Stevens-Johnsonin oireyhtymän yleiskatsaus

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä?

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) on harvinainen ja erittäin vakava sairaus, joka aiheuttaa ihon löystymistä ja irtoamista.

Se tunnettiin kerran Lyellin oireyhtymänä, ja sitä kutsutaan joskus virheellisesti “Steven Johnsonin oireyhtymäksi”. SJS liittyy toksiseen epidermaaliseen nekrolyysiin (TEN), ja ne ovat samanlaisia ​​​​diagnooseja, mutta TEN on vakavampi kunto.

Enemmän kuin 80 prosenttia tapauksista SJS johtuu odottamattomasta lääkityksen haittavaikutuksesta. Se johtuu harvemmin infektioista.

Tutkijoiden mukaan niitä on neljästä viiteen tapausta SJS jokaista miljoonaa aikuista kohden vuodessa.

Vaikka SJS on harvinainen, se on myös hengenvaarallinen, ja se tulee hoitaa välittömästi.

HÄTÄTAPAUS

Jos epäilet, että sinulla on SJS, soita hätäkeskukseen tai mene heti ensiapuun. SJS etenee usein seuraavaa kurssia pitkin:

  • Olet ottanut uuden lääkkeen viimeisen 8 viikon aikana.
  • Sinulla on flunssan oireita.
  • Sinulla on ihottuma kasvoissasi tai rinnassasi, joka leviää limakalvoille, jotka kulkevat nenästä keuhkoihin.
  • Sinulla on rakkuloita.

Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet?

SJS:n tunnusomainen oire on rakkuloituva ihottuma, joka koskee limakalvojasi.

Monissa tapauksissa saat muita oireita 1-3 päivää ennen kuin ihottuma alkaa. Usein, ensimmäinen oire on kuumetta. Muita varhaisia ​​oireita voivat olla:

  • kipeä kurkku
  • yskä
  • punaiset silmät
  • päänsärky
  • nuha
  • epämukavuutta
  • lihassäryt

Kun ihottuma alkaa, ihollasi voi olla vaaleanpunaisia ​​täpliä, jotka ovat keskeltä tummempia. Nämä alueet voivat olla tasaisia ​​tai hieman kohotettuja. Täplät voivat muuttua tummemman punaisiksi tai purppuraisiksi oireiden edetessä.

Ihottuma alkaa yleensä kasvoista ja rinnasta ennen kuin se leviää limakalvoille, Useimmiten huulillasi ja suusi sisäpuolella, mutta se voi näkyä myös:

  • silmät ja silmäluomet
  • sukupuolielimissä
  • ruokatorvi
  • ylempiä hengitysteitä
  • peräaukko

Joissain paikoissa ihottuma rakkuloituu ja orvaskesi – ihosi uloin kerros – kuolee ja kuoriutuu.

Kuvia Stevens-Johnsonin oireyhtymästä

SJS:n aiheuttamia ihottumia voi esiintyä missä tahansa, mutta ne alkavat yleensä kasvoiltasi tai rinnasta ja leviävät myöhemmin koko kehoon. Limakalvot ovat myös vaikuttaneet, kanssa noin puolet ihmisillä, joilla on SJS, kehittyy ihottumaa kolmeen erilliseen limakalvokohtaan.

Alla on kuvia tyypillisistä SJS:n aiheuttamista ihottumista.

Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt?

SJS johtuu yleisimmin immuunivasteesta tietyille lääkkeille. Jotkut infektiot voivat myös aiheuttaa SJS:n.

Jotkut asiantuntijat ovat ehdottaneet, että lääkkeiden ja infektioiden yhdistelmä voisi yhdessä aiheuttaa SJS:n, kun taas joissakin tapauksissa laukaisinta ei koskaan tunnisteta.

Lääkkeet

Sillä aikaa yli 100 lääkkeitä on liitetty SJS:ään, ne kuuluvat yleensä kouralliseen luokkiin. SJS kehittyy muutaman päivän – 8 viikon kuluessa uuden lääkkeen ensimmäisestä otosta.

Lääkkeet liittyy SJS:ään sisältää:

  • antikonvulsantit, kuten lamotrigiini, karbamatsepiini, fenytoiini ja fenobarbitoni
  • antibiootit, kuten penisilliinit, kefalosporiinit, kinolonit ja minosykliini
  • oksikaamiluokan ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
  • asetaminofeeni
  • sulfonamidit, mukaan lukien kotrimoksatsoli ja sulfasalatsiini
  • allopurinoli, jota joskus käytetään kihdin, munuaiskivien ja muiden sairauksien hoitoon

  • nevirapiini, jota käytetään HIV:n hoitoon
  • varjoaineita, joita käytetään joissakin lääketieteellisissä skannauksissa

Infektiot

SJS:ään liittyy kaksi pääluokkaa: virus- ja bakteeri-infektiot. SJS:ään liittyviä virusinfektioita ovat:

  • coxsackievirus
  • sytomegalovirus
  • Epstein-Barr virus
  • hepatiitti
  • herpes
  • HIV
  • influenssa
  • sikotauti
  • keuhkokuume
  • vyöruusu

SJS:ään liittyviä bakteeri-infektioita ovat:

  • luomistauti
  • kurkkumätä
  • Mycoplasma pneumoniae
  • strep
  • tuberkuloosi

Rokotteet

Rokotuksiin liittyvästä SJS:stä on raportoitu, vaikka se on erittäin harvinaista, yhteensä noin tusina tunnetuista tapauksista ja liittyy lähes yhtä moniin erilaisiin rokotteisiin. Ei ole olemassa selkeää mallia tai erityistä rokotetta, josta pitäisi olla tietoinen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän riskitekijät

SJS voi vaikuttaa keneen tahansa, mutta se on yleisempi naisilla ja vanhuksilla. On myös raportoitu, että SJS on yleisempi lapsilla.

Tietyt sairaudet ovat SJS:n riskitekijöitä, mukaan lukien:

  • olevan immuunipuutos
  • joilla on syöpä
  • joilla on HIV, mikä lisää SJS:n riskiä 100-kertaiseksi

Geenisi ovat myös SJS:n riskitekijä. Jos läheisellä perheenjäsenellä on ollut SJS tai TEN, riskisi saada SJS kasvaa.

HLA-B-geenin muunnelmat liittyvät an noussut riski SJS:stä, ja sitä voidaan joskus tavata eri etnisistä identiteeteistä, mukaan lukien:

  • Han kiinalainen
  • thaimaalainen
  • malesialainen
  • Etelä-intialainen
  • taiwanilainen
  • japanilainen
  • Korealainen
  • eurooppalainen

Ilman geneettistä testausta et todennäköisesti tiedä, vaikuttaako geeneihisi. Lääkärit voivat määrätä geneettisen testin riskitasosi arvioimiseksi ennen hoitoa tietyillä lääkkeillä.

Jos sinulla on ollut SJS tai TEN aiemmin, sinulla on suurempi riski saada uusi tapahtuma ja sinun tulee välttää tunnettuja laukaisimia.

Yhteys toksiseen epidermaaliseen nekrolyysiin

SJS ja TEN kuuluvat samaan sairauskirjeeseen, mutta ne ovat eri diagnooseja. Ratkaiseva tekijä on ihon määrä, johon vaikuttaa:

  • 10 prosenttia tai vähemmän katsotaan SJS:ksi.
  • 10–30 prosenttia katsotaan päällekkäiseksi, lyhennettynä SJS/TEN.
  • 30 prosenttia tai enemmän katsotaan TEN.

Vaikka SJS on vähiten vakava näistä diagnooseista, se on silti hengenvaarallinen, ja se tulee hoitaa välittömästi.

Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän mahdolliset komplikaatiot?

Koska SJS vaikuttaa ihoasi ja limakalvoihin, näillä alueilla on riski komplikaatioille, joita voivat olla:

  • ihon pigmenttimuutoksia
  • ruokatorven, sukuelinten tai muiden alueiden arpeutuminen
  • selluliitti
  • silmäsairaudet, kuten kuivuus, valonarkuus ja sokeus
  • kynsien irtoaminen ja menetys

  • suun sairaudet, kuten suun kuivuminen, parodontiitti ja ientulehdus
  • päänahan hiusten oheneminen

Voit myös kokea vakavia komplikaatioita SJS:stä kehossasi, mukaan lukien:

  • sepsis
  • maha-suolikanavan verenvuoto
  • keuhkoveritulppa
  • keuhkopöhö
  • sydänkohtaus
  • hengitysvajaus
  • maksan vajaatoiminta
  • munuaisten vajaatoiminta
  • keuhkokomplikaatiot, kuten keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkentulehdus ja hengitysteiden tukos

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito

Jos saat SJS-diagnoosin, sinut viedään välittömästi sairaalaan, mahdollisesti tehohoitoyksikköön (ICU), erikoistuneen palovamman yksikköön tai ihotautiyksikköön.

Jos käytät lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa SJS:n, lopetat niiden käytön. Hoito keskittyy oireiden hallintaan ja komplikaatioiden, kuten sekundaaristen infektioiden, ehkäisyyn.

Ihonhoito on hoidon pääpaino, mukaan lukien puhdistus, sidonta ja kuolleiden kudosten poistaminen.

Muita hoitoja ovat:

  • kivunhallinta
  • lisähappea
  • nesteen vaihto
  • syöttäminen putken kautta
  • lämpötilan hallinta

Milloin saada lääketieteellistä apua

SJS on hoidettava välittömästi.

Vaikka varhaiset oireet muistuttavat yleensä flunssan oireita, sinun tulee hakea heti lääkärin apua, jos täytät myös jonkin seuraavista kriteereistä:

  • aloitti uuden lääkkeen käytön viimeisen 8 viikon aikana
  • sinulla on ihottuma, jonka uskot olevan SJS
  • sinulla on suvussa SJS tai TEN
  • sinulla on aiempi diagnoosi SJS tai TEN

Kuinka lääkärit diagnosoivat tilan?

SJS:n diagnosoimiseksi ei ole erityistä testiä tai kriteerejä.

Lääkäri, usein erikoislääkäri, kuten ihotautilääkäri, diagnosoi tilasi sairaushistoriasi ja kokemiesi oireiden perusteella.

Lääkärit voivat ottaa ihonäytteen, jota kutsutaan biopsiaksi, tai suorittaa muita diagnostisia testejä SJS:n vahvistamiseksi ja muiden sairauksien sulkemiseksi pois.

Voitko estää Stevens-Johnsonin oireyhtymän?

Ainoa tapa estää SJS on minimoida riskisi mahdollisuuksien mukaan.

Jos sinulla on aiemmin ollut SJS tai TEN, vältä aiempia SJS:ään liittyviä laukaisimia ja lääkkeitä. Tämä pätee myös, jos sinulla ei ole ollut SJS tai TEN, mutta perheenjäsenellä on.

Ennen kuin aloitat lääkityksen, joka voi laukaista SJS:n, lääkärisi saattaa tarkistaa geeneistäsi variaatioita, jotka voivat lisätä SJS-riskiäsi.

Mitkä ovat toipumisnäkymät?

Toipuminen SJS:stä näyttää erilaiselta kaikilla oireiden ja komplikaatioiden vakavuudesta riippuen. SJS on joskus kohtalokas – kerrotaan 2-5 prosenttia tapauksista – mutta nämä luvut ovat parantuneet hoitojen parantuessa.

Iho alkaa kasvaa uudelleen 2-3 viikossa, mutta voi kestää useita kuukausia ennen kuin se palautuu kokonaan. Muilla oireilla tai komplikaatioilla on useita toipumisaikoja, ja niillä voi olla pysyviä vaikutuksia.

SJS voi kuormittaa henkistä fyysisten oireiden lisäksi. Jos sinulla on ollut SJS, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, jos tunnet olosi masentuneeksi tai ahdistuneeksi.

Ottaa mukaan

SJS on harvinainen tila, mutta kun se tapahtuu, se on lääketieteellinen hätätilanne.

Oireet saattavat aluksi muistuttaa flunssaa, mutta ihottuma ilmaantuu yleensä muutaman päivän kuluessa. Ihottuma leviää limakalvoille ja kuoriutuu ja rakkuloituu.

Tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa SJS:n. Harvemmin se voi olla seurausta infektiosta. Geenisi voivat lisätä SJS-riskiäsi.

Jos saat SJS-diagnoosin, voit odottaa pääseväsi heti sairaalaan. Mitä nopeammin aloitat hoidon, sitä parempi.

Kun olet sairastanut SJS:n, lääkärisi neuvoo sinua, kuinka vältät sen toistumisen.

Lue lisää