Yleiskatsaus
Mikä on keuhkofibroosi?
Keuhkofibroosi on joukko vakavia keuhkosairauksia, jotka vaikuttavat hengityselimiin. Keuhkofibroosi arvet ja paksuntaa keuhkokudosta. Se vaikuttaa keuhkojen sidekudokseen ja keuhkorakkuloihin (keuhkojen sisällä olevat ilmapussit).
Keuhkovaurio pahenee vähitellen ajan myötä. Kovat, jäykät keuhkokudokset eivät laajene niin hyvin kuin pitäisi, mikä vaikeuttaa hengittämistä. Keuhkofibroosi voi aiheuttaa hengenahdistusta, kun teet rutiinitehtäviä, jotka eivät koskaan ennen tuntuneet väsyviltä.
Mitä ovat alveolit?
Alveolit ovat pieniä, herkkiä ilmapusseja keuhkoissasi. Ne auttavat saamaan happea verenkiertoon, kun hengität.
Keuhkofibroosissa näiden ilmapussien ohuet seinämät alkavat arpeutua ja paksuuntua. Kun näin tapahtuu, ilmapussien on vaikeampi tehdä työnsä ja saada happea muuhun kehoon.
Onko keuhkofibroosi terminaalinen sairaus?
Kyllä, terveydenhuollon tarjoajat pitävät keuhkofibroosia tyypillisesti terminaalina sairautena. Keuhkofibroosi on etenevä sairaus (pahenee ajan myötä). Ei ole parannuskeinoa, ja se johtaa lopulta kuolemaan.
Monet asiat vaikuttavat siihen, kuinka kauan ja hyvin ihmiset voivat elää keuhkofibroosin kanssa. Sairaus voi pahentua nopeasti (kuukausien aikana) tai hyvin hitaasti (vuosien aikana). Uudemmat lääkkeet voivat auttaa hidastamaan taudin etenemistä. Tutkimus keskittyy edelleen terapioiden parantamiseen.
Ovatko keuhkofibroosi ja COPD sama asia?
Ei, keuhkofibroosi ja krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) eivät ole sama asia. Ne ovat kuitenkin jollain tapaa samanlaisia. Keuhkofibroosi ja COPD ovat molemmat keuhkosairauksia, jotka pahenevat ajan myötä. Molemmat olosuhteet voivat vaikeuttaa hengitystä.
Mutta nämä olosuhteet vaikuttavat keuhkoihin eri tavalla:
- Keuhkofibroosi: Palveluntarjoajat luokittelevat keuhkofibroosin interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi. Interstitiaaliset kudokset ovat soluja, jotka muodostavat tilan verisuonten ja muiden keuhkoissa olevien rakenteiden välillä. Keuhkofibroosi vahingoittaa näitä soluja. Se on harvinainen sairaus.
- COPD: COPD on yleisempi keuhkosairaus. Sairaudet, kuten emfyseema ja krooninen keuhkoputkentulehdus, ovat COPD-tyyppejä. Keuhkoahtaumataudissa keuhkokudos vaurioituu, alveolit tuhoutuvat ja hengitystiet voivat ärsyyntyä ja tulehtua (turvottua).
Mikä on idiopaattinen keuhkofibroosi?
Idiopaattinen on termi, jota palveluntarjoajat käyttävät, kun he eivät voi määrittää, mikä aiheutti tilan. Idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisin interstitiaalinen keuhkosairaus.
Kuinka yleinen keuhkofibroosi on?
Lääketieteen asiantuntijoiden on vaikea määrittää tarkasti, kuinka monella ihmisellä on keuhkofibroosi. Erään tutkimuksen mukaan idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaa ainakin 200 000 ihmiseen Yhdysvalloissa
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa keuhkofibroosin?
Monet asiat (kuten tupakointi) voivat johtaa keuhkofibroosiin. Usein syy jää tuntemattomaksi (idiopaattinen keuhkofibroosi). Jotkut keuhkofibroosityypit voivat esiintyä perheissä.
Kuka saa todennäköisemmin keuhkofibroosin?
Tietyt riskitekijät, kuten tupakointi, voivat lisätä keuhkofibroosin kehittymisen todennäköisyyttä. Mutta edes yhden tai useamman riskitekijän omaaminen ei tarkoita, että saisit taudin jonakin päivänä.
Muita keuhkofibroosin riskitekijöitä ovat:
- Vanhempi ikä: Useimmat ihmiset, jotka saavat keuhkofibroosin, kehittävät sen elämän toisella puoliskolla, 50-70-vuotiailla.
- Miehen biologinen sukupuoli: Keuhkofibroosi vaikuttaa enemmän miehiin kuin naisiin. Naisten tapaukset ovat kuitenkin lisääntyneet viime vuosina.
- Tupakointi: Tupakointi lisää riskiäsi saada keuhkofibroosi.
- Työskentely pölyn tai savujen ympärillä: Säännöllinen kemikaalien tai vaarallisten aineiden hengittäminen voi vahingoittaa keuhkoja. Maanviljelijät, karjankasvattajat, kampaajat, kivenleikkurit/kiillottajat ja metallityöntekijät voivat olla suuremmassa vaarassa.
- Muut sairaudet: Joissakin tapauksissa jokin muu sairaus (kuten autoimmuunisairaus nivelreuma tai virusinfektio) johtaa keuhkofibroosiin.
- Muut tekijät: Säteilyaltistus, kuten syövän hoitoon tarkoitettu sädehoito, voi vahingoittaa keuhkokudosta. Niin voivat myös jotkut lääkkeet, mukaan lukien kemoterapia ja tietyt sydänlääkkeet.
Voiko keuhkofibroosi olla perinnöllinen?
Lääketieteen asiantuntijat uskovat, että ihmiset voivat periä tämän taudin perheissä esiintyvien geenien kautta. Perinnöllinen keuhkofibroosi on kuitenkin erittäin harvinaista. Tutkijoilla on vielä paljon opittavaa siitä, kuinka (ja mitkä) geenit voivat aiheuttaa keuhkofibroosia.
Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?
Keuhkofibroosi ei vaikuta kaikkiin samalla tavalla. Monet yleiset, helposti hoidettavat sairaudet voivat aiheuttaa samanlaisia oireita. Joskus nämä oireet ovat merkkejä flunssasta tai ylempien hengitysteiden infektiosta.
Keuhkofibroosin oireita ovat:
- Hengitys lyhyitä, matalia spurtteja.
- Kuiva yskä, joka ei mene pois.
-
Väsymys (äärimmäinen väsymys riippumatta siitä, kuinka paljon nukut).
-
Hengenahdistus, erityisesti harjoituksen aikana tai pian sen jälkeen.
- Painonpudotus, joka ei ole tarkoituksellista tai helposti selitettävissä.
Sairauden edetessä jotkut ihmiset kokevat:
- Kerhotoiminta, sormenpäät tai varpaat, jotka näyttävät erilaisilta, kuten leveämmiltä tai pyöreämmiltä.
- Syanoosi, sinertävä iho (vaaleaihoisilla) tai harmaa tai valkoinen iho suun tai silmien ympärillä (tummaihoisilla) veren liian vähäisen hapen vuoksi.
Miltä keuhkofibroosi tuntuu?
Keuhkofibroosin aiheuttama keuhkojen arpeutuminen vaikeuttaa hengittämistä. Saatat tuntea, ettet saa henkeäsi tai hengitä syvään, vaikka kuinka yrität.
Diagnoosi ja testit
Miten keuhkofibroosi diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja kysyy sinulta sairaushistoriaasi. Sinulla on myös fyysinen koe oireiden huolellisesti arvioimiseksi. He voivat käyttää stetoskooppia kuunnellakseen hengitystäsi ja kuunnellakseen epänormaaleja ääniä (kuten rätintää).
Keuhkofibroosi voi muistuttaa paljon muita, yleisempiä keuhkosairauksia, mikä voi tehdä diagnoosista haastavaa. Palveluntarjoajasi voi myös tilata yhden tai useamman testin keuhkofibroosin diagnosoimiseksi:
- Verikokeet: Palveluntarjoajasi voi määrätä verikokeita sulkeakseen pois muita sairauksia tai syitä oireisiisi. Laboratoriotestit voivat myös auttaa palveluntarjoajia seuraamaan taudin etenemistä (miten se vaikuttaa kehoon ajan myötä) diagnoosin jälkeen.
- Kuvatestit: Rintakehän röntgenkuvaus tai CT-skannaus voivat auttaa sulkemaan pois muita keuhkoihin liittyviä sairauksia. Nämä kuvat voivat selvästi osoittaa keuhkojen arpeutumista ja voivat vahvistaa keuhkofibroosidiagnoosin.
- Hengitystestit: Näitä testejä kutsutaan myös keuhkojen toimintatesteiksi. Eri laitteet mittaavat keuhkojen toimintaa ja kapasiteettia (kuinka hyvin keuhkosi toimivat).
- Happidesaturaatiotutkimus: Tämä testi mittaa happipitoisuuksia veressäsi. Kävelet kuusi minuuttia anturi kiinnitettynä sormeen tai otsaan.
- Biopsia: Kirurgi poistaa pienen keuhkokudosnäytteen kylkiluihin pienen viillon kautta. Palveluntarjoajat suorittavat joskus keuhkobiopsian vahvistaakseen keuhkofibroosidiagnoosin.
Hallinta ja hoito
Voidaanko keuhkofibroosi kääntää?
Valitettavasti keuhkofibroosin aiheuttama keuhkovaurio on pysyvä (ei palautuva). Diagnoosin saaminen ja hoidon aloittaminen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa voi auttaa keuhkojasi toimimaan paremmin, pidempään.
Miten keuhkofibroosia hoidetaan?
Useimmat keuhkofibroosin hoidot keskittyvät oireiden lievittämiseen ja elämänlaadun parantamiseen.
Palveluntarjoajasi voi suositella yhtä tai useampaa hoitoa:
- Lääkitys: Kaksi lääkettä – pirfenidoni (Esbriet®) ja nintedanibi (OFEV®) – voivat hidastaa keuhkojen arpeutumista. Nämä lääkkeet voivat auttaa säilyttämään keuhkojen toiminnan.
- Happihoito: Ylimääräisen hapen antaminen kehollesi auttaa sinua hengittämään helpommin. Se voi myös lisätä energiaasi ja voimaasi.
- Keuhkojen kuntoutus: Pysyminen aktiivisena tässä erityisessä harjoitusohjelmassa voi parantaa sitä, kuinka paljon (tai kuinka helposti) pystyt suorittamaan päivittäisiä tehtäviä tai toimintoja.
- Keuhkonsiirto: Keuhkonsiirto korvaa yhden tai molemmat sairaat keuhkot terveellä luovuttajan keuhkolla (tai keuhkoilla). Se tarjoaa mahdollisuuden parantaa terveyttäsi ja elämänlaatuasi. Keuhkonsiirto on suuri leikkaus, eivätkä kaikki ole ehdokkaita. Kysy palveluntarjoajaltasi, voitko olla oikeutettu keuhkonsiirtoon.
Voiko keuhkofibroosia parantaa?
Keuhkofibroosiin ei ole nykyään parannuskeinoa. Mutta tutkijat ympäri maailmaa työskentelevät muuttaakseen tämän.
Kysy palveluntarjoajaltasi, voitko olla oikeutettu kliiniseen tutkimukseen. Meneillään olevaan tutkimukseen osallistuminen voi antaa sinun kokeilla yhtä uusimmista keuhkofibroosin hoitovaihtoehdoista.
Mitkä ovat keuhkofibroosin komplikaatiot?
Arpeutuneilla keuhkokudoksilla on vaikeuksia saada happea muuhun kehoon. Tämä rasittaa sydämen oikeaa puolta. Se voi johtaa korkeaan verenpaineeseen keuhkoissa (kutsutaan keuhkoverenpainetautiksi). Vaikeissa tapauksissa se voi aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa.
Ennaltaehkäisy
Voinko estää keuhkofibroosia?
Valitettavasti et voi estää keuhkofibroosia.
Näkymä / ennuste
Miten keuhkofibroosi etenee?
Keuhkofibroosin oireet kehittyvät tyypillisesti hitaasti. Saatat huomata epämääräisiä merkkejä (tai ei ollenkaan oireita) alkuvaiheessa. Se, kuinka kauan oireiden paheneminen kestää, on erilainen kaikille.
Terveydenhuollon tarjoajat eivät voi helposti ennustaa keuhkofibroosin etenemistä. Oireesi voivat pahentua hyvin hitaasti, vuosien kuluessa. Joissakin tapauksissa tauti voi johtaa vakaviin oireisiin melko nopeasti (kuukausien aikana).
Mikä on keuhkofibroosia sairastavien ihmisten elinajanodote?
Jotkut ihmiset elävät vain kuukausia keuhkofibroosidiagnoosin jälkeen. Toiset elävät useita vuosia. Monet tekijät vaikuttavat ennusteeseesi. Jopa palveluntarjoajasi ei voi ennustaa kaikkia näistä tekijöistä.
Jos sinulla on diagnosoitu keuhkofibroosi, voit ryhtyä toimiin auttaaksesi kehoasi pysymään parhaassa mahdollisessa kunnossa:
- Ole aktiivinen välttääksesi sairastumisen: Kiinnitä erityistä huomiota käsien pesuun ja vältä suoraa kosketusta kenenkään kanssa, jonka tiedät olevan sairas. Keuhkofibroosi tarkoittaa, että kehosi ei voi toipua niin helposti infektioista, joita muut ihmiset voivat torjua pienellä vaivalla.
- Pysy ajan tasalla rokotteiden suhteen: Keuhkojen arpeutuminen vaikeuttaa kehon taistella infektioita vastaan. Minimoi riskisi hankkimalla rokote keuhkokuumeen ja influenssan (flunssa) varalta.
- Harjoittele terveellisiä tapoja: Pysy aktiivisena ja tee viisaita ruokavalintoja. Lepää paljon ja lopeta tupakointi.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa palveluntarjoajalle?
Joissakin tapauksissa keuhkofibroosi pahenee paljon kerralla. Sinun tulee soittaa palveluntarjoajalle, jos tunnet yhtäkkiä suuren eron oireissa.
Soita esimerkiksi palveluntarjoajalle, jos ysät paljon tavallista enemmän tai sinulla on muita uusia tai hälyttäviä oireita. Ota välittömästi yhteys palveluntarjoajaan, jos sinulla on hengitysvaikeuksia, joita et voi hallita.
Jos sinulla on keuhkofibroosi, tulet todennäköisesti käymään keuhkolääkärin (keuhkolääkäri) pitkällä aikavälillä säännöllisiä seurantakäyntejä varten. Terveydenhuollon tarjoaja työskentelee kanssasi säilyttääkseen keuhkotoimintasi ja säilyttääkseen parhaan mahdollisen elämänlaadun. He auttavat löytämään oikean yhdistelmän lääkkeitä, tukihoitoa ja kliinisiä tutkimuksia, joilla hoidetaan tapoja, joilla keuhkofibroosi vaikuttaa sinuun. Yhteyden muodostaminen keuhkofibroosin tukiryhmään voi tarjota ensikäden oivalluksia ja neuvoja ihmisiltä, jotka ovat kohdanneet samanlaisia haasteita.
