Yleiskatsaus
Mikä on inkluusiokehon myosiitti (IBM)?
Inkluusiokehomyosiitti (IBM) on tulehduksellinen ja rappeuttava lihassairaus, joka aiheuttaa kivutonta lihasten heikkenemistä.
IBM pahenee hitaasti ja joskus se diagnosoidaan väärin hoitoresistentiksi polymyosiittiksi, joka on toinen tulehduksellinen lihassairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta. IBM voidaan myös diagnosoida väärin amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS tai Lou Gehrigin tauti).
Taudin oireet alkavat yleensä 50 ikävuoden jälkeen, vaikka tauti voi ilmaantua aikaisemminkin. IBM-tautia esiintyy useammin miehillä kuin naisilla, ja se on 50-vuotiaiden ja sitä vanhempien yleisin lihassairaus.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa inkluusiokappalemyosiittia (IBM)?
IBM:n syytä ei tiedetä. IBM:hen liittyvän tulehduksen vuoksi jotkut lääkärit ajattelevat, että tauti on eräänlainen autoimmuunisairaus. Tällaisessa häiriössä elimistön immuunijärjestelmä menee pieleen ja hyökkää omiin kudoksiinsa – tässä tapauksessa lihaksiin. Jotkut asiantuntijat ovat yhdistäneet IBM:n virukseen, jota ei ole vielä tunnistettu. Muut tutkijat uskovat, että IBM:n ensisijainen ongelma on ikään liittyvä lihasten kyvyttömyys käsitellä tuhoisia kemikaaleja.
Mitkä ovat inkluusiokappalemyosiitin (IBM) oireet?
IBM:ssä lihasheikkous alkaa yleensä vähitellen, kuukausien tai vuosien aikana. Putoaminen ja kompastuminen ovat yleensä ensimmäisiä havaittavia oireita. Joillekin ihmisille IBM alkaa käsien heikkoudesta. IBM:n käyttäjillä voi olla:
- Vaikeus tarttumiseen, puristamiseen ja nappimiseen.
- Ranteen ja sormen lihasten heikkous.
- Kyynärvarsien lihasten surkastuminen (kutistuminen tai kuihtuminen).
- Nelipäisten lihasten (reisien etuosan suuret lihakset) heikkous ja näkyvä kuihtuminen.
- Säärilihasten heikkous, polvien alapuolella.
- Ruokatorven lihasten heikkous, joka voi aiheuttaa nielemisvaikeuksia noin 30–40 prosentilla potilaista.
- Muiden lihasryhmien heikkous taudin edetessä.
Diagnoosi ja testit
Kuinka inkluusiokappalemyosiitti (IBM) diagnosoidaan?
Lääkärit käyttävät lihasbiopsiaa diagnosoidakseen IBM:n. Anestesia-lääkkeen antamisen jälkeen lääkäri ottaa kudosnäytteen yhdestä sairastuneesta lihaksesta tarkastettavaksi laboratoriossa.
Mikroskoopilla katsottuna IBM-potilaiden lihassoluissa on tyhjiä (pyöristettyjä tyhjiä tiloja). Vakuoleissa on tavallisesti useiden proteiinien, mukaan lukien amyloidiksi kutsutun proteiinin, epänormaaleja kokkareita. Proteiinipakkaukset tai inkluusiokappaleet antavat IBM:lle nimensä. Tämä on IBM:n tunnusmerkki.
Hallinta ja hoito
Miten inkluusiokappalemyosiittia (IBM) hoidetaan?
IBM:lle ei ole tehokasta hoitoa. Sairaus ei reagoi kortikosteroideihin ja immunosuppressiivisiin lääkkeisiin – kahdelle lääkkeelle, jotka usein hoitavat tulehduksellisia tai autoimmuunisairauksia. Jotkut todisteet viittaavat siihen, että suonensisäinen immunoglobuliini voi auttaa hieman joissakin tapauksissa, mutta hyöty ei kestä kauan.
Fysioterapia voi auttaa ylläpitämään liikkuvuutta ja pitämään nivelet liikkuvina. Muu hoito, mukaan lukien nielemisongelmien hoidot, on oireenmukaista ja tukevaa.
Resurssit
Lisätietoja on seuraavassa osoitteessa:
Muscular Dystrophy Association – USA
Kansallinen toimisto
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Maksuton numero: 800 572 1717
Myosiittiyhdistys
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandria, VA 22314
Maksuton numero: 800 821 7356
Sähköposti: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Puh: 586 776 3900
Sähköposti: [email protected]
www.aarda.org
