Pityriasis Rubra Pilaris

Pityriasis rubra pilariksen tyypit

PRP:tä on kuusi tyyppiä.

Klassinen aikuisilla alkava PRP on yleisin tyyppi. Se tapahtuu aikuisiässä. Oireet häviävät yleensä muutaman vuoden kuluttua. Joissakin harvinaisissa tapauksissa oireet palaavat myöhemmin.

Epätyypillinen aikuisen PRP alkaa myös aikuisiässä. Oireet voivat kuitenkin kestää yli 20 vuotta.

Klassinen nuorten PRP alkaa lapsuudessa. Oireet häviävät yleensä vuoden kuluessa, mutta ne voivat palata myöhemmin.

Rajoitettu nuorten alkuvaiheen PRP alkaa ennen murrosikää. Se vaikuttaa yleisimmin lasten kämmeniin, jalkapohjiin sekä polviin ja kyynärpäihin. Oireet voivat hävitä teini-iässä.

Epätyypillinen nuorten alkuvaiheen PRP on joskus perinnöllinen. Tämä tarkoittaa, että se välittyy perheen kautta. Se voi esiintyä syntymässä tai kehittyä varhaislapsuudessa. Oireet kestävät usein koko elämän.

HIV:hen liittyvä PRP liittyy HIV:hen. Sitä on erittäin vaikea hoitaa.

Kuvia PRP:stä

Mikä aiheuttaa PRP:n?

PRP:n tarkkaa syytä ei tunneta. PRP tapahtuu useimmiten ilman selvää syytä. Vaikka jotkut PRP-tapaukset ovat perinnöllisiä, useimmat eivät. Perinnöllinen PRP on yleensä vakavampi.

Klassinen aikuisen PRP voi olla yhteydessä taustalla olevaan ihosyöpään. Kuitenkin, kuinka usein ihosyöpä tapahtuu tämän tyyppisellä PRP: llä, ei tiedetä. Jos sinulla on klassinen PRP, varmista, että otat yhteyttä lääkäriisi tarkistaaksesi ihosyövän.

Kansallisen harvinaisten sairauksien järjestön mukaan varhaiset tutkimukset viittaavat siihen, että PRP voi johtua ongelmista tavassa, jolla keho prosessoi A-vitamiinia. Tarvitaan kuitenkin lisää tutkimusta selvittääkseen, onko tämä totta.

Geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskuksen mukaan PRP voi myös olla yhteydessä immuunijärjestelmän vasteeseen.

Miten PRP periytyy?

PRP voidaan periytyä. Saatat periä PRP:n, jos toinen vanhemmistasi siirtää taudin aiheuttavan geenin. Vanhempasi voi olla geenin kantaja, mikä tarkoittaa, että heillä on geeni, mutta heillä ei ole sairautta. Jos toinen vanhemmistasi on geenin kantaja, on 50 prosentin todennäköisyys, että geeni välitettiin sinulle. Et kuitenkaan välttämättä kehitä PRP:tä, vaikka olisit perinyt geenin.

Mitkä ovat PRP:n oireet?

PRP aiheuttaa vaaleanpunaisia, punaisia ​​tai oranssinpunaisia ​​hilseileviä läiskiä ihollesi. Laastarit ovat yleensä kutiavia. Sinulla saattaa olla hilseileviä läiskiä vain joissakin kehon osissa. Ne esiintyvät useimmiten:

• kyynärpäät
• polvet
• käsissä
• jalat
• nilkkoja

Myös käsien ja jalkapohjien iho voi punoittaa ja paksuuntua. Suihkuläiskit voivat lopulta levitä koko keholle.

Miten PRP diagnosoidaan?

PRP sekoitetaan usein muihin, yleisempiin ihosairauksiin, kuten psoriaasiin. Se voidaan myös sekoittaa vähemmän yleisiin, kuten lichen planus ja pityriasis rosea. Psoriaasille on tunnusomaista kutisevat, hilseilevät iholaastarit, jotka ovat usein punaisia. Toisin kuin PRP, psoriasis voidaan kuitenkin hoitaa helpommin ja menestyksekkäämmin. PRP:tä ei ehkä diagnosoida ennen kuin hilseilevät laastarit eivät reagoi psoriaasin hoitoon.

Jos lääkärisi epäilee PRP:tä, hän voi tehdä ihobiopsian auttaakseen heitä tekemään diagnoosin. Tätä toimenpidettä varten lääkärisi ottaa pienen näytteen ihostasi. Sitten he katsovat sitä mikroskoopin alla analysoidakseen sitä.

Mitkä ovat PRP:n mahdolliset komplikaatiot?

Suurimmaksi osaksi PRP voi olla kutiavaa ja epämukavaa. Nämä oireet voivat vähentyä ajan myötä, vaikka ihottuma näyttäisikin pahenevan. Tila ei yleensä aiheuta monia komplikaatioita.

PRP Support Group huomauttaa kuitenkin, että ihottuma voi joskus johtaa muihin ongelmiin, kuten ektropioon. Tässä tilassa silmäluomi kääntyy ulos paljastaen silmän pinnan. PRP voi myös aiheuttaa ongelmia suun limakalvon kanssa. Tämä voi aiheuttaa ärsytystä ja kipua.

Ajan myötä PRP voi johtaa keratodermaan. Tämä ongelma saa käsien ja jalkapohjien ihon paksuuntumaan. Ihoon voi kehittyä syviä halkeamia, joita kutsutaan halkeamisiksi.

Jotkut ihmiset, joilla on PRP, ovat myös herkkiä valolle. Heillä voi olla vaikeuksia hikoilla tai hallita ruumiinlämpöään, kun on kuuma.

Miten PRP:tä hoidetaan?

PRP:lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, mutta hoito voi lievittää oireita. Lääkärisi voi määrätä yhden tai useamman seuraavista hoidoista:

• Ureaa tai maitohappoa sisältävät paikalliset voiteet. Nämä menevät suoraan ihollesi.
• Suun kautta otettavat retinoidit. Esimerkkejä ovat isotretinoiini tai asitretiini. Nämä ovat A-vitamiinin johdannaisia, jotka hidastavat ihosolujen kasvua ja irtoamista.
• Suun kautta otettava A-vitamiini. Tästä voi olla apua joillekin ihmisille, mutta vain erittäin suurina annoksina. Retinoidit ovat tehokkaampia ja yleisemmin käytettyjä kuin A-vitamiini.
• Metotreksaatti. Tämä on suun kautta otettava lääke, jota voidaan käyttää, jos retinoidit eivät toimi.
• Immunosuppressantit. Nämä ovat suun kautta otettavia lääkkeitä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää. Niihin kuuluvat syklosporiini ja atsatiopriini.
• Biologia. Nämä ovat injektoivia tai suonensisäisiä (IV) lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmääsi. Niihin kuuluvat lääkkeet adalimumabi, etanerseptiä ja infliksimabia.
• Ultraviolettivalohoito. Sitä annetaan tavallisesti yhdessä psoraleenin (lääke, joka tekee sinusta vähemmän herkkä auringolle) ja retinoidin kanssa.

Voinko estää PRP:tä?

PRP:tä ei voida estää, koska sen syytä ja alkamista ei tunneta. Jos epäilet, että sinulla on PRP, ota yhteys lääkäriisi. Sinulle toimivan hoidon aloittaminen heti diagnoosin saamisen jälkeen on avain oireiden lievittämiseen.

Tehokkaan hoidon löytäminen on myös tärkeää, koska sinulle voi kehittyä useampi kuin yksi PRP-tyyppi taudin aikana.

Meneekö PRP pois?

Riippuen PRP-tyypistäsi, oireesi voivat hävitä tai olla poistumatta. Jos sinulla on klassinen aikuisen PRP, oireesi kestävät todennäköisesti muutaman vuoden tai vähemmän eivätkä koskaan palaa.

Muiden PRP-tyyppien oireet voivat olla pitkäaikaisempia. Hoidot voivat kuitenkin tehdä oireista vähemmän havaittavia.

Keskustele lääkärisi kanssa

PRP on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista jatkuva tulehdus ja ihon irtoaminen. Se voi vaikuttaa koko kehoon tai vain osiin siitä. Se voi alkaa milloin tahansa elämäsi aikana. Vaikka nykyistä parannuskeinoa ei ole, hoidot voivat auttaa lievittämään oireitasi.

PRP:n hoitoja ovat paikalliset, oraaliset ja ruiskeena annettavat lääkkeet. Niihin kuuluu myös ultraviolettivalohoito. Työskentele lääkärisi kanssa löytääksesi hoidon, joka toimii parhaiten lievittämään PRP-oireitasi.