Yleiskatsaus
Mikä on Hornerin oireyhtymä?
Hornerin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä okulosympaattinen halvaus tai Bernard-Hornerin oireyhtymä, on suhteellisen harvinainen tila, joka vaikuttaa silmiin ja osaan kasvoja. Se johtuu sympaattisten hermojen polun häiriöstä, joka yhdistää aivorungon silmiin ja kasvoihin. Nämä hermot säätelevät tahattomia toimintoja, kuten silmän pupillien laajentumista ja supistumista ja hikoilua.
Yleensä Hornerin oireyhtymään liittyvät oireet vaikuttavat vain toiselle puolelle kasvoja. Hornerin oireyhtymää voi esiintyä kaikenikäisille ja molemmille sukupuolille. Se voi vaikuttaa kaikkiin roduihin ja etnisiin ryhmiin kuuluviin ihmisiin.
Hornerin oireyhtymään liittyvät oireet eivät sinänsä yleensä aiheuta merkittäviä ongelmia henkilön terveydelle tai näkökyvylle. Ne voivat kuitenkin osoittaa taustalla olevan terveysongelman, joka voi olla erittäin vakava.
Mitkä ovat Hornerin oireyhtymän tyypit?
Hornerin oireyhtymään voi liittyä kolme erilaista hermopolkua. Aivojen hermot eivät kulje suoraan silmiin ja kasvoihin. Ne kulkevat kolmea polkua pitkin ja missä tahansa näistä reiteistä voi esiintyä häiriöitä.
Ensimmäisen asteen (keskinen) Hornerin oireyhtymä – Aivojen hypotalamuksesta tulevat hermot johtavat alas aivorungon ja selkäytimen kautta rintakehään. Tämän hermopolun vaurioituminen tai tukkeutuminen voi johtua seuraavista syistä:
- Aivorungon verenvirtauksen äkillinen keskeytys
- Hypotalamuksen kasvain
- Selkäytimen vauriot
Toisen asteen (preganglioninen) — Hermopolun toinen vaihe johtaa rinnasta keuhkojen yläosaan ja kaulan kaulavaltimoa pitkin. Olosuhteet, jotka voivat vahingoittaa tai tukkia hermopolkua, ovat:
- Kasvaimet keuhkojen tai rintaontelon yläosassa
- Leikkauksen tai onnettomuuden aiheuttama trauma niskaan tai rintaonteloon
Kolmas kertaluokka (postganglioninen) – Hermopolku kulkee kaulasta välikorvaan ja silmään. Ongelmat voivat johtua seuraavista:
- Vauriot kaulavaltimon
- Keskikorvan tulehdukset
- Kallon pohjan vamma
-
Migreeni tai klusteripäänsärky
Oireet ja syyt
Mitkä ovat Hornerin oireyhtymän oireet ja syyt?
Hornerin oireyhtymään yleisimmin liittyvät oireet ovat
- Yläluomen roikkuminen
- Toisen silmän pupilli näyttää toista pienemmältä
- Hikoilun väheneminen tai hikoilun puute kasvoilla
Hornerin oireyhtymä voi olla synnynnäinen tai hankittu.
- Synnynnäinen: Hornerin oireyhtymää esiintyy syntymähetkellä pienellä osalla väestöstä. Yleensä se johtuu jonkinlaisen synnynnäisen trauman tai hermojen tai kaulavaltimon vauriosta synnytyksen aikana. Sen voi aiheuttaa kasvain (neuroblastooma). Harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä voi olla perinnöllinen, vaikka siihen ei ole vielä liitetty tiettyjä geenejä. Jos oireyhtymä esiintyy ennen kuin lapsi on 2-vuotias, silmän iiris voi olla vaaleampi sairastuneelta puolelta.
- Hankittu: on monia erilaisia taustalla olevia sairauksia, jotka voivat johtaa Hornerin oireyhtymään. Kaulaan, rintakehään ja keuhkoihin vaikuttavat häiriöt tai aivojen verenkierron häiriöt voivat aiheuttaa oireita.
Jotkut monista tiloista, jotka voivat aiheuttaa Hornerin oireyhtymän, ovat:
- Trauma niskaan tai päähän
- Infektiot
- Kasvain keuhkojen yläosassa
- Keuhkosyöpä
- Kilpirauhasen kasvain
- Migreeni tai klusteripäänsärky
- Aivoverenkierto – aivohalvauksen, aneurysman tai veritulpan (embolian) aiheuttama verenvirtauksen keskeytys aivoissa
- Syöpä (pahanlaatuinen) tai ei-syöpäinen (hyvänlaatuinen) vaurio tai kasvain kaulahermoissa kehon toisella puolella (erittäin harvinainen)
- Leikkaus
Diagnoosi ja testit
Miten Hornerin oireyhtymä diagnosoidaan?
Hornerin oireyhtymän diagnoosi voi olla monimutkainen, koska muut sairaudet voivat aiheuttaa samanlaisia oireita. Kun varma diagnoosi on tehty, voidaan tarvita lisätestejä oireiden taustalla olevan syyn määrittämiseksi.
- Lääkärintarkastus: Lääkärisi suorittaa tutkimuksen ja panee merkille kaikki näkyvät merkit. Hän kysyy, onko sinulla muita oireita, kuten kipua.
- Lääketieteellinen historia: Lääkärisi kysyy sinulta aiemmista sairauksistasi, vammoistasi ja leikkauksistasi.
- Näöntarkastus: Silmälääkäri (silmälääkäri), mutta useammin neuro-oftalmologi – neurologisiin sairauksiin erikoistunut silmälääkäri – voi tehdä testejä silmän pupillien vasteen mittaamiseksi tiettyihin lääkkeisiin. Lääkäri lisää silmätippoja, jotka sisältävät pienen määrän lääkettä laajentamaan pupillia. Jos yksi pupilli ei laajene (auki), voi olla merkki Hornerin oireyhtymästä. Lisätestit muilla lääkkeillä voivat vahvistaa diagnoosin.
- Kuvatestit: Jos oireet viittaavat kasvaimen, vaurion tai rakenteellisen poikkeavuuden esiintymiseen, voidaan määrätä testejä kasvun paikallistamiseksi ja sen määrittämiseksi, onko se syöpä vai hyvänlaatuinen. Testeihin voi kuulua rintakehän röntgenkuvaus, magneettikuvaus (MRI), tietokonetomografia (CT) tai ultraääni.
Hallinta ja hoito
Miten Hornerin oireyhtymää hoidetaan?
Hoito riippuu siitä, minkälainen taustalla oleva sairaus aiheuttaa Hornerin oireyhtymän. Koska mahdollisia syitä on monia, hoitotyypit voivat vaihdella suuresti. Joskus hoitoa ei tarvita, ellei potilas koe kipua tai muuta epämukavuutta. Jos kasvain tai muu poikkeavuus löytyy, vaihtoehtoihin voi kuulua leikkaus. Jos kasvain on pahanlaatuinen, leikkauksen jälkeinen hoito voi sisältää kemoterapiaa ja sädehoitoa.
Geneettinen neuvonta voi olla hyödyllistä tilanteissa, joissa suvussa on Hornerin oireyhtymää.
Näkymä / ennuste
Mikä on Hornerin oireyhtymän ennuste (näkymät)?
Hornerin oireyhtymän ennuste riippuu myös taustalla olevasta syystä. Hornerin oireyhtymän tyypilliset oireet eivät yleensä vaikuta merkittävästi elämänlaatuun tai näkökykyyn. Ne voivat kuitenkin viitata vakavaan tai jopa hengenvaaralliseen sairauteen, joka vaatii nopeaa lääkärinhoitoa.
