Galsulfaasi
Yleisnimi: galsulfaasi [ gal-SUL-fase ]
Tuotemerkki: Naglazyme
Annosmuoto: suonensisäinen liuos (1 mg/ml)
Lääkeluokka: Lysosomaaliset entsyymit
Mikä on galsulfaasi?
Galsulfaasi sisältää entsyymiä, jota esiintyy luonnollisesti terveiden ihmisten kehossa. Joiltakin ihmisiltä puuttuu tämä entsyymi geneettisen häiriön vuoksi. Galsulfaasi auttaa korvaamaan tämän puuttuvan entsyymin tällaisilla ihmisillä.
Galsulfaasia käytetään joidenkin sellaisten geneettisen tilan oireiden hoitoon, joita kutsutaan mukopolysakkaridoosi VI:ksi (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis tyyppi 6) tai MPS VI:ksi, jota kutsutaan myös Maroteaux-Lamyn oireyhtymäksi.
MPS VI on aineenvaihduntahäiriö, jossa elimistöstä puuttuu entsyymi, joka tarvitaan hajottamaan tiettyjä luonnollisia aineita. Nämä aineet voivat kerääntyä elimistöön aiheuttaen laajentuneita elimiä, epänormaalia luurakennetta, muutoksia kasvojen piirteissä, hengitysongelmia, sydänongelmia, näkö- tai kuulon heikkenemistä sekä muutoksia henkisissä tai fyysisissä kyvyissä.
Galsulfaasi voi parantaa kävely- ja portaiden kiipeilykykyä ihmisillä, joilla on tämä sairaus. Tämä lääke ei kuitenkaan paranna MPS VI:ta.
Galsulfaasia voidaan käyttää myös tarkoituksiin, joita ei ole mainittu tässä lääkitysoppaassa.
Varoitukset
Allerginen reaktio voi ilmaantua galsulfaasi-infuusion aikana tai pian sen jälkeen. Kerro hoitajillesi tai hakeudu välittömästi ensiapuun, jos sinulla on merkkejä vakavasta allergisesta reaktiosta, kuten rintakipu, hengitysvaikeudet, oksentelu, ihottuma tai punoitus ja tunne, että saatat pyörtyä.
Ennen tämän lääkkeen ottamista
Galsulfaasi-infuusio voi viivästyä, jos sinulla on kuumetta tai vilustumisen oireita.
Kerro lääkärillesi, jos sinulla on joskus ollut:
-
hengitysongelmia; tai
-
uniapneaa ja käytät jatkuvan positiivisen hengitysteiden paineen (CPAP) konetta.
Kerro lääkärillesi, jos olet raskaana tai imetät.
Nimesi on ehkä kirjattava MPS IV -rekisteriin, kun käytät tätä lääkettä. Tämän rekisterin tarkoituksena on seurata tämän häiriön etenemistä ja galsulfaasin vaikutuksia MPS IV:n pitkäaikaiseen hoitoon. Rekisteri seuraa myös galsulfaasin vaikutuksia vauvaan, jos olet raskaana tai imetät.
Miten galsulfaasia annetaan?
Galsulfaasi annetaan infuusiona laskimoon. Terveydenhuollon tarjoaja antaa sinulle tämän injektion.
Galsulfaasia annetaan yleensä kerran viikossa.
Kerro lääkärillesi, jos sinulla on ollut kuumetta tai vilustumista. Saatat joutua odottamaan, kunnes paranet, ennen kuin saat galsulfaasiannoksesi.
Galsulfaasi on annettava hitaasti, ja infuusion valmistuminen voi kestää jopa 4 tuntia.
Noin 30–60 minuuttia ennen jokaista injektiota sinulle annetaan muita lääkkeitä, jotka auttavat estämään vakavan allergisen reaktion.
Lääkärisi tulee tarkistaa edistymisesi säännöllisesti.
Mitä tapahtuu, jos unohdan ottaa annoksen?
Soita lääkärillesi saadaksesi ohjeita, jos unohdat saada galsulfaasiruiskeen.
Mitä tapahtuu, jos yliannostuksen?
Koska tämän lääkkeen antaa terveydenhuollon ammattilainen lääketieteellisessä ympäristössä, yliannostusta ei todennäköisesti tapahdu.
Mitä minun pitäisi välttää galsulfaasihoidon aikana?
Noudata lääkärisi ohjeita kaikista ruoan, juomien tai toiminnan rajoituksista.
Galsulfaasin sivuvaikutukset
Hakeudu ensiapuun, jos sinulla on merkkejä allergisesta reaktiosta: nokkosihottuma; vaikea hengitys; kasvojen, huulten, kielen tai kurkun turvotus.
Allerginen reaktio voi ilmaantua galsulfaasi-infuusion aikana tai pian sen jälkeen (jopa 24 tuntia myöhemmin). Kerro hoitajillesi tai hakeudu välittömästi ensiapuun, jos sinulla on merkkejä vakavasta allergisesta reaktiosta, kuten:
-
nopea hengitys tai hengenahdistuksen tunne;
-
rintakipu;
-
tunne, että saatat pyörtyä, jopa makuulla;
-
kuume, vilunväristykset;
-
ihottuma tai punoitus, kutina;
-
silmien punoitus;
-
päänsärky; tai
-
oksentelu, vatsakipu.
Vaikka se ei ehkä ole galsulfaasin sivuvaikutus, lisääntynyt paine selkäytimeen on MPS VI:n komplikaatio, joka voi ilmetä galsulfaasin käytön aikana. Kerro heti lääkärillesi, jos sinulla on selkäytimen puristumisen oireita: selkäkipua, liikkeen menetystä missä tahansa kehon osassa, suolen tai virtsarakon hallinnan menetys.
Galsulfaasi voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Soita lääkärillesi heti, jos sinulla on:
-
kuorsaus tai uniapnea, hengitysvaikeudet;
-
turvotus, nopea painonnousu; tai
-
hengenahdistus (jopa lievässä rasituksessa).
Galsulfaasin yleisiä sivuvaikutuksia voivat olla:
-
kuume, vilunväristykset;
-
vaikeuksia hengittää;
-
kipu;
-
ihottuma tai kutina;
-
päänsärky; tai
-
pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu.
Tämä ei ole täydellinen luettelo sivuvaikutuksista, ja muita saattaa esiintyä. Soita lääkärillesi saadaksesi lääketieteellisiä neuvoja sivuvaikutuksista. Voit ilmoittaa sivuvaikutuksista FDA:lle numerossa 1-800-FDA-1088.
Galsulfaasin annostustiedot
Tavallinen aikuisten annos tyypin VI mukopolysakkaridoosiin:
1 mg/kg IV kerran viikossa
Kommentit:
-Kliinisiin tutkimuksiin ei osallistunut yli 29-vuotiaita potilaita, joten ei tiedetä, reagoivatko he eri tavalla kuin nuoremmat potilaat.
Käyttö: Mukopolysakkaridoosi VI (MPS VI) -potilaiden hoitoon [Maroteaux-Lamy syndrome])
Tavallinen lasten annos tyypin VI mukopolysakkaridoosiin:
5 vuotta tai vanhemmat: 1 mg/kg IV kerran viikossa
Käyttö: potilaiden hoitoon, joilla on MPS VI (Maroteaux-Lamy-oireyhtymä)
Mitkä muut lääkkeet vaikuttavat galsulfaasiin?
Muut lääkkeet voivat vaikuttaa galsulfaasiin, mukaan lukien resepti- ja käsikauppalääkkeet, vitamiinit ja kasviperäiset tuotteet. Kerro lääkärillesi kaikista nykyisistä lääkkeistäsi ja kaikista lääkkeistä, jotka aloitat tai lopetat käytön.
Lisätietoa
Muista, pidä tämä ja kaikki muut lääkkeet poissa lasten ulottuvilta, älä koskaan jaa lääkkeitäsi muiden kanssa ja käytä tätä lääkettä vain määrättyyn käyttöaiheeseen.
Ota aina yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan varmistaaksesi, että tällä sivulla näkyvät tiedot koskevat henkilökohtaisia olosuhteitasi.
