Rajoitettu tutkimus viittaa siihen, että ne, joilla on primaarinen progressiivinen afasia (PPA), elävät keskimäärin 7–12 vuotta oireiden alkamisesta. PPA ei kuitenkaan näytä olevan suora kuolemansyy.
Primaarinen progressiivinen afasia (PPA) on harvinainen neurologinen häiriö, johon liittyy kielitaidon asteittainen heikkeneminen. Se johtuu puhetta käsittelevien aivojen osien surkastumisesta (otu- tai ohimolohkot), ja se liittyy Alzheimerin tautiin ja frontotemporaaliseen dementiaan.
Ajan myötä ne, joilla on tämä sairaus, voivat menettää kykynsä puhua, kirjoittaa tai ymmärtää puhuttua tai kirjoitettua kieltä.
Tällä hetkellä ei tunneta parannuskeinoa afasiaan, vaikka puheterapia, lääkitys ja muut hoidot voivat auttaa hidastamaan oireiden etenemistä.
PPA:n eloonjäämisluvut vaihtelevat diagnosoidun tyypin mukaan, ja ne perustuvat erittäin rajoitettuun tutkimukseen. Nykyiset arviot vaihtelevat 7-12 vuoden kuluttua oireiden alkamisesta.
Muista, että PPA-potilaiden johtavia kuolinsyitä ovat sydämenpysähdys ja keuhkokuume, ei itse häiriö. Vaikka PPA voi tehdä jokapäiväisestä elämästä haastavaa, se ei johda suoraan ihmisen kuolemaan.
Tässä on mitä muuta tietää tämän tilan näkymistä.
Mikä on PPA:n elinajanodote?
Rajoitetun mukaan
- Logopeeninen variantti primaarinen progressiivinen afasia (lvPPA): Tähän tyyppiin liittyy sanojen muistamiseen liittyviä ongelmia. Tutkimuksessa potilaat elivät keskimäärin 7,6 vuotta oireiden ilmaantumisen jälkeen.
- Ei-fluentti variantti primaarinen progressiivinen afasia (nfvPPA): Tähän tyyppiin liittyy artikulaatioon, ääntämiseen tai ääneen liittyviä ongelmia. Tätä tyyppiä sairastavat potilaat elivät keskimäärin 7,1 vuottaoireiden ilmaantumisen jälkeen.
- Semanttinen muunnelma (svPPA): Tähän tyyppiin liittyy ongelmia sanojen merkityksen ymmärtämisessä. svPPA liittyy myös säilytettyyn sujuvuuteen, toistoon ja kielioppiin. Ne, joilla oli tämä lajike, elivät keskimäärin 12 vuotta oireiden alkamisen jälkeen.
Koska sairaus on harvinainen ja otoskoko pieni, tutkijat kuitenkin myöntävät, että on haastavaa tehdä johtopäätöksiä näistä tiedoista. He huomauttavat myös, että alueen ja diagnoosin ikä voivat myös vaikuttaa potilaiden eloonjäämisasteeseen.
PPA näkyy tyypillisesti
Aiheuttaako PPA kuoleman?
Ei ole tutkimusta, joka viittaa siihen, että PPA aiheuttaisi suoraan kuoleman.
Mukaan
- luonnollinen sydämenpysähdys (26 %)
-
keuhkokuume (24 %)
-
kakeksia (15 %)
-
infektiot (12 %).
Muut suuret sydän- ja verisuonitapahtumat, kuten aivohalvaukset, olivat myös syynä 12 %:iin 34 potilaan kuolemasta.
Niillä, joilla on nfvPPA-variantti, on usein erityisesti aspiraatiokeuhkokuume.
PPA liittyy myös Alzheimerin tautiin ja frontotemporaaliseen dementiaan, jotka asettavat luontaisia haasteita jokapäiväiseen elämään ja voivat osaltaan lyhentää ihmisen elinikää.
Mitkä ovat PPA:n vaiheet?
PPA:n etenemisvaiheet vaihtelevat lievästä vaikeaan ja
- Erittäin mieto: Tänä aikana kielitaidon tai kommunikaatiotaitojen menetys voi olla hyvin hienovaraista ja johtua ikääntymisestä tai stressistä.
- Lievä: Tässä vaiheessa viestintäongelmat ovat yleensä ilmeisiä sekä yksilölle että muille.
- Keskitaso: Tilanteen edetessä henkilö saattaa tarvita tukea päivittäisten tehtävien hoitamisessa, ja hänen on yleensä lopetettava työskentely tarvittaessa. Tämä tapahtuu tyypillisesti 1–2 vuoden kuluttua oireiden ilmaantumisesta, mutta se voi vaihdella PPA-tyypin mukaan.
- Vaikea: Tässä vaiheessa monet päivittäiset tehtävät voivat olla entistä haastavampia. Ihminen ei myöskään välttämättä pysty enää elämään yksin.
- Erittäin vakava: Kun tila etenee, mielekäs viestintä ja liikkuvuus voivat kärsiä dramaattisesti. Henkilö saattaa tarvita apua hoitoon, wc:n käyttöön jne.
- Syvällinen: Tässä vaiheessa kommunikaatio voi muuttua mahdottomaksi ja henkilö voi muuttua olennaisesti liikkumattomaksi.
Kuinka nopeasti PPA etenee?
PPA:n eteneminen voi vaihdella suuresti. Sillä on taipumus kehittyä vähitellen ja pahentua useiden vuosien kuluessa, vaihtelemalla 2–10 vuoden aikana.
Oireiden eteneminen voi myös riippua taudin vaihtelusta. Esimerkiksi svPPA-tyyppi näytti
Muut PPA-tyypit voivat edetä paljon nopeammin. Koska sairaus on kuitenkin harvinainen ja otoskoot ovat hyvin pieniä, tarvitaan lisätutkimusta ennen johtopäätösten tekemistä.
Voitko hidastaa PPA:n etenemistä?
Vaikka PPA:han ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, on olemassa tapoja hidastaa sen etenemistä ja parantaa päivittäistä elämänlaatua. Oireiden hallitsemiseksi ja viestinnän parantamiseksi asiantuntijat suosittelevat yleensä seuraavia hoitoja:
-
Puhe- ja kieliterapia:
Tutkimukset osoittavat että puhe- ja kieliterapia, joka sisältää tehtäviä, kuten sanastotestejä ja suullista sujuvuutta, voi hyödyttää PPA-potilaita. - Viestintästrategiat: Vaihtoehtoinen viestintä, kuten eleiden tai vaihtoehtoisten viestintälaitteiden (esim. tabletit, visuaaliset apuvälineet) käyttö, voi auttaa PPA-potilaita kommunikoimaan tehokkaammin.
-
Transkraniaalinen tasavirtastimulaatio (tDCS): A
2021 arvostelu havaitsi, että tDCS, joka sisältää lievän sähkövirran kohdistamisen päänahkaan aivojen toiminnan stimuloimiseksi, voi parantaa kielitaitoa. Silti tarvitaan lisää tutkimusta, jotta tiedämme varmasti. -
Lääkitys:
2022 tutkimus viittaa siihen, että lääkkeiden käyttö PPA:n hoidossa on rajoitettua. Silti tutkijat uskovat, että masennuslääkkeet, ahdistuneisuuslääkkeet, koliiniesteraasiestäjät (ChEI), unilääkkeet, psykoosilääkkeet tai N-metyyli-D-aspartaattireseptoriantagonistit (NMDA-antagonistit) voivat auttaa hallitsemaan joitain PPA:han liittyviä oireita.
Bottom line
Vaikka PPA ei suoraan aiheuta kuolemaa, tutkimukset viittaavat siihen, että eloonjäämisaika alkamisen jälkeen on 7–12 vuotta.
PPA ilmenee tyypillisesti myöhemmällä iällä, jolloin myös samanaikaiset sairaudet, kuten sydänongelmat, ovat todennäköisempiä. Pienessä otoksessa sydänpysähdys ja keuhkokuume olivat PPA-potilaiden yleisimmät kuolinsyyt.
Vaikka PPA voi vaikeuttaa päivittäisiä tehtäviä ja viestintää, on olemassa tapoja hallita ja hidastaa sen etenemistä. Puheterapian kaltaiset hoidot voivat auttaa potilaita parantamaan viestintätaitojaan ja elämänlaatuaan erityisesti sairauden varhaisessa vaiheessa.
