Primary Progressive MS (PPMS): oireet, vs. RRMS ja paljon muuta

Mikä on PPMS:n ennuste?

PPMS-potilaiden näkymät ovat kaikille erilaiset ja arvaamattomat.

Verrattuna ihmisiin, joilla on muita MS-taudin muotoja, PPMS-potilailla voi olla enemmän kävelyongelmia ja he todennäköisesti jättävät työvoiman aikaisin. He tarvitsevat myös todennäköisemmin lisäapua jokapäiväisessä elämässä ja toiminnassa.

Oireet voivat tulla näkyvämmiksi ajan myötä, varsinkin kun vanhenet ja alat menettää tiettyjä toimintoja elimissäsi, kuten virtsarakon, suoliston ja sukuelinten iän ja PPMS:n vuoksi.

PPMS-muuntimet

PPMS:n karakterisoimiseen ajan kuluessa käytetään neljää muuntajaa:

• Aktiivinen etenemisen kanssa on PPMS, johon liittyy pahenevia oireita ja uusiutumista tai uutta MRI-toimintaa. Myös vammaisuus lisääntyy.
• Aktiivinen ilman etenemistä on PPMS, johon liittyy pahenemisvaiheita tai MRI-aktiivisuutta, mutta ei lisääntyvää vammaa.
• Ei aktiivinen etenemisen kanssa on PPMS, jossa ei ole pahenemisvaiheita tai MRI-aktiivisuutta, mutta vamma lisääntyy.
• Ei aktiivinen ilman etenemistä on PPMS ilman pahenemisvaiheita, MRI-aktiivisuutta tai lisääntyvää vammaa.

PPMS:n keskeinen ominaisuus on remissioiden puute.

Vaikka henkilö, jolla on PPMS, näkisi oireensa pysähtyvän – eli he eivät koe sairauden aktiivisuuden pahenemista tai vamman lisääntymistä – hänen oireensa eivät itse asiassa parane. PPMS:n avulla ihmiset eivät saa takaisin toimintoja, joita he ovat saattaneet menettää.

PPMS vs. SPMS

Tässä ovat tärkeimmät erot PPMS:n ja SPMS:n välillä:

• SPMS alkaa usein RRMS-diagnoosina, joka lopulta muuttuu vaikeammaksi ajan myötä ilman remissiota tai oireiden paranemista.
• SPMS on aina MS-diagnoosin toinen vaihe, kun taas RRMS on alustava diagnoosi yksinään.

PPMS vs. RRMS

Tässä ovat tärkeimmät erot PPMS:n ja RRMS:n välillä:

• RRMS on yleisin MS-tautityyppi (noin 85 prosenttia diagnooseista), kun taas PPMS on yksi harvinaisimmista.
• RRMS on kaksi-kolme kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä. PPMS on yhtä yleinen naisilla ja miehillä.
• Uusien oireiden jaksot ovat yleisempiä RRMS:ssä kuin PPMS:ssä.
• RRMS:n remission aikana et ehkä huomaa mitään oireita tai sinulla voi olla vain muutamia oireita, jotka eivät ole yhtä vakavia.
• Tyypillisesti aivovaurioita ilmenee enemmän aivojen MRI-kuvissa RRMS:llä kuin PPMS:llä, jos niitä ei käsitellä.
• RRMS diagnosoidaan yleensä paljon aikaisemmin kuin PPMS, noin 20- ja 30-luvuilla, toisin kuin 40- ja 50-luvuilla, joilla on PPMS.

Mitkä ovat PPMS:n oireet?

PPMS vaikuttaa jokaiseen eri tavalla.

PPMS:n yleisiä varhaisia ​​oireita ovat jalkojen heikkous ja kävelyvaikeudet. Nämä oireet tulevat tyypillisesti näkyvämmiksi 2 vuoden aikana.

Muita tilalle tyypillisiä oireita ovat:

• jäykkyys jaloissa
• ongelmia tasapainon kanssa
• kipu
• heikkoutta ja väsymystä
• ongelmia näön kanssa
• virtsarakon tai suolen toimintahäiriö
• masennus
• väsymys
• tunnottomuutta, pistelyä tai molempia kehon eri osissa

RRMS:n ja PPMS:n erottaminen toisistaan ​​voi olla vaikeaa, koska monet oireet ovat samat. Oireet, jotka pahenevat jatkuvasti yli vuoden, voivat olla merkki siitä, että henkilöllä on PPMS.

Henkilöllä, jolla on PPMS, voi olla:

• aivovauriot, jotka näkyvät MRI-skannauksessa
• kaksi tai useampi selkäydinvaurio
• kohonneet immuuniproteiinien tai vasta-aineiden tasot selkäydinnesteessä

Mikä aiheuttaa PPMS:n?

PPMS:n ja yleensä MS-taudin tarkkaa syytä ei vielä tunneta.

Yleisin teoria on, että MS alkaa, kun immuunijärjestelmä alkaa hyökätä keskushermostoa vastaan. Tämä johtaa myeliinin, keskushermoston hermojen ympärillä olevan suojaavan päällysteen, katoamiseen.

Vaikka lääkärit eivät usko, että PPMS voi olla perinnöllinen, sillä voi olla geneettinen komponentti. Jotkut uskovat, että MS-taudin voi laukaista ympäristössä oleva virus tai toksiini, kun siihen yhdistetään geneettinen taipumus sairauteen.

Miten PPMS diagnosoidaan?

MS-taudin tarkan diagnoosin saamiseksi työskentele tiiviissä lääkärisi kanssa selvittääksesi, mikä neljästä MS-taudin tyypistä sinulla voi olla.

Jokaisella MS-taudilla on erilaiset näkymät ja hoitotarpeet.

Ei ole olemassa erityistä testiä, joka tarjoaa PPMS-diagnoosin.

Lääkäreillä on usein vaikeuksia diagnosoida PPMS:ää kuin muuntyyppisiä MS-tautia ja muita progressiivisia tiloja.

Tämä johtuu siitä, että neurologisen ongelman on täytynyt olla edennyt 1 tai 2 vuotta, jotta lääkärit voivat vahvistaa PPMS-diagnoosin.

Muita sairauksia, joilla on samankaltaisia ​​oireita kuin PPMS, ovat:

• perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa jäykkyyttä ja heikkoutta
• B12-vitamiinin puutos, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita
• Lymen tauti
• virusinfektiot, kuten ihmisen T-soluleukemiavirus tyyppi 1 (HTLV-1)
• niveltulehduksen muodot, kuten selkärangan niveltulehdus
• kasvain lähellä selkäydintä

PPMS:n diagnosoimiseksi lääkärisi voi:

• arvioi oireesi
• tarkista neurologinen historiasi
• suorittaa fyysinen tutkimus keskittyen lihaksiisi ja hermoihisi
• tee magneettikuvaus aivoistasi ja selkäytimestäsi
• tee lannepunktio tarkistaaksesi MS-taudin merkkejä selkäydinnesteestä
• suorittaa herätettyjen potentiaalien (EP) testejä MS-taudin tietyn tyypin tunnistamiseksi (EP-testit stimuloivat sensorisia hermoreittejä aivojen sähköisen toiminnan määrittämiseksi)

Miten PPMS:ää hoidetaan?

Okrelitsumabi (Ocrevus) on ainoa lääke- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä lääke PPMS:n hoitoon. Se auttaa rajoittamaan hermojen rappeutumista.

Jotkut lääkkeet hoitavat PPMS:n erityisiä oireita, kuten:

• lihasten kireys
• kipu
• väsymys
• virtsarakon ja suoliston ongelmat

FDA:n hyväksymiä MS-taudin uusiutuvia muotoja varten on monia sairautta modifioivia hoitoja (DMT) ja steroideja.

Nämä DMT:t eivät erityisesti käsittele PPMS:ää.

PPMS:lle kehitetään useita uusia hoitoja, jotka auttavat vähentämään tulehdusta, joka hyökkää erityisesti hermoihisi.

Jotkut näistä auttavat myös käsittelemään hermoihin vaikuttavia vaurioita ja korjausprosesseja. Nämä hoidot voivat auttaa palauttamaan myeliinin PPMS:n vaurioittamien hermojesi ympäriltä.

Yhtä hoitoa, ibudilastia, on käytetty Japanissa yli 20 vuoden ajan astman hoitoon. Sillä voi olla kykyä hoitaa tulehdusta PPMS:ssä.

Vuoden 2021 tutkimuksessa havaittiin, että ibudilast vähensi aivojen surkastumista potilailla, joilla oli etenevä MS-tauti, mutta se ei vähentänyt uusien leesioiden määrää. Oikeudenkäynnit ovat käynnissä.

Toista hoitoa nimeltä masitinibi on käytetty allergioiden hoitoon kohdentamalla syöttösoluja, jotka osallistuvat allergisiin reaktioihin. Se näyttää lupaavalta myös PPMS:n hoitona.

On tärkeää huomata, että nämä kaksi hoitoa ovat vielä hyvin varhaisessa kehitys- ja tutkimusvaiheessa.

Mitkä elämäntapamuutokset auttavat PPMS:ssä?

Ihmiset, joilla on PPMS, voivat lievittää oireita harjoituksella ja venyttelyllä:

• pysy mahdollisimman liikkuvana
• hallita painoa
• lisää energiatasoja

Tässä on joitain muita toimia, joilla voit hallita PPMS-oireitasi ja ylläpitää elämänlaatuasi:

• Syö tasapainoista ja ravitsevaa ruokavaliota.
• Pysy säännöllisessä uniohjelmassa niin paljon kuin mahdollista.
• Mene fysio- tai toimintaterapiaan, joka voi opettaa sinulle strategioita liikkuvuuden lisäämiseen ja oireiden hallintaan.

Resurssit ja tuki

Jos elät PPMS:n kanssa, on tärkeää löytää tukilähteitä. On vaihtoehtoja hakea tukea yksilökohtaisesti tai laajemmalta MS-yhteisöltä.

Kroonisen sairauden kanssa eläminen voi vaatia emotionaalisen verotuksen. Jos koet jatkuvaa surua, vihaa, surua tai muita vaikeita tunteita, kerro siitä lääkärillesi. He voivat ohjata sinut mielenterveysalan ammattilaiselle, joka voi auttaa.

Voit myös etsiä mielenterveysalan ammattilaista itse. Esimerkiksi American Psychological Association tarjoaa hakutyökalun psykologien löytämiseksi kaikkialta Yhdysvalloista. MentalHealth.gov tarjoaa myös hoitolähetteen neuvontapuhelimen.

Saatat olla hyödyllistä keskustella muiden MS-tautia sairastavien ihmisten kanssa. Harkitse tukiryhmien etsimistä joko verkossa tai henkilökohtaisesti.

National Multiple Sclerosis Society tarjoaa palvelun, joka auttaa sinua löytämään paikallisia tukiryhmiä alueellasi. Organisaatiolla on myös vertaisyhteysohjelma, jota johtavat koulutetut vapaaehtoiset, jotka elävät MS-taudin kanssa.

Näkymät

Tarkista säännöllisesti lääkärisi kanssa, jos sinulla on PPMS, vaikka sinulla ei olisi ollutkaan mitään oireita vähään aikaan, ja varsinkin kun elämässäsi on havaittavissa oireiden aiheuttamia häiriöitä.

On mahdollista saavuttaa korkea elämänlaatu PPMS:n kanssa, kun työskentelet lääkärisi kanssa selvittääksesi sinulle parhaat hoidot sekä elämäntapa- ja ruokavaliomuutokset.

PPMS:ään ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa, mutta hoidolla on ero. Vaikka tila on etenevä, ihmiset voivat kokea aikoja, jolloin oireet eivät aktiivisesti pahene.

Jos elät PPMS:n kanssa, lääkärisi suosittelee hoitosuunnitelmaa oireidesi ja yleisen terveydentilasi perusteella.

Terveellisten elämäntapojen kehittäminen ja yhteydenpito tukilähteisiin voivat myös auttaa ylläpitämään elämänlaatuasi ja yleistä hyvinvointiasi.