Yleiskatsaus
Lymfoplasmasyyttinen lymfooma (LPL) on harvinainen syöpä, joka kehittyy hitaasti ja vaikuttaa enimmäkseen ikääntyneisiin aikuisiin. Diagnoosin keski-ikä on 60 vuotta.
Lymfoomat ovat imusolmukkeiden syöpiä, jotka ovat osa immuunijärjestelmääsi, joka auttaa torjumaan infektioita. Lymfoomassa valkosolut, joko B- tai T-lymfosyytit, kasvavat hallitsemattomasti mutaation vuoksi. LPL:ssä epänormaalit B-lymfosyytit lisääntyvät luuytimessäsi ja syrjäyttävät terveet verisolut.
LPL-tapauksia on noin 8,3 miljoonaa ihmistä kohti Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa. Se on yleisempää miehillä ja valkoihoisilla.
LPL vs. muut lymfoomat
Hodgkinin lymfooma ja non-Hodgkinin lymfooma eroavat solutyypeistä, joista tulee syöpä.
-
Hodgkinin lymfoomissa on erityinen epänormaali solu, jota kutsutaan Reed-Sternberg-soluksi.
- Monet non-Hodgkinin lymfoomien tyypit erottuvat syöpien alkamispaikasta ja pahanlaatuisten solujen geneettisistä ja muista ominaisuuksista.
LPL on non-Hodgkinin lymfooma, joka alkaa B-lymfosyyteistä. Se on hyvin harvinainen lymfooma, joka sisältää vain noin
Yleisin LPL-tyyppi on Waldenströmin makroglobulinemia (WM), jolle on ominaista immunoglobuliinin (vasta-aineiden) epänormaali tuotanto. WM:ää kutsutaan joskus virheellisesti identtiseksi LPL:n kanssa, mutta se on itse asiassa LPL:n osajoukko. Noin 19:llä 20 LPL-potilaasta on immunoglobuliinipoikkeavuus.
Mitä immuunijärjestelmälle tapahtuu?
Kun LPL aiheuttaa B-lymfosyyttien (B-solujen) ylituotantoa luuytimessäsi, normaalia verisolua muodostuu vähemmän.
Normaalisti B-solut siirtyvät luuytimestä pernaan ja imusolmukkeisiin. Siellä niistä voi tulla plasmasoluja, jotka tuottavat vasta-aineita infektioita vastaan. Jos sinulla ei ole tarpeeksi normaaleja verisoluja, se vaarantaa immuunijärjestelmäsi.
Tämä voi johtaa:
-
anemia, punasolujen puute
-
neutropenia, tietyntyyppisten valkosolujen (niin kutsuttujen neutrofiilien) puute, joka lisää infektioriskiä
-
trombosytopenia, verihiutaleiden puute, joka lisää verenvuotoa ja mustelmien riskiä
Mitkä ovat oireet?
LPL on hitaasti kasvava syöpä, ja noin kolmanneksella LPL-potilaista ei ole oireita diagnoosihetkellä.
Jopa 40 prosentilla LPL-potilaista on lievä anemia.
Muita LPL:n oireita voivat olla:
- heikkous ja väsymys (usein anemian aiheuttama)
- kuume, yöhikoilu ja painon lasku (yleensä liittyy B-solulymfoomaan)
- näön hämärtyminen
- huimaus
- nenästä vuotaa verta
- vuotavat ikenet
- mustelmat
- kohonnut beeta-2-mikroglobuliini, joka on kasvainten veren merkkiaine
Noin 15-30 prosentilla LPL:n omaavista on:
-
turvonneet imusolmukkeet (lymfadenopatia)
-
maksan suureneminen (hepatomegalia)
-
pernan suureneminen (splenomegalia)
Mikä sen aiheuttaa?
LPL:n syytä ei täysin ymmärretä. Tutkijat tutkivat useita mahdollisuuksia:
- Sillä voi olla geneettinen komponentti, sillä noin yhdellä viidestä WM-potilaasta on sukulainen, jolla on LPL tai vastaava lymfooma.
-
Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että LPL voi liittyä autoimmuunisairauksiin, kuten Sjögrenin oireyhtymään tai hepatiitti C -virukseen, mutta muut tutkimukset eivät ole osoittaneet tätä yhteyttä.
- LPL-potilailla on yleensä tiettyjä geneettisiä mutaatioita, jotka eivät ole periytyviä.
Miten se diagnosoidaan?
LPL:n diagnoosi on vaikea ja yleensä tehdään sen jälkeen, kun muut mahdollisuudet on suljettu pois.
LPL voi muistuttaa muita B-solulymfoomia, joilla on samanlainen plasmasolujen erilaistuminen. Nämä sisältävät:
- vaippasolulymfooma
-
krooninen lymfaattinen leukemia/pieni lymfaattinen lymfooma
- marginaalialueen lymfooma
- plasmasolumyelooma
Lääkärisi tutkii sinut fyysisesti ja kysyy sairaushistoriasi. He tilaavat verikokeen ja mahdollisesti luuytimen tai imusolmukebiopsian tarkastellakseen soluja mikroskoopin alla.
Lääkärisi voi myös käyttää muita testejä sulkeakseen pois samanlaiset syövät ja määrittääkseen sairautesi vaiheen. Näitä voivat olla rintakehän röntgenkuvaus, CT-skannaus, PET-skannaus ja ultraääni.
Hoitovaihtoehdot
Katso ja odota
LBL on hitaasti kasvava syöpä. Sinä ja lääkärisi saatat päättää odottaa ja seurata verta säännöllisesti ennen hoidon aloittamista. Mukaan
Kemoterapia
Useita eri tavoin toimivia lääkkeitä tai lääkkeiden yhdistelmiä voidaan käyttää tappamaan syöpäsoluja. Nämä sisältävät:
- klorambusiili (leukeraani)
- fludarabiini (Fludara)
- bendamustiini (Treanda)
- syklofosfamidi (Cytoxan, Procytox)
- deksametasoni (Decadron, Dexasone), rituksimabi (Rituxan) ja syklofosfamidi
- bortetsomibi (Velcade) ja rituksimabi deksametasonin kanssa tai ilman
- syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin) ja prednisoni
- syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin), prednisoni ja rituksimabi
- talidomidi (Thalomid) ja rituksimabi
Erityiset lääkkeet vaihtelevat yleisen terveydentilasi, oireesi ja mahdollisten tulevien hoitojen mukaan.
Biologinen terapia
Biologisen hoidon lääkkeet ovat ihmisen valmistamia aineita, jotka toimivat kuten oma immuunijärjestelmäsi tappaen lymfoomasolut. Näitä lääkkeitä voidaan yhdistää muihin hoitoihin.
Jotkut näistä ihmisen valmistamista vasta-aineista, joita kutsutaan monoklonaalisiksi vasta-aineiksi, ovat:
- rituksimabi (Rituxan)
- ofatumumabi (Arzerra)
- alemtutsumabi (campath)
Muita biologisia lääkkeitä ovat immunomoduloivat lääkkeet (IMiD:t) ja sytokiinit.
Kohdennettu terapia
Kohdennettujen hoitolääkkeiden tarkoituksena on estää tiettyjä syöpää aiheuttavia solumuutoksia. Joitakin näistä lääkkeistä on käytetty muiden syöpien torjuntaan, ja niitä tutkitaan nyt LBL:n varalta. Yleensä nämä lääkkeet estävät proteiineja, jotka mahdollistavat lymfoomasolujen kasvun.
Kantasolusiirrot
Tämä on uudempi hoitomuoto
Yleensä verta muodostavat kantasolut poistetaan verenkierrosta ja varastoidaan pakastettuina. Sitten käytetään suurta annosta kemoterapiaa tai säteilyä tappamaan kaikki luuydinsolut (normaalit ja syöpäsolut), ja alkuperäiset verta muodostavat solut palautetaan verenkiertoon. Kantasolut voivat olla peräisin hoidettavalta henkilöltä (autologiset) tai ne voivat olla henkilön luovuttamia (allogeeninen).
Muista, että kantasolusiirrot ovat vielä kokeiluvaiheessa. Näillä siirroilla on myös lyhyt- ja pitkäaikaisia sivuvaikutuksia.
Kliiniset tutkimukset
Kuten monien syöpien kohdalla, uusia hoitoja kehitetään, ja saatat löytää kliinisen tutkimuksen, johon voit osallistua. Kysy tästä lääkäriltäsi ja käy osoitteessa ClinicalTrials.gov saadaksesi lisätietoja.
Mitkä ovat näkymät?
LPL:lle ei toistaiseksi ole parannuskeinoa. LPL:si saattaa mennä remissioon, mutta se ilmaantuu myöhemmin uudelleen. Lisäksi, vaikka se on hitaasti kasvava syöpä, se voi joissain tapauksissa tulla aggressiivisemmaksi.
ACS toteaa tämän
LPL:n selviytymisprosentti on
