Yleiskatsaus
Pigmentoitu villonodulaarinen synovitis (PVNS) on tila, jossa nivelkalvo – nivelten, kuten polven ja lonkan, kudoskerros – turpoaa. Vaikka PVNS ei ole syöpä, sen tuottamat kasvaimet voivat kasvaa pisteeseen, jossa ne aiheuttavat pysyviä nivelvaurioita. Siksi nopea hoito on niin tärkeää.
Diagnoosin saaminen
PVNS:n oireet, kuten turvotus, jäykkyys ja kipu nivelissä, voivat myös olla merkkejä niveltulehduksesta. Oikean diagnoosin saaminen on välttämätöntä, jotta voit aloittaa oikean hoidon.
Lääkärisi aloittaa tutkimalla vahingoittuneen nivelesi. Ne saattavat painaa niveltä tai liikuttaa sitä eri tavoilla määrittääkseen kivun tarkan sijainnin ja kuunnellakseen lukittumista tai muita PVNS:n merkkejä. Kuvantaminen voi auttaa erottamaan PVNS:n niveltulehduksesta. Lääkärit käyttävät seuraavia testejä tämän tilan diagnosoimiseksi:
- röntgen
- Magneettiresonanssikuvaus (MRI), joka käyttää vahvoja magneettikenttiä ja radioaaltoja luomaan kuvia nivelistäsi
- biopsia, johon kuuluu pienen kudoksenpalan poistaminen nivelestä laboratoriotestausta varten
Leikkaus
PVNS:n pääasiallinen hoito on leikkaus, jossa poistetaan kasvain ja vaurioituneet nivelosat. Joskus nivel korvataan ihmisen tekemällä proteesilla. Leikkauksen tyyppi riippuu nivelestä ja kasvaimen koosta.
Artroskooppinen synovektomia
Artroskooppinen synovektomia on minimaalisesti invasiivinen toimenpide, jolla poistetaan kasvain ja nivelkalvon vaurioitunut osa. Tämä leikkaus tehdään tyypillisesti aluepuudutuksessa, joka estää kipua kirurgin operoimassa kehon alueella.
Kirurgi tekee useita pieniä viiltoja ihoon. Pieni kamera menee yhteen viillosta. Pienet instrumentit menevät muihin aukkoihin.
Kameran video näkyy TV-näytössä, jotta kirurgi voi nähdä toimenpiteen suorittamisen. Artroskopian aikana kirurgi poistaa kasvaimen sekä vaurioituneen nivelkalvon.
Avoin leikkaus
Jos sinulla on erittäin suuri kasvain, lääkärisi ei ehkä pysty poistamaan sitä kaikkea artroskooppisesti. Sen sijaan sinulla on avoin leikkaus yhden suuren viillon kautta. Avoin toimenpide voi olla paras myös vaikeapääsyisille nivelille, kuten polville.
Sinun on viipyvä sairaalassa pidempään avoimen leikkauksen jälkeen, ja kuntoutus kestää kauemmin kuin artroskopisessa leikkauksessa. Avoin leikkaus aiheuttaa myös lisää jäykkyyttä jälkeenpäin. Mutta riski kasvaimen uusiutumisesta on pieni.
Yhdistetty avoin ja artroskooppinen leikkaus
Jos kirurgi ei pysty poistamaan kasvainta kokonaan pienen viillon kautta tai kasvain on polvessasi, sinulla voi olla avoimen leikkauksen ja artroskopian yhdistelmä.
Avoimessa leikkauksessa kirurgi poistaa kasvaimen polven takaosan kautta. Artroskopiassa polven etuosan nivelkalvo poistetaan.
Täydellinen nivelleikkaus
Kun olet asunut PVNS:n kanssa pitkään, voit kehittää niveltulehdusta sairastuneeseen niveleen. Niveltulehdus voi vahingoittaa niveltä niin paljon, että sinulla on paljon kipua ja oireita, kuten turvotusta ja jäykkyyttä.
Lääkärisi saattaa suositella pahoin vaurioituneen lonkka- tai polvinivelen vaihtamista. Nivelleikkauksen aikana kirurgi poistaa vaurioituneen ruston ja luun sekä korvaa ne metallista, muovista tai keraamisista osista valmistetuilla proteesiosilla.
Leikkauksen jälkeen
Mikä tahansa leikkaus voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten infektioita, verihyytymiä ja hermovaurioita. Täydellisen nivelleikkauksen jälkeen proteesinivel voi joskus löystyä tai siirtyä pois paikaltaan.
On mahdollista, että kasvain palaa tulevaisuudessa, varsinkin jos kirurgi ei pysty poistamaan koko kasvainta. Jos näin tapahtuu, tarvitset toisen leikkauksen tai mahdollisesti useita muita toimenpiteitä.
Ensimmäisinä päivinä leikkauksen jälkeen saatat joutua pitämään painon pois nivelestä. Jos kyseessä on painoa kantava nivel, kuten lonkka tai polvi, voit käyttää kainalosauvoja liikkumisen helpottamiseksi.
Harjoittelu on tärkeää leikkauksen jälkeen, jotta voit palauttaa voiman ja liikkeen vaurioituneessa nivelessä. Fysioterapeutti opettaa sinulle kuinka nämä harjoitukset tehdään oikein.
Saatat tarvita vain lyhyen fysioterapiajakson artroskopian jälkeen, mutta se voi kestää kuukausia avoimen leikkauksen jälkeen.
Sädehoito
Säteily käyttää suurienergisiä säteitä kasvainten pienentämiseen. PVNS:ssä sitä käytetään yhdessä leikkauksen kanssa tuhoamaan kaikki kasvaimen osat, joita kirurgi ei voi poistaa. Saatat myös saada säteilyä, jos et voi mennä leikkaukseen tai et halua tehdä sitä.
Aiemmin lääkärit toimittivat säteilyä koneesta kehon ulkopuolelta. Nykyään tämä hoito annetaan usein injektiona suoraan niveleen. Tätä menettelyä kutsutaan nivelensisäiseksi sädehoidoksi.
Säteily voi auttaa estämään kasvaimen uusiutumisen, mutta se voi myös aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten:
- ihon punoitus
- nivelten jäykkyys
- huono haavan paraneminen
- syöpää tulevaisuudessa
Lääkitys
Muutamia lääkkeitä tutkitaan PVNS:n hoitoon. Tutkijat uskovat, että PVNS voi sisältää muutoksen pesäkkeitä stimuloivan tekijän 1 (CSF1) geenissä. Tämä geeni tuottaa proteiinia, joka säätelee tulehduksellisten valkosolujen, makrofagien, toimintaa.
PVNS:ssä CSF1-geenin ongelma saa kehon tuottamaan liikaa näitä tulehduksellisia soluja, jotka kerääntyvät niveliin ja muodostavat kasvaimia. Yksi lääkeryhmä estää tämän prosessin solujen kertymisen estämiseksi.
Näitä lääkkeitä ovat:
- kabiralitsumabi
- emaktuzumabi
- imatinib-mesylaatti (Gleevec)
- nilotinibi (tasigna)
- pexidartinibi (Turalio)
Lisää tutkimusta tarvitaan vielä näiden lääkkeiden turvallisuuden ja tehokkuuden vahvistamiseksi PVNS:lle. Tällä hetkellä ne ovat saatavilla kliinisissä kokeissa. Jos leikkaus ei ole auttanut sinua, kysy lääkäriltäsi, voitko liittyä johonkin näistä tutkimuksista.
Ottaa mukaan
Minkä tyyppistä leikkausta tai muuta hoitoa lääkärisi suosittelee, riippuu kasvaimesi koosta ja siitä, kuinka vakavasti se on vaikuttanut nivelesi. Varmista, että ymmärrät kaikki vaihtoehdot sekä riskit ja mahdolliset hyödyt ennen kuin päätät terapiasta.
