Yleiskatsaus
Mikä on polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) on harvinainen sairaus, joka johtuu verisuonitulehduksesta (”vaskuliitti”), joka aiheuttaa vaurioita elinjärjestelmille. PAN:n yleisimmin vaikuttavia alueita ovat hermot, suolikanava, sydän ja nivelet. PAN voi myös vaikuttaa munuaisten verisuoniin, mikä johtaa korkeaan verenpaineeseen ja munuaisten toiminnan vaurioitumiseen.
Mikä on vaskuliitti?
Vaskuliitti on yleinen termi, joka viittaa verisuonten tulehdukseen. Tulehdutettuna verisuoni voi heiketä ja venyä, mikä voi johtaa aneurysmoihin, tai ohut niin paljon, että ne repeävät aiheuttaen verenvuotoa kudokseen. Vaskuliitti voi myös aiheuttaa verisuonten ahtautumista siihen pisteeseen, että se sulkeutuu kokonaan, jolloin elimet vaurioituvat veren mukana toimitettujen hapen ja ravintoaineiden menetyksestä.
PAN vaikuttaa yksinomaan keskikokoisiin verisuoniin.
Keneen PAN vaikuttaa?
PAN-tautia voi esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä lapsista vanhuksiin ja näyttää vaikuttavan yhtäläisesti miehiin ja naisiin.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa polyarteritis nodosa (PAN)?
PAN:n syytä ei tunneta. PAN ei ole syövän muoto, se ei ole tarttuva, eikä sitä yleensä esiinny perheissä. Tutkimuslaboratorioista saadut todisteet tukevat vahvasti sitä, että immuunijärjestelmällä on kriittinen rooli PAN:ssa, mikä aiheuttaa verisuonten ja kudosten tulehduksia ja vaurioita. PAN liittyy vahvasti hepatiitti B -infektioon. Hepatiitti B -rokotteen perustamisen jälkeen PAN:in määrä on laskenut merkittävästi.
Mitkä ovat polyarteritis nodosa (PAN) oireet?
Koska monet eri elinjärjestelmät voivat olla mukana, monet oireet ovat mahdollisia PANissa. PAN-potilaat voivat tuntea olonsa yleisesti sairaaksi ja väsyneiksi, heillä voi olla kuumetta tai ruokahaluttomuutta ja painon menetystä. Heillä voi olla oireita, jotka liittyvät osa-alueisiin, kuten lihas- ja/tai nivelkipu, ihohaavat, jotka voivat ilmetä kovina arkina kyhmyinä tai haavaumina, vatsakipu tai verta ulosteissa, jotka johtuvat suoliston osallistumisesta, tai heikkous. hengitys- tai rintakipu sydänsairaudesta. Korkea verenpaine on yleistä PANissa ja johtuu yleensä vaskuliitista, joka vähentää verenkiertoa munuaisiin. PAN voi vaikuttaa hermoihin ja aiheuttaa epänormaaleja tuntemuksia, puutumista tai voiman menetystä. Mikä tahansa näiden oireiden yhdistelmä voi olla läsnä.
Diagnoosi ja testit
Kuinka polyarteritis nodosa (PAN) diagnosoidaan?
Lääkäri voi epäillä PAN:ia useista eri lähteistä kerättyjen tietojen perusteella, mukaan lukien:
- Lääketieteellinen historia PAN-oireiden havaitsemiseksi.
-
Fyysinen tarkastus elinten vaikutusten havaitsemiseksi ja muiden samankaltaisten sairauksien sulkemiseksi pois.
- Verikokeet ja virtsan analyysit sellaisten piirteiden etsimiseksi, jotka voivat viitata tulehdukseen tai elinkohtaan.
- Kuvaustestit, kuten röntgensäteet, tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MR), voivat osoittaa poikkeavuuksia sairastuneilla alueilla.
Kun PAN-diagnoosia epäillään, diagnoosi pyritään yleensä vahvistamaan ottamalla arteriogrammi tai biopsia. Valterogrammi sisältää väriaineen injektoinnin verenkiertoon, mikä mahdollistaa verisuonten visualisoinnin ja voi näyttää aneurysmoja tai verisuonten ahtautumista, jotka viittaavat vaskuliittiin. Vaikutuspaikasta riippuen voidaan tehdä biopsia vaurioituneesta alueesta vaskuliitin esiintymisen vahvistamiseksi kudoksessa. Biopsioita ja arteriogrammeja suositellaan vain sellaisille elinalueille, joissa on poikkeavia löydöksiä tutkimuksessa, laboratoriokokeissa tai muun tyyppisissä kuvantamistutkimuksissa.
Hallinta ja hoito
Miten polyarteritis nodosa (PAN) hoidetaan?
Lääkkeet, jotka heikentävät immuunijärjestelmää, muodostavat PAN-hoidon perustan. PANissa käytetään useita immunosuppressiivisia lääkkeitä, joista jokaisella on yksilöllisiä sivuvaikutuksia.
PAN-potilaita, joilla on kriittinen elinjärjestelmä, hoidetaan yleensä kortikosteroidilla, kuten prednisonilla tai prednisolonilla, yhdistettynä toiseen immunosuppressiiviseen lääkkeeseen, kuten syklofosfamidiin (Cytoxan®). Syklofosfamidia annetaan suurina annoksina tietyntyyppisten syöpien hoitona, ja siksi sitä kutsutaan joskus ”kemoterapiaksi”. Syövän hoidossa syklofosfamidi toimii tappamalla nopeasti lisääntyviä syöpäsoluja tai hidastamalla niiden kasvua. Vaskuliitissa syklofosfamidia annetaan annoksina, jotka ovat 10-100 kertaa pienempiä kuin syövän hoitoon käytetyt annokset. Tässä tilanteessa sen ensisijainen vaikutus on vaikuttaa immuunijärjestelmän käyttäytymiseen tavalla, joka johtaa immunosuppressioon. Harvinaisissa tapauksissa ihmiset, joilla ei ole hermostoon, sydämeen, munuaisiin, suolistoon tai muihin vakavan sairauden piirteisiin vaikuttavia oireita, voivat pärjätä pelkällä kortikosteroidihoidolla.
Kaikilla immunosuppressiivisilla lääkkeillä voi olla sivuvaikutuksia. Sivuvaikutusten seurannalla on ratkaiseva rooli niiden esiintymisen ehkäisemisessä tai minimoimisessa. Jokaisella lääkkeellä on ainutlaatuinen sivuvaikutusprofiili, joka muodostaa perustan seurantasuunnitelmalle. Se, että joku, jolla on PAN, voi aluksi sietää hoitoa, ei takaa, että henkilöllä on sama sietokyky ajan myötä. Tämän vuoksi jatkuva seuranta on välttämätöntä, ja joissakin tapauksissa pitkäaikaisvaikutusten seuranta voi olla tärkeää myös lääkityksen lopettamisen jälkeen.
Hoidon tavoitteena on poistaa PAN:n aiheuttaman tulehduksen piirteet. Kun tämä saavutetaan, sitä kutsutaan ”remissioksi”. Kun on ilmeistä, että sairaus on paranemassa, lääkärit pienentävät hitaasti kortikosteroidiannosta ja toivovat lopulta lopettavansa sen kokonaan. Kun syklofosfamidia käytetään, sitä annetaan usein vain remissioon asti (yleensä noin 3-6 kuukautta), jonka jälkeen se voidaan vaihtaa toiseen immunosuppressiiviseen aineeseen, kuten metotreksaattiin tai atsatiopriiniin (Imuran®) remission ylläpitämiseksi. Immunosuppressiivisen ylläpitolääkityksen hoidon kesto voi vaihdella yksilöiden välillä. Useimmissa tapauksissa sitä annetaan vähintään 1–2 vuotta ennen kuin harkitaan, olisiko tarkoituksenmukaista pienentää annosta hitaasti hoidon lopettamiseksi.
Ihmisillä, joilla on PAN-tyyppinen vaskuliitti, joka liittyy hepatiitti B:hen, hepatiitin hoitoon käytettävät viruslääkkeet ovat tärkeä osa hoitoa. Immunosuppressiivisia aineita annetaan usein aluksi vaskuliitin hallintaan, mutta ne voidaan poistaa nopeammin kuin muissa olosuhteissa, jotta viruslääkkeillä olisi paremmat mahdollisuudet hallita infektiota.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat näkymät potilaille, joilla on polyarteritis nodosa (PAN)?
Koska PAN on harvinainen sairaus, tarkat tilastot kokonaistuloksesta ovat vain likimääräisiä. Keskimäärin yli 80 % ihmisistä on selvinnyt PAN:n vaikutuksista viiden vuoden sairauden jälkeen. Se, miten PAN-potilaat voivat tehdä, liittyy vahvasti heidän sairautensa vakavuuteen. Vaikka PAN voi olla äkillinen ja vakava sairaus, monet PAN-potilaat voivat hyvin.
Paras mahdollisuus minimoida vaurioita tulee, kun hoito on aloitettu viipymättä ja PAN:ista perehtynyt lääkäri tarkkailee sitä huolellisesti. Jopa potilaat, joilla on vaikein PAN, voivat saavuttaa remission, kun heitä hoidetaan nopeasti ja seurataan tarkasti.
Remission saavuttamisen jälkeen on mahdollista, että PAN uusiutuu (kutsutaan ”relapsiksi”). Arviot PAN:n uusiutumisasteesta vaihtelevat suuresti, mutta vaihtelevat 10-40 %:n välillä. Tällaiset pahenemisvaiheet voivat olla samanlaisia kuin henkilö koki diagnoosin aikana tai ne voivat olla erilaisia. Vakavan uusiutumisen todennäköisyys voidaan minimoida ilmoittamalla välittömästi lääkärille kaikista uusista oireista, seuraamalla säännöllisesti lääkäriä ja seuraamalla jatkuvasti laboratoriotutkimuksia. Relapsien hoitomenetelmä on samanlainen kuin äskettäin diagnosoidussa taudissa, ja remissio on jälleen mahdollista useimmille PAN-potilaille.
