Pehmeän kudoksen sarkooma (rabdomyosarkooma)

Mitkä ovat pehmytkudossarkooman oireet?

Pehmytkudossarkooma ei voi alkuvaiheessa aiheuttaa oireita. Kivuton kämmen tai massa käden tai jalan ihon alla voi olla ensimmäinen merkki pehmytkudossarkoomasta. Jos pehmytkudossarkooma kehittyy vatsassasi, sitä ei ehkä havaita ennen kuin se on erittäin suuri ja painaa muita rakenteita. Sinulla voi olla kipua tai hengitysvaikeuksia, kun kasvain painaa keuhkojasi.

Toinen mahdollinen oire on suoliston tukos. Tämä voi tapahtua, jos pehmytkudoskasvain kasvaa vatsassasi. Kasvain painaa liian voimakkaasti suolistasi vasten ja estää ruoan liikkumisen helposti. Muita oireita ovat veri ulosteessa tai oksentelu tai musta, tervainen uloste.

Mikä aiheuttaa pehmytkudossarkoomia?

Yleensä pehmytkudossarkooman syytä ei tunnisteta.

Poikkeuksena tästä on Kaposin sarkooma. Kaposin sarkooma on veri- tai imusolmukkeiden limakalvon syöpä. Tämä syöpä aiheuttaa violetteja tai ruskeita vaurioita iholla. Se johtuu ihmisen herpesviruksen 8 (HHV-8) tartunnasta. Sitä esiintyy usein ihmisillä, joiden immuunitoiminta on heikentynyt, kuten HIV -tartunnan saaneilla, mutta se voi ilmaantua myös ilman HIV -infektiota.

Kuka on vaarassa kehittää pehmytkudossarkooman?

Geneettiset riskitekijät

Jotkut perinnölliset tai hankitut DNA -mutaatiot tai viat voivat saada sinut alttiimmaksi pehmytkudossarkooman kehittymiselle:

• Tyvisolun nevus -oireyhtymä lisää riskiäsi tyvisolusyöpään, rabdomyosarkoomaan ja fibrosarkoomaan.

• Perinnöllinen retinoblastooma aiheuttaa eräänlaisen lapsuuden silmäsyövän, mutta se voi myös lisätä muiden pehmytkudossarkoomien riskiä.
• Li-Fraumeni-oireyhtymä lisää monenlaisten syöpien riskiä, ​​usein säteilyaltistuksen vuoksi.

• Gardnerin oireyhtymä johtaa syöpään mahassa tai suolistossa.

• Neurofibromatoosi voi aiheuttaa hermovaipan kasvaimia.

• Tuberoosiskleroosi voi johtaa rabdomyosarkoomaan.

• Wernerin oireyhtymä voi aiheuttaa monia terveysongelmia, mukaan lukien kaikkien pehmytkudossarkoomien lisääntynyt riski.

Toksiinialtistus

Altistuminen tietyille toksiineille, kuten dioksiinille, vinyylikloridille, arseenille ja rikkakasvien torjunta -aineille, jotka sisältävät fenoksietikkahappoa suurina annoksina, voi lisätä pehmytkudossarkoomien kehittymisen riskiä.

Säteilyaltistus

Säteilyaltistus, erityisesti sädehoidosta, voi olla riskitekijä. Sädehoito hoitaa usein yleisimpiä syöpiä, kuten rintasyöpää, eturauhassyöpää tai lymfoomia. Tämä tehokas hoito voi kuitenkin lisätä riskiäsi kehittää tiettyjä muita syöpätyyppejä, kuten pehmytkudossarkoomaa.

Kuinka pehmytkudossarkooma diagnosoidaan?

Lääkärit voivat yleensä diagnosoida pehmytkudossarkooman vasta, kun kasvaimesta tulee riittävän suuri havaittavaksi, koska varhaisia ​​oireita on hyvin vähän. Siihen mennessä, kun syöpä aiheuttaa tunnistettavia merkkejä, se voi olla jo levinnyt muihin kehon kudoksiin ja elimiin.

Jos lääkäri epäilee pehmytkudossarkoomaa, hän saa täydellisen sukututkimuksen nähdäkseen, onko muilla perheenjäsenilläsi ollut harvinaisia ​​syöpämuotoja. Sinulla on myös todennäköisesti fyysinen tentti yleisen terveytesi tarkistamiseksi. Tämä voi auttaa määrittämään sinulle parhaiten sopivat hoidot.

Kuvantamistekniikat

Lääkäri tutkii kasvaimen sijainnin käyttämällä kuvantamistutkimuksia, kuten yksinkertaisia ​​röntgenkuvia tai CT-skannausta. CT -skannaus voi myös sisältää ruiskutetun väriaineen käytön, jotta kasvain olisi helpompi nähdä. Lääkäri voi myös määrätä magneettikuvauksen, PET -skannauksen tai ultraäänen.

Biopsia

Lopulta biopsian on vahvistettava diagnoosi. Tämä testi sisältää yleensä neulan asettamisen kasvaimeen ja pienen näytteen poistamisen.

Joissakin tapauksissa lääkäri voi käyttää leikkausveitsiä leikkaamaan osan kasvaimesta, jotta se on helpompi tutkia. Muina aikoina, varsinkin jos kasvain painaa tärkeää elintä, kuten suolistoa tai keuhkoja, lääkäri poistaa koko kasvaimen ja ympäröivät imusolmukkeet.

Kasvaimen kudos tutkitaan mikroskoopilla sen määrittämiseksi, onko kasvain hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Hyvänlaatuinen kasvain ei tunkeudu muihin kudoksiin, mutta pahanlaatuinen kasvain voi.

Jotkut muut testit, jotka on suoritettu biopsian kasvainnäytteelle, ovat:

• immunohistokemia, joka etsii antigeenejä tai kasvainsolujen paikkoja, joihin tietyt vasta -aineet voivat kiinnittyä
• sytogeeninen analyysi, joka etsii muutoksia kasvainsolujen kromosomeissa
• fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH), testi tiettyjen geenien tai lyhyiden DNA -osien etsimiseksi
• virtaussytometria, joka on testi, jossa tarkastellaan solujen lukumäärää, niiden terveyttä ja kasvainmerkkien esiintymistä solujen pinnalla

Syövän lavastus

Jos koepala vahvistaa syövän, lääkäri arvioi ja laittaa syövän katsomalla soluja mikroskoopin alla ja vertaamalla niitä tällaisen kudoksen normaaleihin soluihin. Vaihe perustuu kasvaimen kokoon, kasvaimen asteeseen (kuinka todennäköisesti se leviää, sijoitusaste 1 [low] luokalle 3 [high]) ja onko syöpä levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin paikkoihin. Seuraavat ovat eri vaiheita:

• Vaihe 1A: kasvain on kooltaan 5 cm tai vähemmän, luokka 1, eikä syöpä ole levinnyt imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin
• Vaihe 1B: kasvain on suurempi kuin 5 cm, luokka 1, eikä syöpä ole levinnyt imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin
• Vaihe 2A: kasvain on enintään 5 cm, luokka 2 tai 3, eikä syöpä ole levinnyt imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin
• Vaihe 2B: kasvain on suurempi kuin 5 cm, luokka 2, eikä syöpä ole levinnyt imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin
• Vaihe 3A: kasvain on suurempi kuin 5 cm, luokka 3, eikä syöpä ole levinnyt imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin TAI kasvain on minkä kokoinen tahansa ja syöpä on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin, mutta ei muihin kohtiin
• Vaihe 4: kasvain on minkä kokoinen ja tahansa asteinen ja levinnyt imusolmukkeisiin ja/tai muihin kohtiin

Mitkä ovat pehmytkudossarkooman hoidot?

Pehmeiden kudosten sarkoomat ovat harvinaisia, ja on parasta hakeutua hoitoon laitoksessa, joka tuntee syöpätyyppisi.

Hoito riippuu kasvaimen sijainnista ja tarkasta solutyypistä, josta kasvain on peräisin (esimerkiksi lihas, hermo tai rasva). Jos kasvain on metastasoitunut tai levinnyt muihin kudoksiin, tämä vaikuttaa myös hoitoon.

Leikkaus

Kirurginen hoito on yleisin alkuhoito. Lääkäri poistaa kasvaimen ja osan ympäröivästä terveestä kudoksesta ja testaa, onko joitakin kasvainsoluja vielä jäljellä kehossasi. Jos kasvain on muissa tunnetuissa paikoissa, lääkäri voi myös poistaa ne toissijaiset kasvaimet.

Lääkäri saattaa myös joutua poistamaan ympäröivät imusolmukkeet, jotka ovat immuunijärjestelmän pieniä elimiä. Imusolmukkeet ovat usein ensimmäisiä paikkoja, joissa kasvainsolut leviävät.

Aiemmin lääkärit joutuivat usein amputoimaan raajan, jolla oli kasvaimia. Nyt kehittyneiden kirurgisten tekniikoiden, säteilyn ja kemoterapian käyttö voi usein pelastaa raajan. Suuret kasvaimet, jotka vaikuttavat suuriin verisuoniin ja hermoihin, voivat kuitenkin edelleen vaatia raajan amputaatiota.

Leikkauksen riskejä ovat:

• verenvuoto
• infektio
• läheisten hermojen vaurioituminen
• reaktiot anestesiaan

Kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään myös joidenkin pehmytkudossarkoomien hoitoon. Kemoterapia on myrkyllisten lääkkeiden käyttö nopeasti jakautuvien ja lisääntyvien solujen, kuten kasvainsolujen, tappamiseen. Kemoterapia vahingoittaa myös muita nopeasti jakautuvia soluja, kuten luuytimen soluja, suoliston limakalvoa tai karvatuppia. Tämä vahinko aiheuttaa monia sivuvaikutuksia. Kuitenkin, jos syöpäsolut leviävät alkuperäisen kasvaimen ulkopuolelle, kemoterapia voi tehokkaasti tappaa ne ennen kuin ne alkavat muodostaa uusia kasvaimia ja vahingoittaa elintärkeitä elimiä.

Kemoterapia ei tapa kaikkia pehmytkudossarkoomia. Kemoterapiaohjelmat hoitavat kuitenkin tehokkaasti yhden yleisimmistä sarkoomista, rabdomyosarkoomasta. Lääkkeet, kuten doksorubisiini (adriamysiini) ja daktinomysiini (Cosmegen), voivat myös hoitaa pehmytkudossarkoomia. On monia muita lääkkeitä, jotka ovat spesifisiä kudostyypille, jossa kasvain alkoi.

Sädehoito

Sädehoidossa suuret energiahiukkaset, kuten röntgen- tai gammasäteet, vahingoittavat solujen DNA: ta. Nopeasti jakautuvat solut, kuten kasvainsolut, kuolevat paljon todennäköisemmin tästä altistuksesta kuin normaalit solut, vaikka jotkut normaalit solut kuolevat samoin. Joskus lääkärit yhdistävät kemoterapian ja sädehoidon tehdäkseen niistä tehokkaampia ja tappamalla enemmän kasvainsoluja.

Kemoterapian ja säteilyn sivuvaikutuksia ovat:

• pahoinvointi
• oksentelu
• painonpudotus
• hiustenlähtö
• hermokipu
• muut haittavaikutukset, jotka ovat spesifisiä kullekin lääkeohjelmalle

Mitkä ovat pehmytkudossarkooman mahdolliset komplikaatiot?

Kasvaimen komplikaatiot riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta. Kasvain voi painaa tärkeitä rakenteita, kuten:

• keuhkot
• suolet
• hermoja
• verisuonet

Kasvain voi tunkeutua ja vahingoittaa myös läheisiä kudoksia. Jos kasvain metastasoituu, eli solut katkeavat ja päätyvät muihin paikkoihin, kuten seuraaviin, uusia kasvaimia voi kasvaa näissä elimissä:

• luu
• aivot
• maksa
• keuhkoihin

Näissä paikoissa kasvaimet voivat aiheuttaa laajoja ja hengenvaarallisia vaurioita.

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät?

Pehmytkudossarkooman pitkäaikainen selviytyminen riippuu sarkooman tyypistä. Näkymät riippuvat myös siitä, kuinka pitkälle syöpä on diagnosoitu.

Vaiheen 1 syöpä on todennäköisesti paljon helpompi hoitaa kuin vaiheen 4 syöpä, ja sillä on korkeampi eloonjäämisaste. Kasvain, joka on pieni, ei ole levinnyt ympäröiviin kudoksiin ja on helposti saatavilla paikassa, kuten kyynärvarressa, on helpompi hoitaa ja poistaa kokonaan leikkauksella.

Kasvain, joka on suuri, ympäröi monia verisuonia (mikä vaikeuttaa leikkausta) ja on metastasoitunut maksaan tai keuhkoihin, on paljon vaikeampi hoitaa.

Toipumismahdollisuudet riippuvat:

• kasvaimen sijainti
• solutyyppi
• kasvaimen aste ja vaihe
• voidaanko kasvain poistaa kirurgisesti
• ikäsi
• terveytesi
• onko kasvain uusiutuva vai uusi

Ensimmäisen diagnoosin ja hoidon jälkeen sinun on käytävä usein lääkärisi kanssa tarkastuksissa, vaikka kasvain on remissiossa, mikä tarkoittaa, että se ei ole havaittavissa tai ei kasva. Röntgen-, CT- ja MRI-skannaukset voivat olla tarpeen, jotta voidaan tarkistaa, onko kasvain uusiutunut alkuperäisessä paikassa tai muualla kehossasi.