ALCL on harvinainen valkosolusyöpä. Kuka tahansa voi kehittää sen, mutta ihmisillä, joilla on rintaimplantteja, voi olla suurempi mahdollisuus kehittää tietty alatyyppi. Hoidon myötä näkymät ovat yleensä positiiviset kaikille alatyypeille.
Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL) on harvinainen syöpä, joka alkaa valkosoluista, joita kutsutaan T-lymfosyyteiksi (T-solut). T-solut ovat osa kehosi immuunijärjestelmää.
ALCL on non-Hodgkin-lymfooman (NHL) tyyppi ja myös T-solulymfooman alatyyppi. Lymphoma Research Foundationin mukaan ALCL edustaa vain yhtä prosenttia kaikista NHL-tapauksista.
ALCL:n keskeinen piirre, joka eroaa muista NHL-tyypeistä, on CD30-antigeeniksi kutsutun proteiinin läsnäolo solujen pinnalla.
ALCL voi tapahtua:
- ihollasi (ihon)
- koko kehossasi (systeeminen)
- lähellä rintaimplantteja (rintaimplantaattiin liittyvä)
Hoitosi ja näkymät riippuvat ALCL:n tyypistä ja siitä, missä se on levinnyt kehossasi.
Mitkä ovat anaplastisen suursolulymfooman oireet?
ALCL:n oireita voivat olla:
- kuume
- selkäkipu
- turvonneet imusolmukkeet
- painonpudotus
- ihottuma tai kohonneet ihovauriot, jotka voivat kutittaa
- väsymys (äärimmäinen väsymys tai energian puute)
- yöhikoilut
- kipu, turvotus tai kyhmy lähellä rintaimplanttia (jos sinulla on rintaimplantteja)
Mikä aiheuttaa anaplastisen suursolulymfooman?
ALCL tapahtuu, kun T-solusi kasvavat hallitsemattomasti. Lääkärit eivät tällä hetkellä ole varmoja, miksi näin tapahtuu, mutta ajattelevat seuraavat olosuhteet
- ihmisen immuunikatovirus (HIV)
-
mycosis fungoides, toinen ihosyöpätyyppi, joka vaikuttaa T-soluihin
- keuhko- ja tulehdukselliset pseudotoumorit
- ihosairaus, jota kutsutaan lymfomatoidiseksi papuloosiksi
Harvinainen ALCL:n muoto, nimeltään rintaimplantaattiin liittyvä ALCL (BIA-ALCL), kehittyy rintaimplanttien ympärillä olevaan arpikudokseen.
Mitkä ovat anaplastisen suursolulymfooman tyypit?
ALCL:ää on kolme päätyyppiä:
- primaarinen ihon ALCL: näkyy koholla, punaisina ihovaurioina ja on vain iholla
- systeeminen ALCL: esiintyy koko kehossa, usein imusolmukkeissa ja joskus keuhkoissa, maksassa, ihossa tai luissa
- BIA-ALCL: muodostuu rintaimplanttien viereen ja on hyvin harvinainen
Lääkärit voivat edelleen luokitella systeemisen ALCL:n kahteen ryhmään:
- ALK-positiivinen ALCL: syöpäsolut tuottavat epänormaalia proteiinia, jota kutsutaan anaplastiseksi lymfoomakinaasiksi (ALK)
- ALK-negatiivinen ALCL: syöpäsolut tuottavat tavallista ALK-proteiinia
Mitkä ovat anaplastisen suursolulymfooman riskitekijät?
Lääkärit eivät täysin ymmärrä, mikä aiheuttaa ALCL: n. Tietyt tekijät voivat lisätä mahdollisuuksiasi, mutta asiantuntijat ovat tunnistaneet
Lymphoma Research Foundationin mukaan ALK-positiivinen ALCL esiintyy useammin nuorilla aikuisilla ja lapsilla, ja ALK-negatiivinen ALCL esiintyy useammin vanhemmilla aikuisilla.
Tutkimukset viittaavat siihen, että mustilla voi olla suurempi riski saada systeeminen ALCL kuin valkoihoisilla. Muilla sairauksilla, kuten HIV:llä ja mycosis fungoidesilla, on myös yhteyksiä ALCL:ään.
Kuinka lääkärit diagnosoivat anaplastisen suursolulymfooman?
Lääkärit diagnosoivat ALCL:n biopsialla. Biopsian aikana lääkäri ottaa näytteen kasvainkudoksesta ja tarkastelee soluja mikroskoopin alla.
Muut testit voivat auttaa lääkäriäsi ymmärtämään syövän molekyyliominaisuudet ja sen, onko se levinnyt muihin kehosi osiin. Nämä testit voivat sisältää:
- verikokeet
- tietokonetomografia
- PET-skannaus
- MRI-skannaus
- luuytimen biopsia
Mikä on anaplastisen suursolulymfooman hoito?
ALCL:n hoito riippuu syövän tyypistä ja siitä, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt.
Ensimmäisenä hoitona lääkärit yleensä hoitavat sekä ALK-positiivisen että ALK-negatiivisen systeemisen ALCL:n yhdistelmällä kemoterapiaa ja kohdennettua hoitoa nimeltä BV-CHP. BV-CHP sisältää seuraavat lääkkeet:
- brentuksimabivedotiini (Adcetris)
- syklofosfamidi
- doksorubisiinihydrokloridi
- prednisoni
Jos syöpä uusiutuu, hoitoon voi kuulua:
- kantasolusiirto
- muut kohdistetut hoidot, kuten belinostaatti (Beleodaq) tai krisotinibi (Xalkori)
- suurempia annoksia kemoterapiaa
Lääkärit voivat hoitaa ihon ALCL:ää sädehoidolla tai leikkauksella ihovaurioiden poistamiseksi. Mutta jos leesiot ovat laajalle levinneitä, hoito on samanlainen kuin systeeminen ALCL.
BIA-ALCL:n hoitoon kuuluu tyypillisesti leikkaus implantin ja osan ympäröivän kudoksen poistamiseksi.
Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on anaplastinen suursolulymfooma?
Systeemisen ALCL:n kanssa näkymät riippuvat siitä, onko syöpä ALK-positiivinen vai ALK-negatiivinen. ALK-positiivisella ALCL:llä on paremmat näkymät kuin ALK-negatiivisella ALCL:llä.
5 vuoden kokonaiseloonjääminen on
Ihon ALCL:ssä, jos vaurioita on vain yksi, sädehoito tai leikkaus johtaa remissioon noin 95 prosentissa tapauksista. Mutta noin 40 % ihmisistä kokee uusiutumisen jossain vaiheessa. Pitkän aikavälin ennuste on kuitenkin erinomainen, jos syöpä rajoittuu ihoon.
Useimmat BIA-ALCL-potilaat parantuvat implantin poistamisen jälkeen.
Usein Kysytyt Kysymykset
Tässä on vastauksia joihinkin usein kysyttyihin kysymyksiin ALCL:stä.
Onko anaplastinen suursolulymfooma parannettavissa?
Systeeminen ALCL on mahdollisesti parannettavissa hoidolla. Noin 40–65 %:lla ihmisistä, joilla on systeeminen ALCL, uusiutuu ensimmäisen hoidon jälkeen, mutta toinen hoitokierros saattaa silti parantaa taudin.
Ihon ALCL pysyy yleensä rajoittuneena ihoon ja leviää harvoin kehon sisällä. Hoito johtaa tyypillisesti pitkäaikaiseen remissioon tai parantumiseen. Ihovauriot voivat jopa
BIA-ALCL on yleensä parannettavissa leikkauksella, jolla poistetaan implantti ja lähellä olevat syöpäsolut.
Onko anaplastinen suursolulymfooma geneettinen?
Ihmisillä, joilla on ALCL, on muutoksia T-solujen geeneissä, jotka aiheuttavat syöpää, mutta tutkijat eivät tiedä, voivatko nämä muutokset periytyä.
Kuinka yleinen on rintaimplanteista peräisin oleva anaplastinen suursolulymfooma?
Rintaimplanttien ALCL on harvinainen. The
Tapausten tarkkaa määrää on vaikea määrittää raportoinnin rajoitusten vuoksi. Raportit vaihtelevat esiintyvyydestä
ALCL on harvinainen immuunijärjestelmän syöpä ja eräänlainen NHL. ALCL on mahdollisesti parannettavissa hoidolla, mutta näkymäsi riippuu ALCL:n tyypistä.
Kun olet saanut ALCL-diagnoosin, keskustele lääkärisi kanssa hoitovaihtoehdoista. Voit myös kysyä heiltä mahdollisista resursseista ja tuesta, joka auttaa sinua pääsemään läpi hoidon ja toipumisen.
