Yleiskatsaus
Mikä on synnynnäinen sydänsairaus?
Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) on sydämen rakenteen vika tai ongelma, joka on läsnä syntymähetkellä, kuten:
- Sydämen seinämässä reikä.
- Verisuoniongelmat (liian paljon tai liian vähän, veri virtaa liian hitaasti, väärään paikkaan tai väärään suuntaan).
- Ongelmia sydämen läppäissä.
Jotkut CHD-tapaukset ovat yksinkertaisia eivätkä välttämättä aiheuta oireita, mutta toiset voivat olla hengenvaarallisia ja vaatia hoitoa.
Sydänvauriot voidaan havaita varhain (ennen vauvan syntymää tai pian sen jälkeen). Mutta joskus sepelvaltimotauti diagnosoidaan vasta lapsuudessa, nuoruudessa tai aikuisiässä.
Kuinka yleisiä synnynnäiset sydänvauriot ovat?
Sepelvaltimotauti on yleisin synnynnäisten epämuodostumien tyyppi, ja se vaikuttaa 8–9 tapaukseen 1 000 elävänä syntynyttä kohden.
Mitkä ovat synnynnäisten sydänvikojen tyypit?
Sepelvaltimotautia on kaksi pääryhmää: syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus ja asyanoottinen synnynnäinen sydänsairaus.
Syanoottinen (alhainen happi veressä) synnynnäinen sydänsairaus
Synnynnäinen syanoottinen sydänsairaus sisältää sydänvikoja, jotka vähentävät muuhun kehoon toimitetun hapen määrää. Tätä kutsutaan joskus kriittiseksi synnynnäiseksi sydänvikaksi. Synnynnäisellä syanoottisella sydänsairaudella syntyneillä vauvoilla on yleensä alhainen happipitoisuus ja ne tarvitsevat leikkausta. Esimerkkejä:
- Vasemman sydämen obstruktiiviset leesiot: Tämäntyyppinen vika vähentää veren virtausta sydämen ja muun kehon välillä (systeeminen verenvirtaus). Esimerkkejä ovat hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (kun sydän on liian pieni vasemmalla puolella) ja katkennut aortan kaari (aortta on epätäydellinen).
- Oikean sydämen obstruktiiviset leesiot: Tämäntyyppinen vika vähentää veren virtausta sydämen ja keuhkojen välillä (keuhkojen verenkiertoa). Esimerkkejä ovat Fallotin tetralogia (neljän vaurion ryhmä), keuhkojen atresia ja kolmikulmainen atresia (läpät eivät kehity oikein).
- Sekoitusvauriot: Tämän tyyppisessä viassa keho sekoittaa systeemisen ja keuhkoverenkierron. Yksi esimerkki on suurten valtimoiden transponointi, kun sydämestä lähtevät kaksi päävaltimoa ovat päinvastaisia. Toinen on truncus arteriosus, kun sydämessä on vain yksi päävaltimo kahden sijasta kuljettamaan verta kehoon.
Asyanoottinen (veren happitaso on hyväksyttävää) synnynnäinen sydänsairaus
Asyanoottiseen synnynnäiseen sydänsairauteen liittyy vika, joka saa veren pumppaamaan kehon läpi epänormaalisti. Esimerkiksi:
- Reikä sydämessä: Yhdessä sydämen seinämissä voi olla epänormaali aukko. Reiän sijainnista riippuen tätä voidaan kutsua eteisväliseinän vaurioksi, eteiskammiokanavaksi, avoimeksi valtimotiehyeksi tai kammioväliseinän vaurioksi.
- Ongelma aortan kanssa: Aortta on tärkein valtimo, joka kuljettaa verta pois sydämestäsi muualle kehoon. Se voi olla liian kapea (aortan koarktaatio). Tai aorttaläppä (joka avautuu ja sulkeutuu säätelemään verenkiertoa) voi olla rajoitettu avautumaan ja/tai yleisempi vika, jossa on vain kaksi läppää kolmen sijasta (kutsutaan kaksikuumeiseksi aorttaläpäksi).
- Ongelma keuhkovaltimon kanssa: Keuhkovaltimo kuljettaa verta sydämen oikealta puolelta keuhkoihin saadakseen happea. Jos tämä valtimo on liian kapea, sitä kutsutaan keuhkovaltimon ahtaumaksi.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat synnynnäisen sydänsairauden oireet?
Oireet voivat alkaa heti vauvan syntymän jälkeen tai voivat ilmaantua vasta myöhemmässä elämässä. Ne voivat sisältää:
- Syanoosi (sinertävä iho, huulet tai kynnet).
- Liiallinen uneliaisuus.
- Nopea hengitys tai hengitysvaikeudet.
- Väsymys (äärimmäinen väsymys).
- Epätavallisen väsynyt tai hengästynyt harjoituksen aikana.
-
Sydämen sivuääni (sydämen aiheuttama vinkuva ääni, joka voi viitata epänormaaliin verenkiertoon).
- Huono verenkierto.
- Heikko pulssi tai jyskyttävä sydämenlyönti.
Oireet ja merkit vaihtelevat suuresti riippuen seuraavista:
- Ikä.
- Sydänvikojen määrä (ihminen voi syntyä useammalla kuin yhdellä vialla).
- Tilan vakavuus.
- Vian tyyppi.
Mikä aiheuttaa synnynnäisen sydänsairauden?
Sepelvaltimotauti tapahtuu, kun vauvasi sydän ei kehity oikein hänen ollessaan äitinsä kohdussa. Tutkijat eivät täysin ymmärrä, miksi näin tapahtuu, mutta se voi liittyä:
- Epänormaalit kromosomit tai genetiikka.
- Juominen tai tupakointi raskauden aikana (tai merkittävä ympäristöaltistus, kuten passiivinen savu).
- Äidin sairaudet raskauden aikana (diabetes, huumeiden käyttö, fenyyliketonuria tai virusinfektio).
Diagnoosi ja testit
Miten synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan?
Joskus sydänvika löydetään ennen vauvan syntymää. Jos terveydenhuollon tarjoaja löytää jotain epätavallista rutiininomaisen synnytystä edeltävän ultraäänitutkimuksen aikana, sinä ja vauvasi saatat tarvita lisätestejä. Esimerkiksi sikiön kaikututkimus käyttää ääniaaltoja kuvien luomiseen vauvan sydämestä.
Muita sydänvikoja havaitaan pian vauvan syntymän jälkeen. Esimerkiksi syanoottinen CHD havaitaan usein pulssioksimetrialla. Yksinkertainen, kivuton testi käyttää sormissa tai varpaissa olevia antureita selvittääkseen, onko happitaso liian alhainen. Joskus synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan vasta myöhemmässä elämässä.
Testit, jotka voivat auttaa diagnosoimaan sepelvaltimotaudin vastasyntyneillä, lapsilla tai aikuisilla, ovat:
- Fyysinen koe: Tutkimuksen aikana terveydenhuollon tarjoaja kuuntelee sydäntä mahdollisten epänormaalien äänien varalta.
- Rintakehän röntgen: Rintakehän röntgenkuvaus ottaa kuvia rintakehän sisäpuolelta paljastaakseen mahdolliset rakenteelliset poikkeavuudet.
- Elektrokardiogrammi: Elektrokardiogrammi (EKG tai EKG) mittaa sydämesi sähköistä aktiivisuutta.
- Ekokardiogrammi: Kaikukäyrä (echo) käyttää ultraääntä kuvien luomiseen sydämen läppäistä ja kammioista.
- Sydämen katetrointi: Terveydenhuollon tarjoaja voi kertoa, kuinka hyvin sydämesi pumppaa ja kiertää verta suorittamalla sydämen katetroin. Sitä kutsutaan myös sydämen katetrointiksi tai sepelvaltimon angiografiaksi.
- Magneettikuvaus (MRI): MRI sydänsairauksia varten voi luoda yksityiskohtaisia kuvia sydämestäsi.
Hallinta ja hoito
Miten sepelvaltimotauti hoidetaan?
Jotkut CHD-tapaukset voivat parantua itsestään. Toiset voivat jäädä, mutta eivät vaadi hoitoa, kun taas toiset on hoidettava pian syntymän jälkeen.
Jokaisen, jolla on sydänvika, tulee käydä sydänlääkärillä (kardiologilla) säännöllisesti koko elämänsä ajan. Varmista, että kardiologilla on koulutus ja asiantuntemus synnynnäisten sydänvikojen suhteen.
CHD:n hoitoon voi kuulua:
- Katetrimenettely pistokkeen kiinnittämiseksi vikaan.
- Lääkkeet, jotka auttavat sydämesi toimimaan tehokkaammin tai hallitsevat verenpainetta.
- Ei-kirurginen toimenpide vian sulkemiseksi sulkulaitteella.
- Happihoito, joka tarjoaa enemmän happea kuin normaali huoneilma.
- Prostaglandiini E1, joka rentouttaa sileää sydänlihasta ja voi pitää ductus arteriosuksen (verisuonen, joka on normaalisti suljettu syntymän jälkeen) auki ja auttaa ylläpitämään tarvittavaa verenkiertoa.
- Leikkaus vian korjaamiseksi, verenkierron avaamiseksi tai veren ohjaamiseksi uudelleen. Vakavissa tapauksissa sydämensiirto voi olla tarpeen.
Tarvitseeko aikuisten synnynnäinen sydänsairaus (ACHD) erityishoitoa?
Aikuiset, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, voivat kehittää tiettyjä terveysongelmia myöhemmässä elämässä. Ne voivat rajoittaa kykyäsi suorittaa jokapäiväisiä tehtäviä ja lyhentää elinikääsi. Esimerkkejä:
- Rytmihäiriö: Rytmihäiriö on epänormaali sydämen rytmi. Se voi ilmetä, kun sydämen rakenteessa tai arpikudoksessa on ongelma aiemmasta leikkauksesta.
- Endokardiitti: Endokardiitti on sydämen tulehdus. Antibioottien ottaminen, jos se on aiheellista tietylle vialle ennen hammaslääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä, voi auttaa estämään sydäninfektioita.
- Sydämen vajaatoiminta: Sydämen vajaatoiminnassa sydän ei enää pysty pumppaamaan riittävästi oikeanlaista verenkiertoa elimistön tarpeiden täyttämiseksi. Sitä kutsutaan joskus kongestiiviseksi sydämen vajaatoiminnaksi.
- Hypertensio: Hypertensio (korkea verenpaine) ilmenee, kun veren pumppaus aiheuttaa liikaa painetta verisuonten seinämiin.
- Raskauden komplikaatiot: Naisilla, joilla on ACHD, voi olla lisääntynyt raskauden komplikaatioiden riski, mukaan lukien rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminta ja aivohalvaus.
- Keuhkoverenpainetauti: Keuhkoverenpainetauti on korkea verenpaine keuhkojen valtimoissa. Se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.
- Aivohalvaus: Aivohalvaus tapahtuu, kun aivojen verisuoni tukkeutuu tai räjähtää. Tämä tukos tai repeämä katkaisee verenkierron aivoihin.
- Äkillinen sydänkuolema: Äkillinen sydänkuolema on sydämen toiminnan äkillinen menetys. Se johtuu äkillisestä sydämenpysähdyksestä. Tämä hengenvaarallinen tila ilmenee, kun sydämen sähköjärjestelmässä on toimintahäiriöitä, mikä useimmiten aiheuttaa vaarallisen nopean sydämen sykkeen.
- Venttiilin toimintahäiriö:Jos sydämen venttiilit eivät toimi oikein, veri saattaa rajoittua tai palata sydämen kammioihin aiheuttaen ylikuormitusta tai sydämen työskennellä kovemmin kuin sen pitäisi.
On tärkeää käydä kardiologilla säännöllisesti sydämesi seuraamiseksi ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi. Hoito riippuu sydänvian tyypistä ja siitä, miten se vaikuttaa sinuun henkilökohtaisesti.
Ennaltaehkäisy
Miten voin vähentää sydänvian riskiä?
Tutkijoilla ei ole vielä kaikkia vastauksia siihen, mikä aiheuttaa muita sydänvikoja kuin satunnaisia geenimutaatioita. Mutta on asioita, jotka asettavat sinut suuremmalle riskille (tupakointi, alkoholi, tietyt lääkkeet jne.), ja niitä tulee välttää raskauden aikana. Muuten ei ole olemassa todistettuja strategioita sepelvaltimotaudin ehkäisemiseksi.
Sinun tulee noudattaa terveydenhuollon tarjoajan ohjeita raskauden aikana, mukaan lukien:
- Älä käytä huumeita.
- Hanki kaikki suositellut seulontatestit raskauden aikana havaitaksesi ongelmat mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.
- Hallitse kaikkia terveystiloja, kuten diabetesta ja fenyyliketonuriaa.
-
Lopeta tupakointi ja vältä passiivista tupakointia.
- Vältä alkoholia.
Näkymä / ennuste
Mikä on näkymät?
Synnynnäistä sydänsairautta sairastavien ihmisten näkymät riippuvat vian tyypistä ja sen vakavuudesta. Vaikka vakavat tapaukset voivat olla hengenvaarallisia, monet sepelvaltimotautia sairastavat ihmiset elävät pitkän, suhteellisen normaalin ja tyydyttävän elämän. Vuosikymmeniä sitten vain 10 % sepelvaltimotautia sairastavista lapsista selvisi aikuisikään. Diagnoosin ja hoidon edistyminen auttaa nyt noin 90 %:lla selviytymään.
Asuminen kanssa
Kuinka hoidan itseäni aikuisen synnynnäisen sydänsairauden kanssa?
Pitääksesi sydämesi mahdollisimman terveenä ja estääksesi ACHD:n komplikaatioita:
- Syö tasapainoista, ravitsevaa ruokavaliota, joka sisältää sydämelle terveellisiä ruokia.
-
Harjoittele säännöllisesti (mutta vain kardiologin luvalla).
- Säilytä terve paino.
- Käy kardiologilla säännöllisesti koko elämäsi ajan ACHD:n seuraamiseksi ja hoitamiseksi sekä mahdollisten komplikaatioiden havaitsemiseksi.
- Kerro kaikille terveydenhuollon tarjoajille sydänvioista, kaikista käyttämistäsi lääkkeistä ja leikkauksistasi.
- Ymmärrä, millainen sydänvika sinulla on ja mitkä ovat mahdolliset komplikaatiot.
- Jos suunnittelet raskautta, keskustele kardiologin, synnytyslääkärin ja perusterveydenhuollon lääkärin kanssa hyvissä ajoin. Ne auttavat sinua ymmärtämään ja hallitsemaan riskejä koko raskauden ajan.
Synnynnäinen sydänsairaus on sydämen rakenteen vika, joka on läsnä syntymähetkellä. Se voidaan havaita ennen vauvan syntymää, pian syntymän jälkeen tai milloin tahansa lapsuuden tai aikuisuuden aikana. Jos sinulla tai vauvallasi on sydänvika, on tärkeää nähdä sepelvaltimotautiin erikoistunut kardiologi. Kardiologilla tulee käydä säännöllisesti koko elämän ajan seurataksesi tilaa ja pitääksesi sydämen mahdollisimman terveenä.
