Wilmsin kasvain

Mitkä ovat Wilmsin kasvaimen merkit ja oireet?

Wilmsin kasvain esiintyy useimmiten lapsilla, joiden keski-ikä on 3–4 vuotta. Oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muiden lapsuuden vaivojen oireet, joten on tärkeää käydä lääkärissä tarkan diagnoosin saamiseksi. Lapsilla, joilla on Wilmsin kasvain, voi esiintyä seuraavia oireita:

• ummetus
• vatsakipu, turvotus tai epämukavuus
• pahoinvointia ja oksentelua
• heikkoutta ja väsymystä
• ruokahalun menetys
• kuume
• verta virtsassa tai virtsan värimuutoksia
• korkea verenpaine, joka voi aiheuttaa rintakipua, hengenahdistusta ja päänsärkyä
• kehon toisen puolen lisääntynyt ja epätasainen kasvu

Wilmsin kasvaimen syyt ja riskitekijät

Ei ole selvää, mikä tarkalleen aiheuttaa Wilmsin kasvaimia. Toistaiseksi tutkijat eivät ole löytäneet selkeitä yhteyksiä Wilmsin kasvaimen ja ympäristötekijöiden välillä. Näitä tekijöitä ovat lääkkeet, kemikaalit tai tartunnanaiheuttajat, joko äidin raskauden aikana tai synnytyksen jälkeen.

Geneettiset tekijät

Tutkijat eivät usko, että lapset perivät sairautta suoraan vanhemmiltaan. Vain yhdestä kahteen prosenttia Wilmsin kasvaimia sairastavilla lapsilla on sukulainen, jolla on ollut sama sairaus. Se sukulainen ei yleensä ole vanhempi.

Tutkijat uskovat kuitenkin, että tietyt geneettiset tekijät voivat lisätä lapsen riskiä tai altistaa lapset Wilmsin kasvaimen kehittymiselle.

Seuraavat geneettiset oireyhtymät voivat lisätä lapsen riskiä Wilmsin kasvaimelle:

• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä
• WAGR-oireyhtymä
• Denys-Drashin oireyhtymä
• Frasierin oireyhtymä
• Perlmanin oireyhtymä
• Sotosin syndrooma
• Simpson-Golabi-Behmel-oireyhtymä
• Bloomin syndrooma
• Li-Fraumenin oireyhtymä
• Trisomia 18, jota kutsutaan myös Edwardin oireyhtymäksi

Frasier-oireyhtymä, WAGR-oireyhtymä ja Denys-Drashin oireyhtymä liittyvät muutoksiin tai mutaatioihin WT1 geeni. Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, kasvuhäiriö, joka aiheuttaa kehon ja elinten laajentumista, liittyy mutaatioon WT2 geeni.

Nämä ovat molemmat geenejä, jotka suppressoivat kasvaimia ja löytyvät kromosomista 11. Muutokset näissä geeneissä muodostavat kuitenkin vain pienen osan Wilmsin kasvaimista. On todennäköisesti muita geenimutaatioita, joita ei ole vielä löydetty.

Lapsilla, joilla on tiettyjä synnynnäisiä epämuodostumia, voi olla todennäköisemmin Wilmsin kasvain. Seuraavat synnynnäiset epämuodostumat liittyvät tilaan:

• aniridia: puuttuva tai osittain puuttuva iiris

• hemihypertrofia: kun yksi kehon puoli on suurempi kuin toinen

• kryptorchidismi: laskeutumattomat kivekset pojilla

• hypospadias: kun virtsaamisaukko on peniksen alapuolella

Rotu

Wilmsin kasvain esiintyy hieman useammin afroamerikkalaislapsilla kuin valkoisilla lapsilla. Se on vähiten yleistä aasialais-amerikkalaisilla lapsilla.

Sukupuoli

Wilmsin kasvaimen kehittymisen riski voi olla suurempi naisilla.

Miten Wilmsin kasvain diagnosoidaan ja lavastetaan?

Lapset, joilla on Wilmsin kasvaimeen liittyviä oireyhtymiä tai synnynnäisiä epämuodostumia, on tutkittava taudin varalta. Näille lapsille tulee käydä fyysisessä kokeessa ja ultraäänessä säännöllisesti. Ultraääni etsii mahdollisia munuaiskasvaimia ennen kuin kasvain leviää muihin elimiin.

Mukaan American Cancer Society, lääkärit suosittelevat, että lapset, joilla on suurempi riski saada Wilmsin kasvain, käyvät tutkimuksessa kolmen tai neljän kuukauden välein, kunnes he ovat noin 8-vuotiaita. Keskustele lääkärisi kanssa, jos jollain perheenjäsenelläsi on ollut Wilmsin kasvain. Jos teet niin, lääkärisi voi suositella, että kaikille perheesi lapsille tehdään säännöllisiä ultraäänitutkimuksia.

Tila on erittäin harvinainen lapsilla, joilla ei ole riskitekijöitä. Siksi Wilmsin kasvaimen testejä ei yleensä tehdä, ellei lapsella ole oireita, kuten vatsan turvotusta.

Wilmsin kasvaimen diagnoosin vahvistamiseksi lääkärisi voi määrätä diagnostisia testejä, mukaan lukien:

• veri- tai virtsakokeet

• täydellinen verenkuva (CBC)

• vatsan röntgen tai ultraääni

• CT-skannaus tai MRI

Nämä testit auttavat lääkäriäsi tekemään tarkan diagnoosin. Diagnoosin jälkeen tehdään lisää testejä sen määrittämiseksi, kuinka pitkälle tauti on. Hoito ja näkymät riippuvat lapsesi syövän vaiheesta.

Lavastus

Wilmsin kasvaimella on viisi vaihetta:

Vaihe 1: Kasvain sijaitsee yhdessä munuaisessa, ja se voidaan poistaa kokonaan leikkauksella. Noin 40-45 prosenttia Wilmsin kasvaimista ovat vaihe 1.

Vaihe 2: Kasvain on levinnyt munuaista ympäröivään kudokseen ja verisuoniin, mutta se voidaan silti poistaa kokonaan leikkauksella. Noin 20 prosenttia Wilmsin kasvaimista on vaihe 2.

Vaihe 3: Kasvainta ei voida poistaa kokonaan leikkauksella, ja osa syövistä jää vatsaan. Noin 20-25 prosenttia Wilmsin kasvaimista on vaihe 3.

Vaihe 4: Syöpä on levinnyt kaukaisiin elimiin, kuten keuhkoihin, maksaan tai aivoihin. Noin 10 prosenttia Wilmsin kasvaimista on vaihe 4.

Vaihe 5: Kasvain on diagnoosihetkellä molemmissa munuaisissa. Noin 5 prosenttia Wilmsin kasvaimista on vaihe 5.

Tyypit

Wilmsin kasvaimet voidaan myös luokitella katsomalla kasvainsoluja mikroskoopilla. Tätä prosessia kutsutaan histologiaksi.

Epäsuotuisa histologia

Epäsuotuisa histologia tarkoittaa, että kasvainten soluissa on tuma, joka näyttää erittäin suurelta ja vääristyneeltä. Tätä kutsutaan anaplasiaksi. Mitä enemmän anaplasiaa, sitä vaikeampi kasvain on parantaa.

Edullinen histologia

Suotuisa histologia tarkoittaa, että anaplasiaa ei ole. Yli 90 prosenttia Wilmsin kasvainten histologia on suotuisa. Tämä tarkoittaa, että useimmat kasvaimet on helpompi parantaa.

Wilmsin kasvaimen hoito

Koska tämäntyyppinen syöpä on niin harvinainen, Wilmsin kasvaimia sairastavia lapsia hoitaa yleensä lääkäriryhmä, mukaan lukien:

• lastenlääkärit
• kirurgit
• urologit tai virtsatieasiantuntijat
• onkologit tai syöpäasiantuntijat

Lääkärittiimi laatii hoitosuunnitelman lapsellesi. Muista keskustella kaikista lapsellesi saatavilla olevista vaihtoehdoista sekä heidän mahdollisista sivuvaikutuksistaan.

Tärkeimmät hoitotyypit ovat:

• leikkaus
• kemoterapiaa
• sädehoitoa

Useimmat lapset käyvät läpi yhdistelmähoitoja. Leikkaus on yleensä ensimmäinen hoito, jota käytetään ihmisille Yhdysvalloissa. Leikkauksen tavoitteena on poistaa kasvain. Joissakin tapauksissa kasvainta ei voida poistaa, koska se on liian suuri, tai syöpä on voinut levitä molempiin munuaisiin tai verisuoniin. Jos näin on, lääkärisi voivat ensin käyttää kemoterapiaa tai sädehoitoa (tai molempia) yrittääkseen pienentää kasvainta ennen leikkausta.

Lapsesi saattaa joutua käymään lisää kemoterapiaa, sädehoitoa tai leikkausta, jos kasvainta ei poisteta kokonaan ensimmäisellä kerralla. Erityiset lääkkeet ja määrätyn hoidon laajuus vaihtelevat lapsesi tilasta riippuen.

Kliiniset tutkimukset

Kliiniset tutkimukset ovat tutkimuksia, joissa testataan uusia hoitoja tai menetelmiä. Ne ovat loistava tapa lääkäreille ja ihmisille oppia parempia menetelmiä syövän, erityisesti harvinaisten syöpien, hoitoon. Kysy lääkäriltäsi, suorittaako paikallinen sairaala kliinisiä tutkimuksia, jotta näet, oletko pätevä.

Wilmsin kasvaimen komplikaatiot

Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, taudin leviäminen muihin elimiin tai etäpesäkkeet ovat mahdollisesti vakava komplikaatio. Jos lapsesi syöpä leviää kaukaisiin elimiin, se vaatii aggressiivisempaa hoitoa.

Kemoterapiaan käytetyistä lääkkeistä riippuen lapsesi voi myös kokea epämiellyttäviä sivuvaikutuksia. Nämä vaihtelevat lapsesta toiseen, mutta voivat sisältää:

• hiustenlähtö
• pahoinvointia ja oksentelua
• väsymys
• ripuli
• anemia
• ruokahalun menetys
• painonpudotus
• kipu
• neutropenia
• suun haavaumat
• mustelmia
• unihäiriöt
• virtsarakon ongelmia
• ihon ja kynsien muutokset
• lisääntynyt infektioriski

Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä odottaa lapsesi hoidon aikana ja sen jälkeen. Lääkärisi voi määrätä lisälääkkeitä hoidon sivuvaikutusten hoitamiseksi. Hiukset kasvavat normaalisti takaisin muutaman kuukauden kuluessa hoidon päättymisestä.

Korkea verenpaine ja munuaisvaurio voi ilmetä lapsesi kasvaimen tai sen hoidon seurauksena. Tästä syystä seurantahoito on yhtä tärkeää kuin alkuhoito. Seurantahoito voi sisältää fyysisiä kokeita ja kuvantamistestiä sen varmistamiseksi, että kasvain ei ole palannut. Se voi sisältää myös veri- ja virtsakokeita munuaisten toiminnan tarkistamiseksi. Kysy lapsesi lääkäriltä pitkäaikaisista komplikaatioista ja näiden ongelmien varalta.

Wilmsin kasvaimen pitkän aikavälin näkymät

Noin 90 prosenttia Wilmsin kasvain sairastavista lapsista parantuvat. Tarkka eloonjäämisaste riippuu kasvaimen vaiheesta ja histologiasta. Lasten, joiden histologia on epäsuotuisa, näkymät ovat paljon huonommat kuin lasten, joiden histologia on suotuisa.

The neljän vuoden eloonjäämisaste kasvainvaiheen ja histologian mukaan ovat seuraavat:

Edullinen histologia

– Vaihe 1: 99 prosenttia

– Vaihe 2: 98 prosenttia

– Vaihe 3: 94 prosenttia

– Vaihe 4: 86 prosenttia

– Vaihe 5: 87 prosenttia

Epäsuotuisa histologia

– Vaihe 1: 83 prosenttia

– Vaihe 2: 81 prosenttia

– Vaihe 3: 72 prosenttia

– Vaihe 4: 38 prosenttia

– Vaihe 5: 55 prosenttia

Voidaanko Wilmsin kasvain estää?

Wilmsin kasvainta ei voida estää. Lapsille, joiden suvussa on esiintynyt sairautta tai riskitekijöitä, kuten synnynnäisiä epämuodostumia tai oireyhtymiä, tulisi käydä usein munuaisten ultraäänissä. Nämä seulontatyökalut voivat varmistaa varhaisen havaitsemisen.

Selviytyminen ja tuki

Keskustele lapsesi lääkäreiden ja asiantuntijoiden kanssa saadaksesi tietoa ja tukea. He voivat ohjata sinua muihin käytettävissäsi oleviin tukiresursseihin, kun lapsesi käy läpi hoitoa. Nämä resurssit voivat sisältää:

• sosiaalityöpalvelut
• neuvonta
• tukiryhmät (verkossa tai henkilökohtaisesti)
• taloudellinen tuki
• neuvoja ravitsemuksesta ja ruokavaliosta

Pyydä puhumaan vanhempia, jotka ovat jo käyneet läpi Wilmsin kasvaimen hoidon. He voivat tarjota lisätukea ja rohkaisua.

Voit myös ottaa yhteyttä American Cancer Societyn kansalliseen syöpätietokeskukseen numerossa 800-227-2345. Heillä on päivystäviä asiantuntijoita joka päivä, 24 tuntia vuorokaudessa, ja he auttavat sinua ja lastasi hoidon aikana ja sen jälkeen.

Lapsesi käy läpi paljon tänä aikana. Voit tehdä asioista hieman helpompaa kokeilemalla seuraavia ehdotuksia:

• pysy lapsesi kanssa hoidon aikana
• tuo suosikkilelu tai kirja mukaasi sairaalaan
• Varaa aikaa leikkiin sairaalassa ollessasi, mutta varmista, että lapsesi lepää riittävästi
• varmista, että lapsesi syö ja juo tarpeeksi
• valmista lapsesi suosikkiruokia ja lisää ravintonesteiden saantia, jos hänen ruokahalunsa on alhainen
• pidä päiväkirjaa tai kirjaa lapsesi tunteesta kotona, jotta voit jakaa sen lääkärisi kanssa
• keskustele sairaudesta lapsesi kanssa termein, jonka hän ymmärtää, ja rohkaise lastasi jakamaan tunteitaan
• yritä tehdä elämästä mahdollisimman normaalia