Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC), joka tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen biliaarinen kirroosi, ja primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) sisältävät molemmat sappitiehyittesi hajoamisen. Molempien tilojen uskotaan johtuvan myös autoimmuunireaktioista.
Sappikanavasi kuljettavat sappia maksasta sappirakkoon ja ohutsuoleen. Sappi auttaa kehoasi hajottamaan ruoassasi olevia rasvoja.
Sappiteiden vaurioituminen voi johtaa sapen kertymiseen maksaan sekä komplikaatioihin, mukaan lukien:
- maksan tulehdus
-
fibroosi (varhainen maksan arpeutuminen)
-
kirroosi (myöhemmin maksan arpeutuminen)
The
Tässä artikkelissa tarkastellaan PBC:n ja PSC:n yhtäläisyyksiä ja eroja.
Kuinka yleisiä PBC ja PSC ovat?
PBC:n arvioidaan vaikuttavan noin
PSC:n arvioidaan vaikuttavan
Primaarinen sappikirroosi vs. primaarinen sklerosoiva kolangiitin oireet
Oireet ovat samanlaiset PBC:n ja PSC:n välillä.
Primaariset sappikirroosin oireet
The
- väsymys
- kutiava iho
Saatat myös kehittää:
- nivelkipu
- vatsakipu oikeassa yläkulmassa
- kuivat silmät tai suun kuivuminen liittyvästä autoimmuunisairaudesta nimeltä Sjögrenin tauti
Myöhemmät oireet voivat sisältää:
- ihosi tummuminen
- rasvaiset keltaiset kyhmyt ihollasi (ksantoomia)
- kirroosin oireita, kuten:
- ihosi tai silmänvalkuaisten kellastuminen (keltatauti)
- tahaton laihtuminen
- turvotusta jaloissasi ja vatsassasi
- hämmennystä
Primaariset sklerosoivan kolangiitin oireet
PSC:n oireita voivat olla:
- vatsakipu
- kutiava iho
- ripuli
- keltaisuus
- väsymys
- kuume
PSC voi myös johtaa sappitieinfektioon, joka voi aiheuttaa:
- vilunväristykset
- kuume
- paheneva keltaisuus
- vatsakipu
- kirroosin oireita
Primaarinen sappikirroosi vs. primaarinen sklerosoiva kolangiitti syyt
Asiantuntijat teorioivat, että PBC ja PSC ovat molemmat seurausta autoimmuunireaktioista. Geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmällä on todennäköisesti rooli niiden kehityksessä.
Primaarinen sappikirroosi aiheuttaa
Ihmisillä, joilla on vanhemmat tai sisarukset, joilla on PBC, on a
Ihmiset, joilla on PBC:hen liittyviä geenejä, saattavat todennäköisemmin kehittää PBC:tä, jos he altistuvat tietyille ympäristötekijöille, kuten:
- infektiot
- tupakan savu
- tietyt kemikaalit, kuten ne, joita löytyy joistakin:
- hiusvärit
- kynsilakka
- myrkyllistä jätettä
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti aiheuttaa
PSC:n kehitystä ei ymmärretä hyvin. Se voi johtua seuraavien yhdistelmästä:
- geneettisiä tekijöitä
- immuuniolosuhteet
- muutoksia suoliston bakteereihin
- sappitiehyen vamma
PSC liittyy voimakkaasti tulehdukselliseen suolistosairauteen (IBD). Noin 60–80 prosentilla PSC-potilaista on ärtyvä suolen häiriö (IBD).
Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin
On tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon, jos epäilet, että sinulla on maksaongelmia. Maksaongelman merkkejä voivat olla:
- keltaisuus
- voimakkaasti kutiseva iho
- turvotusta vatsassasi
Hätätapaus
On tärkeää soittaa ensiapuun tai mennä lähimpään ensiapuun, jos sinulle tai jollekin muulle kehittyy myös jokin seuraavista oireista:
- kuume ja vilunväristykset
- hengenahdistus
- verta oksentaa
- mustat, tervaiset ulosteet
- hämmennystä
Primaarisen sappikirroosin ja primaarisen sklerosoivan kolangiitin diagnosointi
Lääkärit käyttävät erilaisia testejä PBC:n ja PSC:n diagnosoimiseksi, mukaan lukien:
- henkilökohtaisen ja perheen sairaushistoriasi tarkastelu sen arvioimiseksi, onko sinulla:
- IBD:n historia
- vanhempi tai sisarus, jolla on PSC, PBC tai IBD
- oli infektioita tai altistunut PBC:hen liittyville kemikaaleille
- fyysinen koe, jossa lääkäri tarkistaa merkkejä seuraavista:
- an laajentunut perna tai suurentunut maksa
- kirroosi, kuten keltaisuus
- vatsan arkuus
- verikokeet kuten:
- maksan toimintakokeet
- kolesteroli testi
- anti-mitokondriaalinen vasta-ainetesti (AMA)
90–95 % ihmisistä, joiden PBC-testi on positiivinen AMA:lle)
- kuvantaminen kuten:
- röntgen
- tietokonetomografia
- ultraääni
- magneettiresonanssikolangiopankreatografia
- Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP)
- perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia
- elastografia
- maksan biopsia
Miten primaarista biliaarista kirroosia ja primaarista sklerosoivaa kolangiittia hoidetaan?
Tässä ovat PBC- ja PSC-hoitovaihtoehdot.
Ensisijainen sappikirroosin hoito
Lääkkeet ovat
He voivat myös ehdottaa:
- muut lääkkeet voivat auttaa hoitamaan oireita, kuten kutisevaa ihoa
- lääkkeitä osteoporoosiin
-
rasvaliukoiset vitamiinilisät
- säännölliset silmä- ja hammastarkastukset
-
statiinit korkeaan kolesteroliin
- lisähoito maksakomplikaatioihin
Primaarinen sklerosoivan kolangiitin hoito
PSC:lle ei ole kehitetty tehokasta hoitoa. Lääkärit voivat käyttää ERCP:tä tai stenttejä kaventuneiden sappitiehyiden avaamiseen.
- ursodeoksikoolihappo
- budesonidi
- takrolimuusi
- metotreksaatti
- penisillamiinia
- antituumorinekroositekijän vasta-aineet
- prednisoloni
- kolkisiinia
- atsatiopriini
- mykofenolaattimofetiili
Voitko estää primaarista biliaarista kirroosia tai primaarista sklerosoivaa kolangiittia?
Lääkärit eivät ole luoneet tapaa estää PBC:tä tai PSC:tä. Saatat pystyä minimoimaan maksavaurioita seuraavilla tavoilla:
- tupakoinnin lopettaminen (mikä voi olla vaikeaa, jos tupakoit, mutta lääkäri voi auttaa sinua rakentamaan sinulle sopivan lopetussuunnitelman)
- noudattamalla lääkärisi ohjeita
- alkoholin välttäminen
- käydä säännöllisesti tarkastuksissa
- keskustele lääkärisi kanssa ennen kuin otat uusia lääkkeitä tai lisäravinteita
- terveen painon ylläpitämiseen tai saavuttamiseen
- laittomien huumeiden välttäminen
Ottaa mukaan
Sekä PBC että PSC vaurioittavat sappitiehyitäsi. PSC aiheuttaa ensisijaisesti vaurioita keskisuurille ja suurille sappitiehyille maksan sisällä ja ulkopuolella. PBC:lle on ominaista maksan sisällä olevien pienten sappitiehyiden vaurioituminen.
Tutkijat eivät ole täysin varmoja, mikä aiheuttaa kumpaakaan tilaa, mutta ne voivat johtua autoimmuunireaktioista. Geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmällä on todennäköisesti rooli niiden kehityksessä.
