Yleiskatsaus
Mikä on sapen atresia?
Biliaarinen atresia on vastasyntyneiden vauvojen tila, jossa sappi on estetty siirtymästä maksasta ohutsuoleen.
Sappi on aine, jota maksa tuottaa ja vapauttaa. Maksasta se siirtyy putkimaisten rakenteiden, joita kutsutaan sappitiehyiksi, kautta ohutsuoleen, jossa se auttaa kehoa hajottamaan ja imemään ruokaa.
Lapsilla, joilla on sapen atresia, sappitiet ovat tukossa vaurioiden ja arpien vuoksi. Tämän seurauksena sappi ei voi virrata ohutsuoleen. Sen sijaan se kerääntyy maksaan ja vahingoittaa sitä.
Keneen sapen atresia vaikuttaa?
Biliaarinen atresia on suhteellisen harvinainen tila (noin 12 000 tapausta vuodessa Yhdysvalloissa).
Oireet ja syyt
Mitkä ovat sapen atresian syyt?
Sappien atresian syitä ei tunneta, mutta ne voivat sisältää:
- Immuunijärjestelmän ongelmien aiheuttama tulehdus (turvotus) ja arpeutuminen
- Viruksen aiheuttama infektio
- Altistuminen haitallisille kemikaaleille
- Mutaatiot (muutokset) geeneissä. (Sappien atresia ei ole peritty vauvan vanhemmilta.)
Mitkä ovat sapen atresian oireet?
Ensimmäinen merkki sapen atresiasta on keltaisuus (iho ja silmät näyttävät keltaisilta), tila, jossa veressä on liikaa bilirubiinia. Bilirubiini on aine, jota syntyy punasolujen hajoamisen yhteydessä. Vaikka useimmilla vastasyntyneillä on jonkinasteista keltaisuutta ensimmäisen elinviikon aikana, jos se on edelleen olemassa kahden viikon jälkeen, lääkärin tulee tarkistaa se.
Muita sapen atresian merkkejä ja oireita ovat:
- Vaalean beige uloste (Normaali pikkulasten ulosteiden väri on keltainen, vihreä tai ruskea.)
- Tummanruskea virtsa
- Turvonnut vatsa (maksan ja pernan kasvaessa)
- Vaikeus saada painoa
- Askites (nestettä vatsassa)
-
Maksan vajaatoiminta useiden kuukausien jälkeen, jos sapen atresiaa ei hoideta
Diagnoosi ja testit
Kuinka sapen atresia diagnosoidaan?
Sappien atresian diagnosoimiseksi lääkäri ottaa vauvan sairaushistorian ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Lasten hepatologi, maksasairauksista kärsivien lasten kanssa työskentelemiseen erikoistunut lääkäri voi myös tilata tiettyjä testejä, mukaan lukien:
- Verikokeet bilirubiinitason tarkistamiseksi ja maksavaurion merkkien etsimiseksi
-
Ultraääni, toimenpide, joka lähettää korkeataajuisia ääniaaltoja kehon kudosten läpi. Kaiut tallennetaan ja muunnetaan kuviksi kehon sisäisistä rakenteista.
-
Maksabiopsia (solujen tai kudosten poistaminen maksasta tutkimusta varten)
- Maksan ja sappien skannaus, jossa radioaktiivista ainetta (merkkiainetta) ruiskutetaan verenkiertoon. Jos merkkiaine ei erity maksan kautta, potilaalla voi olla sapen atresiaa.
- Kolangiogrammi, toimenpide, jossa väriainetta ruiskutetaan sappirakkoon sen selvittämiseksi, onko siinä pääsappitie. Jos näin ei ole, lääkäri voi diagnosoida sapen atresian.
Hallinta ja hoito
Kuinka sapen atresiaa hoidetaan?
Sappien atresiaan ei ole parannuskeinoa. Pääasiallinen hoito on leikkaus, jota kutsutaan Kasai-toimenpiteeksi. Tässä leikkauksessa kirurgi poistaa vaurioituneet sappitiehyet maksan ulkopuolelta ja korvaa ne palalla potilaan ohutsuolesta. Ohutsuoli tyhjentää sitten maksan suoraan ohutsuoleen.
Tämä leikkaus onnistuu useimmissa sapen atresiatapauksissa. Jos se ei kuitenkaan onnistu, lapsi tarvitsee todennäköisesti maksansiirron. Lapsi saattaa tarvita maksansiirron, vaikka leikkaus olisi onnistunut, riippuen siitä, milloin leikkaus suoritetaan.
Mitkä ovat sapen atresian leikkauksen riskit?
- Verenvuoto
- kolangiitti (sappitiehyiden ja maksan tulehdus)
- Suolessa oleva reikä, joka voi aiheuttaa suoliston sisällön vuotamisen vatsaan
- Arpeutumisen aiheuttama suolen tukos
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat näkymät (ennuste) potilaille, joilla on sapen atresia?
Jos lapselle ei tehdä leikkausta, hän ei yleensä elä yli 2-vuotiaana ilman maksansiirtoa. Kasai-toimenpiteen jälkeen lapsen elinaika ilman maksansiirtoa riippuu leikkauksen ajankohdasta ja maksan tilasta leikkaushetkellä. Jopa onnistuneesta leikkauksesta monet potilaat tarvitsevat maksansiirron jossain vaiheessa elämäänsä.
Resurssit
Löydät lisätietoja lasten maksansiirroista lasten maksansiirtoohjelmasivultamme.
Cleveland Clinic lasten maksansiirtoohjelma
