Toistuva kivulias oftalmopleginen neuropatia (RPON) luokiteltiin aikoinaan migreenin tyypiksi, mutta nyt sen uskotaan olevan erillinen sairaus.
Migreeni on neurologinen sairaus, mikä tarkoittaa, että se liittyy aivoihin ja hermostoon. Se liittyy usein vakaviin ja toistuviin päänsäryihin, vaikka sillä voi olla myös muita oireita, kuten pahoinvointia ja herkkyyttä:
- valoa
- ääni
- kosketus
Neuropatia puolestaan on mikä tahansa tila, joka liittyy hermon vaurioitumiseen tai väärään toimintaan. Neuropatiat ovat samanlaisia, mutta eroavat neurologisista tiloista.
Migreeniä on erilaisia. Kerran oli eräänlainen migreeni nimeltä oftalmopleginen migreeni. Mutta vuonna 2013 Kansainvälinen päänsärkyyhdistys luokitteli sen uudelleen toistuvaksi tuskalliseen oftalmoplegiseen neuropatiaan (RPON) ja totesi, että tila sopii paremmin muihin neuropatioihin kuin migreeniin.
Tutustutaan RPON:n erityispiirteisiin ja vastataan tähän tilaan liittyviin yleisiin kysymyksiin.
RPON-oireet (entinen oftalmopleginen migreeni).
Kuka tahansa voi saada RPON-diagnoosin, mutta se vaikuttaa yleisimmin lapsiin, usein alle 10-vuotiaisiin.
RPON alkaa yleensä päänsäryllä silmien ympärillä tai takana, joka kestää muutaman päivän tai viikon. Näihin päänsäryihin ei sisälly usein migreeniin liittyviä auroja.
Toinen RPON:n ensisijainen oire on oftalmoplegia. Tämä on silmien ja silmäluomien liikettä säätelevien lihasten heikkous tai halvaantuminen. Oftalmoplegia voi alkaa samaan aikaan päänsäryn kanssa tai jopa 2 viikkoa myöhemmin. Se voi kestää jopa 3 kuukautta.
Nämä jaksot toistuvat yleensä. Niiden välinen aika voi olla vain viikko tai jopa viisi vuotta tai enemmän.
RPON tai oftalmopleginen migreeni aiheuttaa
RPON on suhteellisen harvinainen sairaus. Sitä ei ymmärretä kovin hyvin, mikä näkyy siinä, että se luokiteltiin uudelleen migreenityypistä neuropatian tyypiksi vain muutama vuosi sitten.
RPON:n syitä ei tunneta, mutta asiantuntijat ovat osoittaneet puristuksen, iskemian ja demyelinaation – tai näiden kolmen yhdistelmän – mahdollisina syinä.
Puristus teorioitaväittää, että pään valtimoiden seinämät voivat tulehtua, mikä puolestaan puristaisi lähellä olevia silmiäsi hallitsevia hermoja.
Iskemiatai heikentynyt verenkierto aivohermoihisi eri syistä voi aiheuttaa RPON:n.
Lopuksi hermosolujesi ympärillä on suojaava pinnoite nimeltään myeliini. Jos myeliini vaurioituu tai tuhoutuu, se voi aiheuttaa monia ongelmia, joihin voi kuulua RPON. Tätä kutsutaan demyelinisaatioksi.
Mitä komplikaatioita RPON tai oftalmopleginen migreeni aiheuttaa?
Lyhyellä aikavälillä RPON:iin liittyvät vakavat päänsäryt voivat saada sinut jäämään paitsi päivittäisistä toiminnoista, kuten koulusta, töistä tai tavallisten tehtävien suorittamisesta kotonasi.
Kun sinulla on oftalmoplegia, sinulla voi olla kaksoisnäköä, näön hämärtymistä tai huimausta.
Pitkällä aikavälillä toistuvien oftalmoplegian jaksojen jälkeen oireesi – kuten roikkuvat silmäluomet, laajentuneet pupillit tai silmien suuntausvirhe – voivat muuttua pysyviksi.
Kuka saa RPON:n tai oftalmoplegisen migreenin?
Koska RPON:n syitä ei täysin ymmärretä, riskitekijöitä ei myöskään tunneta hyvin.
RPON näyttää olevan yleisempi ihmisillä, joilla on myös migreeni tai joiden suvussa on esiintynyt migreeniä. Se diagnosoidaan myös tyypillisesti lapsilla, vaikka se voi vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin.
Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin
RPON-jaksot voivat olla harvinaisia, ja oireet, kuten vakava päänsärky ja silmälihasten halvaantuminen, voivat olla päällekkäisiä vakavien lääketieteellisten hätätilanteiden, kuten aivohalvauksen, kanssa.
Siksi, jos sinulla on merkkejä RPON:sta, hakeudu lääkärin hoitoon.
Toistuvat RPON-jaksot voivat myös johtaa pysyviin vaurioihin. Hoitoon hakeutuminen voi olla paras tapa estää pysyviä vaikutuksia.
Miten RPON tai oftalmopleginen migreeni diagnosoidaan?
Lääkäri diagnosoi tyypillisesti RPON:n fyysisen kokeen ja sairaushistorian jälkeen.
RPON esiintyy useimmiten lapsilla, joilla on ollut vaikea päänsärky. Saattaa vaikuttaa erilaisiin aivohermoihin, joista jokaiseen liittyy erilaisia oireita.
Silmänmotorinen hermo vaikuttaa useimmiten, ja oireita ovat:
- pupillien laajentuminen
- roikkuvat silmäluomet
- heikentynyt kyky siirtää katsettasi ylöspäin, alaspäin tai sivulta toiselle
Nämä oireet voivat vaikuttaa joko silmään tai molempiin.
RPON tai oftalmopleginen migreenihoito
Tällä hetkellä RPON:lle ei ole standardihoitoa. Koska tila on harvinainen, laajat tutkimukset eivät ole määrittäneet, mitkä hoidot toimivat parhaiten.
Rajoitetuissa tutkimuksissa hoitoja, joiden on raportoitu olleen ainakin jonkin verran menestystä, ovat:
-
kortikosteroidit (yleisin hoitomuoto)
- suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG) infuusio
- indometasiini
- pregabaliini
Voitko estää RPON:n tai oftalmoplegisen migreenin?
RPON-jaksoja saattaa olla mahdollista ehkäistä tai vähentää ottamalla lääkitystä. Lääkkeet ovat yleensä muotoa:
- kalsiumkanavan salpaajat
- beetasalpaajat
Näitä lääkkeitä ei yleensä suositella, ellei sinulla ole toistuvia RPON-jaksoja.
Jos sinulla on yleensä kuukausia tai vuosia RPON-jaksojesi välillä, tällä hetkellä ei ole suositeltuja menetelmiä niiden ehkäisemiseksi.
Usein kysyttyjä kysymyksiä RPON:sta tai oftalmoplegisesta migreenistä
Sinulla saattaa vielä olla joitakin vastaamattomia kysymyksiä RPONista. Katsotaanpa lyhyesti joitain yleisimmistä.
Kuinka kauan oftalmopleginen migreenijakso kestää?
Oftalmoplegia tai silmän liikkeitä säätelevien lihasten heikkous RPON:sta voi kestää viikkoja tai jopa kuukausia.
Mikä on yleisin oftalmoplegiseen migreeniin liittyvä hermo?
RPON vaikuttaa yhteen tai useampaan silmäsi aivohermoon, mutta yleisin on silmän motorinen hermo (CN III).
Onko oftalmopleginen migreeni sama kuin silmämigreeni?
Ei, RPONin ymmärretään tällä hetkellä neuropatiana, joka eroaa migreenistä. Silmämigreeni on eräänlainen silmiisi liittyvä migreeni.
Ottaa mukaan
Toistuva kivulias oftalmopleginen neuropatia (RPON) – aiemmin nimeltään oftalmopleginen migreeni – on harvinainen ja huonosti ymmärretty sairaus, johon tyypillisesti liittyy voimakasta päänsärkyä ja tilapäistä silmätoimintojen menetystä. Se vaikuttaa yleensä lapsiin.
Vaikka RPONille on olemassa hoitoja, tilan harvinaisuus tarkoittaa, että standardihoitoa ei ole. Koska oireet voivat olla päällekkäisiä vakavien lääketieteellisten hätätilanteiden oireiden kanssa, ihmisten, jotka luulevat saaneensa RPON:ia, tulee hakeutua lääkärin hoitoon.
