Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi on erittäin harvinainen ja äärimmäinen psoriaasin muoto. Sille on ominaista toistuvat pahenemisvaiheet, jotka aiheuttavat mätätäytteisiä kuoppia ja punaista ihoa suuressa osassa kehoa.
Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi (GPP), joka tunnetaan myös nimellä von Zumbusch-psoriaasi, voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin ja vaatii yleensä sairaalahoitoa.
Perinteistä psoriaasia kutsutaan plakkipsoriaasiksi tai psoriasis vulgarikseksi. Se aiheuttaa yleensä hilseileviä iholaastareita pienissä kehon osissa, kuten kyynärpäissä tai päänahassa.
Tutkijat luulivat alun perin, että GPP oli plakkipsoriaasin alatyyppi, mutta nyt sen uskotaan kehittyvän eri reittiä pitkin ja sitä pidetään yleensä erillisenä sairautena.
Ei ole selvää, kuinka yleinen ympäristönsuojelu on Yhdysvalloissa. Tutkijat ovat arvioineet, että sitä esiintyy 1,76 ja 7,46 ihmisellä miljoonaa asukasta kohden
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja GPP:stä, mukaan lukien sen syyt, tyypilliset oireet ja sen hoito.
Yleistyneet pustulaarisen psoriaasin oireet
American Academy of Dermatology Associationin mukaan GPP alkaa kuivalla, punaisella ja aralla iholla. Muutaman tunnin sisällä suureen osaan kehoasi ilmestyy punertavia ja hilseileviä, mätätäytteisiä kuoppia.
Se kehittyy tyypillisesti myös muiden oireiden kanssa, kuten:
- kuume
- vapina
- voimakas kutina
- nopea syke
- väsymys
- päänsärky
- pahoinvointi
- lihas heikkous
- nivelkipu
Oireet kehittyvät yleensä 2–5 viikon ajan jatkuvina oireina. Noin 80 %:lla ihmisistä on edelleen jonkinasteisia oireita pahenemisvaiheiden välillä.
Plakkipsoriaasin oireet
National Psoriasis Foundationin mukaan hieman yli puolella GPP-potilaista on myös plakkipsoriaasi. Plakkipsoriaasi voi aiheuttaa kuivia, kutiavia iholaastareita, jotka yleensä kehittyvät:
- kyynärpäät
- polvet
- alaselän
- päänahkaa
Mikä aiheuttaa yleistyneen pustuloosisen psoriaasin?
GPP näyttää johtuvan geneettisten tekijöiden ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä. Sitä pidetään autoinflammatorisena sairautena. Autoinflammatoriset sairaudet syntyvät, kun immuunisolusi hyökkäävät kudoksiisi ja aiheuttavat voimakasta tulehdusta.
GPP ja geenimutaatiot
Useiden geenimutaatioiden on tunnistettu edistävän GPP:n kehittymistä.
IL36RN-geenin mutaatioita on tunnistettu ihmisillä, joilla on GPP. IL36RN antaa kehollesi ohjeet interleukiini-36-reseptorin antagonistiksi kutsutun proteiinin valmistamiseksi. Tämä proteiini auttaa säätelemään kehosi tulehdusvastetta.
Muiden seuraavien geenien mutaatioiden on tunnistettu mahdollisesti myötävaikuttavan GPP:n kehittymiseen:
-
CARD14, ensisijaisesti ihmisillä, joilla on GPP ja plakkipsoriaasi
-
AP1S3, pääasiassa eurooppalaisilla ihmisillä
- MPO
GPP ja laukaisimet
Ihmiset, jotka ovat geneettisesti alttiita kehittämään GPP:tä, voivat kokea pahenemisvaiheita altistuessaan tietyille laukaisimille. Tekijät, jotka on tunnistettu
- virus- tai bakteeri-infektiot
- psyykkinen stressi
- kortikosteroidien vieroitus
- lääkkeet, kuten:
- terbinafiini
- propranololi
- kaliumjodi
- litium
- fenyylibutatsoni
- bupropioni
- raskaus
-
alhainen kilpirauhashormonien aiheuttama alhainen kalsium
Kun sitä esiintyy raskauden aikana, GPP tunnetaan nimellä impetigo herpetiformis tai raskauden pustulaarinen psoriaasi.
GPP:n riskitekijät
GPP:n riskitekijöitä ovat:
-
Ikä: GPP kehittyy useimmiten ikääntyneillä ihmisillä
40-59 mutta sitä on raportoitu lapsilla ja imeväisillä. Se ilmenee yleensä aikaisemmin ihmisillä, joiden suvussa on ollut psoriaasia. -
Naispuolinen sukupuoli: Jonkin verran
opinnot ovat raportoineet, että naiset kehittävät GPP:tä kaksi kertaa useammin kuin miehet. GPP lapsilla näyttää olevan yleisempää biologisilla miehillä kuin biologisilla naisilla. -
Muut terveysolosuhteet: Varma
terveydelliset olosuhteet näyttävät olevan yleisempiä ihmisillä, joilla on GPP, mukaan lukien:- tulehduksellinen polyartriitti
- lihavuus
- korkea verenpaine
- dyslipidemia
- diabetes
Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin mahdolliset komplikaatiot
GPP voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita, kuten sydämen tai keuhkojen vajaatoimintaa. Vanhemmilla aikuisilla näyttää olevan suurin vakavien komplikaatioiden riski. Kuolleisuusasteeksi on raportoitu 2–16 prosenttia.
Muita mahdollisia komplikaatioita ovat:
- äkillinen verenpaineen lasku
- haimatulehdus
- Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymä
- munuaisten vajaatoiminta
- kolestaasi
- proteiini- ja elektrolyyttitasapainohäiriöt
- ravinteiden imeytymishäiriö
- heikentynyt kehon lämpötilan hallinta
- nestehukka
- septikemia
Raskaana olevilla on riski:
- kuolleena syntynyt
- sikiön poikkeavuudet
- varhainen syntymä
- istukan vajaatoiminta
Yleistynyt pustulaarinen psoriaasin esiintyvyys
GPP:n uskotaan olevan hyvin harvinaista, mutta ei ole tarkkaan selvää, kuinka moni ihminen kehittää sen.
| Maa | Arvioitu tapaus miljoonaa ihmistä kohden |
|---|---|
| Ranska | 1.76 |
| Japani | 7.46 |
| Etelä-Korea | 88-124 |
Yleistynyt pustulaarisen psoriaasin hoito
GPP-potilaat tarvitsevat usein sairaalahoitoa komplikaatioiden, kuten kuivumisen ja huonon kehon lämpötilan säätelyn, hallitsemiseksi.
GPP:n hoitoon tutkitaan monia erilaisia lääkkeitä, ja joitakin niistä käytetään poikkeavasti. Off-label tarkoittaa, että lääkettä käytetään muiden sairauksien kuin niiden sairauksien hoitoon, joiden hoitoon se on hyväksytty.
SPEVIGO on ensimmäinen lääke, jonka Food and Drug Administration (FDA) on hyväksynyt erityisesti GPP:hen.
SPEVIGO
SPEVIGOsta (spesolimabista) tuli ensimmäinen FDA:n hyväksymä lääke GPP:n hoitoon syyskuussa 2022. Kliinisissä tutkimuksissa lähes puolella SPEVIGO-hoitoa saaneista ihmisistä ei ollut merkkejä mätätäytteistä näppyistä viikkoa myöhemmin.
SPEVIGO annetaan suonensisäisesti. Se toimii estämällä GPP:n kehittymiseen osallistuvien interleukiini-36-reseptorien aktivoitumisen.
Biologia
Biologiat ovat lääkkeitä, jotka estävät kehosi immuunireaktion, joka aiheuttaa psoriaasin. Monia erilaisia biologisia lääkkeitä tutkitaan. Tutkijat yrittävät edelleen selvittää, mitkä lääkkeet ovat tehokkaita ja mitä sivuvaikutuksia voi olla.
Toinen interleukiini-36-estäjän tyyppi, nimeltään imsidolimabi, on tällä hetkellä vaiheen 3 kliinisissä tutkimuksissa, ja se voi olla FDA:n hyväksymä, jos sen todetaan olevan turvallinen ja tehokas. Aiemmat kliiniset tutkimukset löysivät lupaavia tuloksia.
Muita tutkittavia biologisia lääkkeitä ovat:
- TNF-estäjät: infliksimabi, adalimumabi ja etanersepti
- IL-17:n estäjät: brodalumabi, iksekitsumabi ja sekukinumabi
- IL-23:n estäjä: guselkumab
- IL-23 ja IL-12 estäjä: ustekinumabi
- IL-1:n estäjät: kanakinumabi, gevokitsumabi ja anakinra
Ei-biologiset lääkkeet
The
| Lääke | Toimintamekanismi |
|---|---|
| Retinoidit | Se voi estää tulehduksellisten molekyylien tuotantoa ja normalisoida ihosolujen jakautumista. |
| Syklosporiini | Se estää tulehduksellisten molekyylien tuotannon. |
| Metotreksaatti | Se saattaa saada ihon ulkokerroksen muodostavat solut tuhoutumaan itsestään. |
Muut hoidot
Muita GPP-hoitoja ovat:
- paikalliset hoidot ihon rauhoittamiseksi
- nesteet ja elektrolyytit, jotka annetaan IV
- valoterapiaa
-
antibiootit infektioiden hoitoon
- erityisten komplikaatioiden, kuten keuhkojen vajaatoiminnan, hoitoon
Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin
GPP-ilmiöt voivat olla hengenvaarallisia, jos niitä ei hoideta nopeasti. Yli puolet tapauksista vaatii sairaalahoitoa.
Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon
On erittäin tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon, kun epäilet, että sinulla on paheneminen tai jos et ole aiemmin saanut GPP-diagnoosia ja epäilet, että sinulla on ensimmäinen pahenemisvaihe.
Kuinka yleistynyt pustulaarinen psoriaasi diagnosoidaan
GPP:tä on vaikea diagnosoida sen harvinaisuuden ja standardoitujen kansainvälisten diagnostisten kriteerien puutteen vuoksi.
The
- systeemiset oireet, kuten kuume tai väsymys
- laaja ihon punoitus, jossa on useita mätätäytteisiä näppyjä
- GPP:lle tyypillisiä mätänäytteitä
- toistuvia yllä olevien löydösten pahennuksia
Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä, jos sinulla on kaikki neljä ominaisuutta. GPP:tä epäillään, jos sinulla on ominaisuudet 2 ja 3.
Lääkärit määräävät myös verikokeita tai virtsatestejä tulehduksen tai muiden komplikaatioiden havaitsemiseksi.
Eläminen yleistyneen pustulaarisen psoriaasin kanssa
GPP voi olla merkittävä emotionaalisen ja fyysisen epämukavuuden lähde. Useimmilla GPP-potilailla on toistuvia pahenemisvaiheita, jotka vaihtelevat viikoista vuosiin. Jonkin sisällä
GPP:n omaavien ihmisten näkymät näyttävät olevan parhaita, kun on olemassa a
Uusien GPP-hoitojen kehittäminen voi merkittävästi parantaa tulevaisuuden näkymiä.
Ottaa mukaan
GPP on eräänlainen psoriaasin tyyppi, joka aiheuttaa mätätäyteisten kuoppien muodostumisen suureen osaan ihoasi. Se on hyvin harvinaista ja voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita. Ei ole tarkkaan selvää, mikä sen aiheuttaa, mutta uskotaan, että geneettisten tekijöiden ja ympäristön laukaisimien yhdistelmällä on rooli.
On erittäin tärkeää saada välitöntä lääkärinhoitoa aina, kun koet GPP-huimauksen. Terveydenhuoltotiimisi voi auttaa sinua hallitsemaan oireitasi ja minimoimaan komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuutesi.
Marraskuusta 2022 lähtien vain yksi lääke on FDA:n hyväksymä GPP:n hoitoon, mutta monia muita lääkkeitä käytetään poikkeavina hoitoina.
