Yleiskatsaus
Perinnöllinen angioödeema (HAE) aiheuttaa ihon, maha-suolikanavan ja ylähengitysteiden turvotusta ja epämukavuutta. Ylempien hengitysteiden turvotus voi olla hengenvaarallinen. Lääkkeiden ottaminen ja laukaisimien vähentäminen voivat vähentää oireitasi ja auttaa sinua ylläpitämään päivittäistä elämääsi.
Vaikka HAE:lle ei ole parannuskeinoa, on monia tapoja estää tai hillitä turvotuskohtauksia. Viime vuosina Yhdysvalloissa on tullut saataville seitsemän uutta reseptilääkettä, jotka auttavat sinua hallitsemaan HAE:tä. Ennen vuotta 2009 ainoa saatavilla oleva hoito oli anaboliset steroidit.
Nämä seitsemän suhteellisen uutta lääkettä hoitavat HAE:tä eri tavalla, ja niiden anto- ja annossuositukset vaihtelevat. Lääkkeistä kolmea käytetään oireiden ehkäisyyn, ja neljää niistä käytetään HAE-oireiden ilmaantumisen yhteydessä. Lapset voivat käyttää joitain näistä lääkkeistä, mutta muutama on tarkoitettu vain nuorille ja aikuisille.
HAE:n hoitosuunnitelmat vaihtelevat henkilöstä toiseen. Lääkärisi voi auttaa sinua määrittämään sinulle parhaan hoitomuodon. Suunnitelmasi voi sisältyä ehkäisevien lääkkeiden ottaminen tai lääkkeiden ottaminen HAE-hyökkäyksen ensimmäisten merkkien yhteydessä.
Seuraavat lääkkeet voivat estää oireiden ilmaantumista tai vähentää niiden vakavuutta.
Ennaltaehkäisevät hoidot
HAE:n ennaltaehkäisevää hoitoa on kolme. Tämän tyyppisiä lääkkeitä kutsutaan myös profylaktiksi. Niitä annetaan eri tavoin, ja jotkut voivat toimia lapsille.
C1-esteraasi-inhibiittori suonensisäisesti, ihmiselle (Cinryze)
Tämä profylaktinen lääkitys on saatavilla aikuisille ja yli 6-vuotiaille lapsille. Se tunnetaan C1-esteraasin estäjänä. Voit antaa tämän lääkkeen laskimonsisäisesti käsivarteen kotona harjoituksen jälkeen tai lääkärin vastaanotolla.
Annos on 500-2500 yksikköä plus steriili vesi. Sinun on saatava annos kolmen tai neljän päivän välein HAE-kohtausten estämiseksi. Annoksen saaminen kestää 5–10 minuuttia.
C1-esteraasi-inhibiittori ihonalainen, ihminen (Haegarda)
Tämä on myös C1-esteraasin estäjä, mutta se on tarkoitettu vain nuorille ja aikuisille, ei lapsille. Tämä lääke voidaan pistää ihon alle useille kehon alueille, mukaan lukien vatsa, olkavarret ja reidet.
Voit pistää sen itse kotona lääkärin ohjeiden jälkeen. Tarvitset lääkkeen kolmen tai neljän päivän välein. Annos vaihtelee painosi ja hoitosuunnitelmasi mukaan.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Tämä on kallikreiinin estäjä, joka ehkäisee HAE-kohtauksia aikuisilla ja yli 12-vuotiailla lapsilla. Terveydenhuollon ammattilaisen harjoituksen jälkeen voit pistää sen kotona ihon alle.
Aloitusannos on tyypillisesti 300 mg kahden viikon välein. Voit ehkä ottaa lääkkeen neljän viikon välein, jos et koe HAE-kohtausta kuuteen kuukauteen tai pidempään.
Hallinto hyökkäyksen aikana
HAE-hyökkäyksen aikana voit käyttää neljää lääkettä. Voit käyttää joitain kotona, kun taas terveydenhuollon ammattilaisen on annettava toiset.
Muista, että kurkun turvotus voi olla hengenvaarallista. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon näiden lääkkeiden käytön lisäksi, jos koet tämän.
C1-esteraasi-inhibiittori, ihminen (Berinert)
Tämä on C1-estäjä, jota annat laskimoon kotona tai lääkärin vastaanotolla. Ota se, kun havaitset HAE-kohtauksen ensimmäiset oireet. Sekä aikuiset että lapset voivat käyttää lääkettä, ja annoksesi riippuu painostasi.
Ikatibantti-injektio (Firazyr)
Tämä B2-bradykiniinireseptorin antagonisti on tarkoitettu vain aikuisille. Voit pistää annoksen kotona vatsan ihon alle, kun havaitset akuutin HAE-kohtauksen merkkejä.
Joskus saatat joutua ottamaan useamman kuin yhden annoksen lääkettä hyökkäyksen aikana. Sinun tulee odottaa kuusi tuntia annosten välillä ja antaa lääke enintään kolme kertaa 24 tunnin ikkunan sisällä.
Ecallantide (Kalbitor)
Lääkäri voi käyttää tätä lääkettä vain, jos sinulla on HAE-kohtauksen merkkejä. Se on kallikreiinin estäjä, joka terveydenhuollon ammattilaisen tulee pistää ihon alle vatsaan, olkavarteen tai reiteen. Lääkärisi voi tarkkailla mahdollisia allergisia reaktioita lääkkeen antamisen jälkeen.
C1-esteraasi-inhibiittori, rekombinantti (Ruconest)
Tämä on C1-estäjä, jota saat suonensisäisesti. Aikuiset ja nuoret voivat antaa tämän lääkkeen itse kotona, kun heillä on merkkejä HAE-hyökkäyksestä. Voit saada sen myös terveydenhuollon ammattilaisen valvonnassa.
Keskimääräinen annos on 50 U/kg, ja injektion saaminen kestää noin viisi minuuttia.
Tapoja vähentää hyökkäyksen mahdollisuuksia
Aina ei ole mahdollista estää HAE-hyökkäystä, mutta on olemassa tilanteita, jotka voivat laukaista ne. Voit yrittää välttää näitä tapahtumia vähentääksesi HAE-hyökkäyksen mahdollisuuksiasi.
HAE-hyökkäysten laukaisimia voivat olla:
- stressi, joko henkinen tai fyysinen
- ahdistusta
- hammashoidot ja muut leikkaukset
- sairaudet, kuten flunssa ja flunssa
- kuukautiset ja raskaus
- toistuvia fyysisiä aktiviteetteja, kuten kirjoittamista, kirjoittamista ja pihatyötä
- tietyt lääkkeet, kuten suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, hormonikorvaushoito ja ACE:n estäjät
Keskustele lääkärisi kanssa näiden laukaisimien hallinnasta ja lyhytaikaisten hoitojen hakemisesta tilanteisiin, kuten hammashoitoon, leikkaukseen ja raskauteen. Positiivisen asenteen ylläpitäminen, terveellisten elämäntapojen harjoittaminen ja lääkärin säännöllinen käynti hoitosuunnitelman ylläpitämiseksi voivat myös auttaa.
Ottaa mukaan
On olemassa useita hoitovaihtoehtoja HAE-kohtausten ehkäisemiseksi tai vähentämiseksi. Keskustele lääkärisi kanssa sinulle parhaiten sopivasta HAE-hoitosuunnitelmasta. Lääkärisi voi myös suositella tiettyjen elämäntapamuutosten toteuttamista, jotta voit välttää HAE-laukaisuja. Yhdessä lääkkeet ja laukaisimien välttäminen voivat auttaa sinua hallitsemaan tilaasi tehokkaasti.
