Komplementin 3 glomerulopatia (C3G) ja immunoglobuliini A -nefropatian (IgAN) munuaissairaudet ovat harvinaisia glomerulussairauksia, joihin liittyy kehon immuunijärjestelmän toimintahäiriö.
Krooninen munuaissairaus (CKD) kuvaa munuaisvaurioita, jotka kehittyvät vähitellen ajan myötä. Se vaikuttaa lopulta siihen, kuinka hyvin munuaiset suorittavat toimintoja, kuten veren suodatusta ja kehon elektrolyyttitasapainon ylläpitämistä.
Munuaissairauksia on monenlaisia. Komplementin 3 glomerulopatia (C3G) ja immunoglobuliini A -nefropatia (IgAN) ovat kaksi harvinaista tyyppiä, jotka kehittyvät taustalla olevasta immuunijärjestelmän aktiivisuudesta.
Mitä ovat komplementin 3 glomerulopatia (C3G) ja immunoglobuliini A -nefropatia (IgAN) munuaissairaudet?
C3G- ja IgAN-munuaissairaudet ovat erillisiä tiloja, mutta molemmat ovat harvinaisia kroonisen munuaistaudin muotoja, joihin liittyy glomerulusten vaurioituminen. Keräskeräkset ovat munuaisen osa, joka vastaa veren suodattamisesta.
C3G-munuaissairaus
Komplementtijärjestelmän toimintahäiriö aiheuttaa C3G-munuaissairauden.
Komplementtijärjestelmä, jota kutsutaan myös komplementtikaskadiksi, auttaa kehoasi taistelemaan infektioita, kuten bakteereita ja viruksia, vastaan.
Komplementtijärjestelmän ansiosta immuunisolujen on helpompi löytää ja tuhota taudinaiheuttajia ja hallita yleistä immuunivastetta.
C3G-munuaissairaudessa komplementtijärjestelmän toimintahäiriö synnyttää suuren määrän C3-proteiinia. C3 on komplementtikaskadin ydinkomponentti. Immuunivasteen jälkeen munuaiset suodattavat sen pois kehosta.
Liian paljon C3:a verenkierrossa voi ylittää munuaisten glomerulukset, joissa veri suodattuu paineen alaisena. Sen sijaan, että ylimääräinen C3 poistuisi kokonaan, se kerääntyy tiheiksi kerrostumiksi, jotka vahingoittavat glomeruluksia. Tämä estää oikeanlaisen veren suodattumisen ja alentaa glomerulusten suodatusnopeutta (GFR).
C3G:llä on kaksi alatyyppiä:
- Tiheä kerrostumatauti (DDD): elektronitiheä C3-kerrostumien esitys
- C3-glomerulonefriitti (C3GN): yleisempiä C3-kertymiä, jotka eivät ole yhtä elektronitiheitä kuin DDD:ssä
IgAN-munuaissairaus
Immunoglobuliini Nefropatian (IgAN) munuaissairaus, joka tunnetaan nimellä Bergerin tauti, liittyy myös kerääntymiseen glomerulusten sisällä.
IgAN:ssa IgA-vasta-ainerypäleet vahingoittavat glomeruluksia. IgA-vasta-aineet ovat vasta-aineita, joita valkosolut tuottavat tyypillisen immuunivasteen aikana.
Vielä tuntemattomista syistä IgA:ta kerääntyy glomeruluksiin sen sijaan, että munuaiset suodattaisivat ne pois.
Joillekin ihmisille IgA-kertymät IgANissa laukaisevat kehon komplementtikaskadin, mikä luo lisää C3-kertymiä, jotka ovat samanlaisia kuin C3G:ssä.
C3-kertymiä ei ole kaikissa IgAN-tapauksissa. Heidän osallistumisensa IgANin etenemiseen voi kuitenkin vaihdella henkilöstä toiseen.
Yhtäläisyydet
C3G ja IgAN ovat immuunivälitteisiä tiloja. Tämä tarkoittaa, että taustalla oleva immuunijärjestelmän toimintahäiriö liittyy heidän patologiaan.
Niitä kutsutaan joskus autoimmuunisairauksiksi. Mutta tyypillisissä autoimmuunisairauksissa immuunijärjestelmä hyökkää suoraan tervettä kudosta vastaan, koska se ei pysty erottamaan sitä taudinaiheuttajasta.
Immuunivälitteiset sairaudet sisältävät autoimmuunisairaudet. “Immuunivälitteinen” on kuitenkin kattotermi, joka kuvaa myös tiloja, joissa immuunijärjestelmän toimintahäiriö aiheuttaa epäsuorasti sairausprosesseja, kuten C3G:ssä ja IgAN:ssa.
Sen lisäksi, että C3G ja IgAN ovat immuunivälitteisiä häiriöitä, ne ovat molemmat myös:
- glomerulaariset häiriöt
- sisältää tulehdusreaktioita, jotka johtavat munuaisvaurioihin
- ovat progressiivisia
- voi sisältää geneettisiä poikkeavuuksia, jotka aiheuttavat immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä
Vaikka ne ovat erillisiä diagnooseja, C3G:llä ja IgAN:lla on samanlaisia CKD-oireita.
Näitä oireita ovat:
- hematuria tai verta virtsassa
- proteinuria tai proteiini virtsassa
- samea virtsa
- turvotus, joka tunnetaan myös nimellä turvotus, jaloissa ja muissa kehon osissa
Erot
Ytimessä C3G ja IgAN ovat yhtä erilaisia kuin samanlaisia.
Esimerkiksi C3G voi olla tiiviimmin sidottu geneettisiin muunnelmiin, jotka vaikuttavat suoraan komplementtikaskadiin. IgANin uskotaan sisältävän monimutkaisen sekoituksen ympäristötekijöitä ja genetiikkaa, jotka altistavat sinut IgAN:lle.
Myös oireiden vaihtelu näiden tilojen välillä vaihtelee. C3G voi sisältää laajemman valikoiman merkkejä ja oireita. IgAN sisältää pääasiassa klassisia CKD-oireita, kuten hematuriaa.
National Kidney Foundationin mukaan C3G voi sisältää myös oireita:
- kihti
- alhainen virtsan eritys, joka tunnetaan nimellä oliguria
- väsymys
- korkea verenpaine
- drusen, silmäsairaus, johon liittyy proteiini- ja rasvakertymiä verkkokalvoon
- hankittu osittainen lipodystrofia, joka on epänormaalia kehon rasvakertymien häviämistä
C3G:n ja IgAN:n termien sanasto
Jos olet saanut C3G- tai IgAN-diagnoosin, sairauteen liittyvän lääketieteellisen terminologian oppiminen voi auttaa sinua saamaan laajemman käsityksen diagnoosista.
| Termi | Määritelmä |
|---|---|
| hankittu osittainen lipodystrofia | kehon rasvakerrostumien epänormaali hajoaminen; tunnetaan myös nimellä Barraquer-Simonsin oireyhtymä |
| autoimmuuni sairaus | tila, jossa immuunijärjestelmä kohdistaa virheellisesti terveisiin soluihin ikään kuin ne olisivat patogeenejä |
| C3 glomerulonefriitti | C3G:n alatyyppi, joka on yleisempi eikä niin elektronitiheä kuin DDD |
| tiheä kerrostumatauti (DDD) | C3G:n alatyyppi, jonka tunnistaa elektronitiheiden C3-kerrostumien läsnäolo |
| drusen | silmäsairaus, joka johtuu komplementtiproteiinien ja -rasvojen kertymisestä verkkokalvoon |
| turvotus | nesteen kertyminen kehon kudoksiin, pääasiassa raajoihin |
| glomerulaarinen sairaus | sairaudet, jotka vaikuttavat erityisesti glomeruluksiin |
| glomerulussuodatusnopeus (GFR) | mittaus veren virtausnopeudesta glomerulusten läpi |
| glomerulukset | verisuoniklusterit munuaisissa, jotka toimivat veren paineistettuina suodattimina |
| kihti | niveltulehdus, joka johtuu kiteiden kertymisestä niveliin |
| hematuria | veren esiintyminen virtsassa |
| immuunivälitteinen sairaus | kattotermi tiloihin, jotka johtuvat suoraan tai epäsuorasti taustalla olevasta immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä |
| immunoglobuliini A | eräänlainen vasta-aine, jota valkosolut tuottavat tyypillisessä immuunivasteessa |
| oliguria | vähentynyt virtsan eritys |
| proteinuria | ylimääräisen proteiinin esiintyminen virtsassa |
C3G ja IgAN ovat glomerulaarisia sairauksia, jotka aiheuttavat CKD:tä.
Niitä molempia pidetään immuunivälitteisinä sairauksina, joilla on samanlaiset oireet, mutta erityyppiset glomerulaariset kertymät määrittelevät nämä diagnoosit.
