Yleiskatsaus
Mikä on polymyosiitti?
Polymyosiitti on tulehduksellinen lihassairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta. Myosiitti tarkoittaa lihastulehdusta. Yleensä polymyosiitti vaikuttaa lihaksiin, jotka ovat lähinnä vartalon runkoa. Lopulta ihmisillä, joilla on polymyosiitti, on vaikeuksia nousta istuma-asennosta, kiivetä portaissa, nostaa esineitä tai päästä pään yläpuolelle. Joissakin tapauksissa lihakset, jotka eivät ole lähellä vartalon runkoa, kärsivät taudin edetessä.
Polymyosiitti kehittyy vähitellen ajan myötä, ja se vaikuttaa harvoin alle 18-vuotiaisiin henkilöihin. Se on yleisempi naisilla (noin 2-1).
Jos tilaan liittyy tulehdusprosessi, joka iskee myös ihoon, sitä kutsutaan dermatomyosiittiksi.
Polymyosiitti voi esiintyä yhdessä muiden sairauksien kanssa. Sekä polymyosiitti että dermatomyosiitti voivat joskus liittyä syöpiin, mukaan lukien lymfooma, rinta-, keuhko-, munasarja- ja paksusuolensyöpä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa polymyosiittia?
Polymyosiitin syytä ei tunneta, mutta on viitteitä siitä, että perinnöllisyydellä on osansa taudissa.
Nykyiset tutkimukset viittaavat siihen, että tila voi ilmaantua, kun immuunijärjestelmän solut tunkeutuvat ja hyökkäävät lihaskudokseen (autoimmuuniprosessi).
Immuunijärjestelmän toiminnan ja sen toimintahäiriön aiheuttajien tutkimus voi johtaa enemmän tietoon polymyosiitin syistä.
Mitkä ovat polymyosiitin oireet?
Seuraavassa on joitain polymyosiitin oireita. Nämä oireet voivat tulla ja mennä:
- Lihasheikkous: Tämä on yleisin oire. Mukana olevat lihakset ovat yleensä lähinnä vartalon runkoa, ja heikkous alkaa yleensä asteittain, ilmaantuen 3–6 kuukauden kuluessa tai harvoin oireet ilmaantuvat nopeasti.
- Vaikeus nousta tuoleista, kiivetä portaista tai nostaa esineitä: Joillakin ihmisillä on myös vaikeuksia nousta ylös makuulla.
- Nielemisvaikeudet.
- Lihassärky: Joissakin tapauksissa lihakset särkyvät ja ovat arkoja kosketukseen.
- Väsymys.
- Hengenahdistus sydämen ja keuhkojen vaikutuksesta.
- Hajanainen punainen tai violetti ihottuma silmien ympärillä: Joillekin ihmisille tulee myös hajanaista, punaista ihoa rystysten, kyynärpäiden ja polvien yli tai punaista ihottumaa niskaan ja rintakehän yläosaan.
-
Kuume.
- Painonpudotus.
Diagnoosi ja testit
Kuinka polymyosiitti diagnosoidaan?
Sairauden diagnoosi alkaa yleensä lääkärintarkastuksella ja verikokeella. Ihmisillä, joilla on polymyosiitti, on usein epätavallisen korkeat lihasentsyymit. Entsyymit vapautuvat vereen tulehduksen vaurioittaman lihaksen kautta. Rutiininomaisilla veri- ja virtsakokeilla voidaan tarkistaa sisäelinten poikkeavuuksia. Rintakehän röntgenkuvat, mammografiat, PAP-näytteet ja muut seulontatestit voidaan harkita polymyosiitin aiheuttamien syöpien merkkien etsimiseksi. Lisätestit voivat sulkea pois muita polymyosiittia muistuttavia sairauksia.
Elektromyografia (EMG) ja hermojen johtumisnopeustutkimukset ovat lihasten ja hermojen sähkötestejä, jotka voivat osoittaa polymyosiitille tyypillisiä epänormaaleja löydöksiä. Nämä testit voivat myös sulkea pois muita hermo-lihassairauksia. Lihasten kuvantaminen voi näyttää alueita, joissa on lihastulehdus, ja sitä voidaan käyttää lihasbiopsiakohtien löytämiseen.
Lihasbiopsia on kirurginen toimenpide, jossa lihaskudosta poistetaan ja tutkitaan. Lihasbiopsiaa käytetään vahvistamaan vain polymyosiitille tyypillisen lihastulehduksen esiintyminen.
Hallinta ja hoito
Miten polymyosiittia hoidetaan?
Polymyosiittia hoidetaan suurilla kortikosteroidiannoksilla ensimmäisenä hoitojaksona. Kortikosteroideja annetaan, koska ne voivat vähentää tehokkaasti lihasten tulehdusta. Kortikosteroidit eivät aina paranna riittävästi polymyosiittia. Näillä potilailla harkitaan immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä. Näitä lääkkeitä ovat:
- Metotreksaatti (tuotenimet Rheumatrex® ja Trexall®)
- Atsatiopriini (tuotenimet Imuran® ja Azasan®)
- Syklofosfamidi (tuotenimi Cytoxan®)
- Klorambusiili (tuotenimi Leukeran®)
- Syklosporiini (tuotenimi Sandimmune®, Gengraf® ja Neoral®)
- Takrolimuusi (tuotenimi Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolaatti (tuotenimi CellCept®, Myfortic®)
- Rituksimabi (tuotenimi Rituxan®)
Vakavissa polymyosiittitapauksissa immunoglobuliinien (IVIG) suonensisäinen infuusio on ollut tehokas hoito. Fysioterapia on tärkeä myös polymyosiitin hoidossa.
Polymyosiittipotilaat voivat pärjätä hyvin varhaisessa lääketieteellisessä hoidossa taudin ja taudin leimahduksissa. Sairaus muuttuu usein inaktiiviseksi, jolloin potilas voi keskittyä lihaskuntoutukseen.
Resurssit
Lisätietoja on seuraavassa osoitteessa:
Muscular Dystrophy Association – USA
Kansallinen toimisto
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
Sähköposti: [email protected]
Verkkosivusto: www.mda.org
Maksuton numero: 800 572 1717
National Institute of Niveltulehdus ja tuki- ja liikuntaelimistön sekä ihotautien (NIMS) tiedonvälityskeskus
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892-3675
Puhelin: 301 495 4484
Maksuton numero: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 301 565 2966
Faksi: 301 718 6366
Sähköposti: [email protected]
Verkkosivusto: https://www.niams.nih.gov
Myosiittiyhdistys
1940 Duke St.
Alexandria, VA 22314
Maksuton numero: 800 821 7356
Sähköposti: [email protected]
Verkkosivusto: www.myositis.org
Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö (NORD)
Kansallinen päämaja, CT-toimisto
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
www.rarediseases.org
Puh: 203.744.0100
Faksi: 203 263 9938
