden käyttö tai altistuminen myrkyllisille aineille, jotka vahingoittavat keuhkojasi. Nämä interstitiaalisen keuhkosairauden syyt jakautuvat kolmeen pääluokkaan:

Autoimmuunisairaudet

Kehosi immuunijärjestelmä hyökkää ja vahingoittaa keuhkoja ja muita elimiä seuraavissa olosuhteissa:

• dermatomyosiitti: tulehdussairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta ja ihottumaa
• lupus: tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää monenlaisia ​​kudoksia vastaan, mukaan lukien iho, nivelet ja muut elimet
• sekoitettu sidekudossairaus: tila, jossa on oireita useista sidekudossairauksista, mukaan lukien polymyosiitti, lupus ja skleroderma
• polymyosiitti: tila, joka aiheuttaa lihasten tulehduksen
• vaskuliitti: tulehdus ja verisuonten vauriot kehossa
• nivelreuma: sairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää niveliä, keuhkoja ja muita elimiä vastaan
• skleroderma: ryhmä sairauksia, jotka aiheuttavat ihon ja sidekudoksen paksuuntumista ja kiinteytymistä
• Sjögrenin oireyhtymä: tila, joka aiheuttaa nivelkipua, silmien kuivumista ja suun kuivumista

Altistuminen myrkyllisille aineille

Altistuminen seuraaville aineille työssä tai ympäristössä voi myös aiheuttaa keuhkojen arpeutumista:

• eläinproteiinit, kuten linnuista
• asbestikuituja
• hiilipöly
• viljan pölyä
• hometta
• piidioksidipölyä
• tupakansavu

Lääkkeet ja lääkkeet

Ihmisillä, jotka ovat herkkiä, kaikki nämä lääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja:

• antibiootit, kuten nitrofurantoiini (Macrobid, Macrodantin) ja sulfasalatsiini (atsulfidiini)
• tulehduskipulääkkeet, kuten aspiriini, etanersepti (Enbrel) ja infliksimabi (Remicade)
• kemoterapialääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran), bleomysiini, syklofosfamidi, metotreksaatti (Trexall) ja vinblastiini
• sydänlääkkeet, kuten amiodaroni (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• huumeet, kuten heroiini ja sen hoito, metadoni

Hoitovaihtoehdot

Hoidot eivät voi peruuttaa keuhkovaurioita, mutta ne voivat hidastaa taudin etenemistä ja auttaa sinua hengittämään helpommin. Jos altistuminen myrkylliselle materiaalille tai lääkkeelle aiheutti interstitiaalisen keuhkosairauden, vältä kyseistä ainetta.

Lääkärisi voi määrätä muutaman eri tyyppisiä hoitoja interstitiaalisen keuhkosairauden hallintaan:

• Kansainvälisissä hoitosuosituksissa suositellaan tällä hetkellä lisähappea, vaikka sen hyötyjä ei ole todistettu tutkimuksissa. Yksilöt kertovat tuntevansa hengästyneisyyttä sen käytön jälkeen.
• Keuhkojen kuntoutus voi auttaa parantamaan aktiivisuuttasi ja kykyäsi harjoitella.
• Tulehduskipulääkkeet, kuten steroidi prednisoni, voivat vähentää keuhkojen turvotusta.
• Immuunijärjestelmää heikentävät lääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran), syklofosfamidi (Cytoxan) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), voivat auttaa pysäyttämään immuunijärjestelmän hyökkäykset, jotka vahingoittavat keuhkoja.
• Antifibroottiset lääkkeet, kuten pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanibi (Ovef), voivat estää lisäarpeutumista keuhkoissa. Nämä lääkkeet ovat molemmat Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymiä idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon.

Jos tilasi on vaikea ja muut hoidot eivät auta, viimeinen keino on keuhkonsiirto. Elinsiirto ei kuitenkaan ole parannuskeino. Tyypillisesti tätä leikkausta suositellaan, jos olet alle 65-vuotias, mutta joissain tapauksissa voit olla vanhempi. Sinulla ei voi olla muita vakavia terveysongelmia, kuten syöpä, HIV, hepatiitti B tai C tai sydämen, munuaisten tai maksan vajaatoiminta.

Vinkkejä

Kun olet hoidossa, tässä on muutamia asioita, joita voit tehdä pysyäksesi terveenä:

• Lopeta tupakointi. Tupakointi voi vahingoittaa keuhkojasi vielä enemmän.
• Syö hyvin tasapainoista ruokavaliota. Riittävän ravintoaineiden ja kalorien saanti on tärkeää, varsinkin koska tämä sairaus voi saada sinut laihtumaan.
• Harjoittele. Hapen käyttö voi auttaa sinua pysymään aktiivisena.
• Hanki rokotteet keuhkokuumeeseen, hinkuyskään ja flunssaan. Nämä infektiot voivat pahentaa keuhko-oireitasi.

Näkymät

Arpeutumista keuhkoissa ei voi korjata. Silti hoidot voivat hidastaa keuhkovaurioita ja auttaa sinua hengittämään helpommin. Keuhkonsiirto on edelleen vaihtoehto niille, jotka eivät reagoi muuhun lääketieteelliseen hoitoon.