Yleiskatsaus
Mikä on agranulosytoosi?
Agranulosytoosi on hengenvaarallinen verisairaus. Se tapahtuu, kun elimistö ei tuota tarpeeksi valkoisia verisoluja, joita kutsutaan neutrofiileiksi. Valkosolut ovat osa immuunijärjestelmää. Ne suojaavat kehoa infektioilta torjumalla bakteereita, jotka tekevät meistä sairaita.
Agranulosytoosi, joka tunnetaan myös nimellä granulosytopenia, on vakava muoto neutropenia. Neutropenia on normaalia alhaisempi valkosolujen määrä. Ihmiset, joilla on alhainen valkosolujen määrä, ovat erittäin herkkiä infektioille. He voivat sairastua bakteereihin, jotka eivät muuten olisi haitallisia. Terveydenhuollon tarjoajat voivat hoitaa agranulosytoosia lääkkeillä. Hoitamattomana tila voi johtaa vakaviin infektioihin. Se voi jopa johtaa sepsis (vakava reaktio infektioon) ja kuolema.
Mitkä ovat agranulosytoosityypit?
Agranulosytoosia on kahta tyyppiä. Se voi olla perinnöllinen (syntyessä) tai hankittu.
- Perinnöllinen agranulosytoosi johtuu geneettisestä häiriöstä. Tämä ongelma vaikuttaa siihen, miten keho tuottaa valkosoluja. Infantiili geneettinen agranulosytoosi on harvinainen perinnöllisen agranulosytoosin muoto. Sitä kutsutaan myös Kostmannin oireyhtymäksi tai synnynnäiseksi agranulosytoosiksi. Vastasyntyneillä, joilla on tämä sairaus, on toistuvia infektioita, kuumetta, tulehdusta ja luuongelmia.
- Hankittu agranulosytoosi voi johtua tietyistä infektioista. Altistuminen kemikaaleille ja joillekin reseptilääkkeille voi myös aiheuttaa sen. Syöpää hoitavat lääkkeet ja psykoosilääkkeet aiheuttavat yleensä hankittua agranulosytoosia. Tätä häiriön muotoa kutsutaan myös lääkkeiden aiheuttamaksi agranulosytoosiksi.
Kuinka yleinen agranulosytoosi on?
Agranulosytoosiin sairastuu vuosittain noin seitsemän ihmistä miljoonasta. Se on hieman yleisempää naisilla. Kaiken ikäiset ihmiset voivat saada sairauden.
Perinnöllinen agranulosytoosi on yleisempää vauvoilla ja lapsilla. Hankittu muoto esiintyy useammin aikuisilla.
Agranulosytoosi on yleisempi ihmisillä, jotka:
- Ovat käymässä syövän kemoterapiahoitoja.
- Onko sinulla autoimmuunisairauksia, kuten lupus tai nivelreuma.
- Ota tiettyjä reseptilääkkeitä, kuten psykoosilääke klotsapiini (Clozaril®).
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa agranulosytoosia?
Granulosyytit ovat valkosoluja, jotka ovat osa immuunijärjestelmääsi. Nämä solut sisältävät entsyymejä, jotka tappavat bakteereita ja hajottavat aineita, jotka voivat vahingoittaa kehoasi. Granulosyyttejä on kolmea tyyppiä: neutrofiilit, eosinofiilit ja basofiilit.
Agranulosytoosi tapahtuu, kun neutrofiilien määrä on vaarallisen alhainen. Jos sinulla ei ole tarpeeksi neutrofiilejä, sinulla on riski saada toistuvia tai kroonisia (pitkäaikaisia) infektioita. Vakavan infektion riskisi kasvaa ajan myötä, jos neutrofiilitasot pysyvät alhaisina.
Mikä aiheuttaa hankitun agranulosytoosin?
Useat reseptilääkkeet aiheuttavat hankittua agranulosytoosia. Infektiot, muut terveysolosuhteet ja altistuminen kemikaaleille voivat myös johtaa häiriöön. Agranulosytoosin syitä ovat:
- Autoimmuunisairaudet, mukaan lukien lupus ja nivelreuma.
- Luuydinsairaus ja luuytimen vajaatoiminta, kuten aplastinen anemia.
- Kemoterapia.
- Altistuminen myrkkyille tai kemikaaleille, kuten lyijylle tai elohopealle.
- Infektiot, kuten malaria, tuberkuloosi ja Rocky Mountain -täpläkuume.
- Reseptilääkkeet, mukaan lukien jotkin antibiootit, psykoosilääkkeet ja kilpirauhasongelmien hoitoon käytettävät lääkkeet.
- Huono ravitsemus ja vitamiinipuutos.
Mitkä ovat agranulosytoosin oireet?
Agranulosytoosilla itsessään ei ole oireita. Ihmisillä, joilla on sairaus, on infektion oireita. Agranulosytoosin merkit voivat ilmaantua yhtäkkiä tai vähitellen. Ne sisältävät:
- Kuume ja vilunväristykset.
- Nopeampi syke ja hengitys.
- Äkillinen matala verenpaine (hypotensio), joka voi aiheuttaa pyörrytystä tai heikkoutta.
- Lihasheikkous ja väsymys.
- Kipeä suu ja kurkku sekä verenvuoto, tulehtuneet ikenet.
- Haavaumat (haavat) suussa ja kurkussa, jotka vaikeuttavat nielemistä.
Diagnoosi ja testit
Kuinka agranulosytoosi diagnosoidaan?
Neutrofiilit ovat eräänlainen valkosolu, joka taistelee kehossa olevia infektioita vastaan. Agranulosytoosia esiintyy, kun absoluuttinen neutrofiilien määrä (ANC) on alle 100 neutrofiilia mikrolitrassa verta. Yleensä ihmisillä on vähintään 1500 neutrofiiliä mikrolitrassa.
Agranulosytoosin diagnosoimiseksi palveluntarjoajasi tilaa verikokeen. Tämä testi, nimeltään a täydellinen verenkuva (CBC), tarkistaa neutrofiilipitoisuuden veressäsi. Terveydenhuollon tarjoaja voi myös ottaa a näyte luuytimestäsi arvioidaksesi kuinka kehosi tuottaa valkosoluja. Palveluntarjoajasi kysyy myös oireistasi, lääkkeistäsi, viimeaikaisista infektioistasi ja kemikaalialtistumisestasi. Jos palveluntarjoajasi uskoo, että sinulla on taudin perinnöllinen muoto, saatat tarvita geneettisen testin.
Hallinta ja hoito
Miten agranulosytoosia hoidetaan?
Jos reseptilääke aiheuttaa oireitasi, on välttämätöntä lopettaa lääkkeen käyttö. Keskustele palveluntarjoajan kanssa siitä, kuinka voit pysähtyä turvallisesti. Agranulosytoosihoito sisältää:
- Antibiootit: Jos sinulla on infektio, terveydenhuollon tarjoaja määrää antibiootteja ja muita lääkkeitä oireiden lievittämiseksi.
- Granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF): Palveluntarjoajasi voi suositella lääkkeen injektointia, joka auttaa kehoasi tuottamaan valkosoluja, erityisesti neutrofiilejä, nopeammin. Palveluntarjoajasi voi määrätä filgrastiimia (Neupogen®), pegfilgrastiimia (Neulasta®) tai lenograstiimia (Granocyte®).
- Immunosuppressiiviset lääkkeet: Jos autoimmuunisairaus aiheuttaa agranulosytoosia, palveluntarjoajasi voi suositella lääkkeitä, kuten prednisonia. Nämä lääkkeet tukahduttavat (rauhoittavat) immuunijärjestelmää.
- Luuytimensiirto: Jos muut hoidot eivät ole tehokkaita, saatat tarvita luuytimen siirtoa. Tämän toimenpiteen aikana saat luuytimen luovuttajalta, jotta voit tuottaa enemmän valkosoluja.
- Tartunnan ehkäisy: Agranulosytoosia sairastavien ihmisten tulee olla varovaisia välttääkseen tartunnan. Pese kätesi usein, vältä väkijoukkoja ja käytä kasvosuojainta julkisilla paikoilla.
Ennaltaehkäisy
Voinko estää agranulosytoosia?
Et ehkä pysty estämään agranulosytoosia. Jos käytät reseptilääkettä, joka alentaa valkosolujen määrää, keskustele palveluntarjoajan kanssa. Saatat tarvita säännöllisiä verikokeita, jotta voit seurata, kuinka monta neutrofiiliä luuytimesi tuottaa. Jos saat kemoterapiaa syöpään, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella injektioita parantaakseen kehosi kykyä tuottaa valkosoluja.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat agranulosytoosia sairastavien ihmisten näkymät?
Agranulosytoosia voidaan hoitaa lääkkeillä, mutta näkymät vaihtelevat henkilöstä toiseen. Yli 65-vuotiaat aikuiset kokevat todennäköisemmin komplikaatioita, kuten sepsiksen. Agranulosytoosi voi aiheuttaa vakavia ongelmia ihmisille, joilla on muita terveysongelmia, kuten munuaissairaus, sydänsairaus tai hengitysvaikeuksia.
Hoitamattomana agranulosytoosi johtaa vakavaan infektioon ja kuolemaan. Infektioriski kasvaa, mitä kauemmin neutrofiilien määrä pysyy vaarallisen alhaisena.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi nähdä terveydenhuollon tarjoajani agranulosytoosin vuoksi?
Agranulosytoosi on hengenvaarallinen. On tärkeää hakea diagnoosi ja hoito välittömästi. Jos sinulla on infektion merkkejä, ota yhteys palveluntarjoajaasi. Kerro palveluntarjoajalle, jos sinulla on toistuvia infektioita tai infektioita, jotka kestävät pitkään.
Agranulosytoosi on vakava sairaus, mutta se on hoidettavissa. Kerro heti palveluntarjoajalle, jos sinulla on infektion merkkejä, varsinkin jos sinulla on infektioita, jotka tulevat ja menevät usein. Jos sinulla on autoimmuunisairaus tai käytät reseptilääkettä, joka vähentää valkosoluja, on erittäin tärkeää nähdä palveluntarjoajaasi usein. Säännöllisillä tarkistuksilla palveluntarjoajasi voi seurata terveyttäsi ja auttaa sinua välttämään infektioita.
