Yleiskatsaus
Mikä on kalvonefropatia (MN)?
Membranoinen nefropatia (MN) on sairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää munuaisten suodatuskalvoja vastaan. Nämä kalvot puhdistavat kuona-aineita verestä.
Jokaisessa munuaisessa on tuhansia pieniä suodatusyksiköitä, joita kutsutaan glomeruluiksi. Nämä suodatusyksiköt koostuvat niin pienistä verisuonista, että niissä on vain kolme kerrosta:
- Endoteelisolut: Nämä solut ovat osa yhtä solukerrosta verisuonen sisäpuolella.
- Podosyytit: Nämä solut ovat yhdessä solukerroksessa verisuonen ulkopuolella.
- Glomerulaarinen tyvikalvo (GBM): GBM on ohut kalvo kahden solukerroksen välissä
Kerästen tyvikalvo on niin ohut, että se toimii suodattimena.
MN voi kehittyä hyvin äkillisesti tai pahentua hitaasti pitkän ajan kuluessa. Jotkut ihmiset eivät tiedä, että heillä on sairaus moneen vuoteen. Se tunnetaan myös nimellä membraaninen glomerulonefriitti.
Mitä tapahtuu, kun yksi näistä kerroksista vaurioituu?
Jos tulehdus (tai jokin muu) vahingoittaa jotakin näistä kolmesta kerroksesta, munuaiset eivät voi toimia oikein. Kun podosyyttikerros on vaurioitunut, se voi aiheuttaa korkeita proteiinimääriä vuotamasta munuaisista virtsaan.
Kenellä on riski saada kalvonefropatia (MN)?
Ihmisiä, joilla on suurempi MN-riski, ovat ne, jotka:
- Ovat yli 40-vuotiaita.
- Ovat valkoihoisia. Tällä ryhmällä on suurempi riski kuin muilla etnisillä ryhmillä yleensä, mutta kuka tahansa voi kehittää MN:n.
- Sinulla on sairaus, joka voi vahingoittaa munuaisia, mukaan lukien syöpä ja lupus.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa membraanista nefropatiaa (MN)?
Useimpien MN-tapausten tiedetään nyt johtuvan podosyytissä olevan proteiinin vasta-aineesta, jota kutsutaan fosfolipaasi A2-reseptoriksi (PLA2R). Useimmilla MN-potilailla kehon immuunijärjestelmä (puolustus) tuottaa vasta-ainetta (proteiinia, joka yleensä auttaa torjumaan infektioita). Sen sijaan, että ne kohdistuisivat infektioon, nämä vasta-aineet hyökkäävät podosyyttejä vastaan. Podosyytit lakkaavat pidättelemästä proteiineja verenkierrossa ja antavat niiden vuotaa virtsaan. Tätä kutsutaan ensisijaiseksi MN:ksi. Harvemmin MN voi johtua muista syistä (toissijainen MN), kuten:
- Autoimmuunisairaudet (joissa elimistö hyökkää omiin soluihinsa), mukaan lukien lupus.
- Syöpä.
- Tietyt lääkkeet.
-
Hepatiitti B -virus.
- Parasiittiset sairaudet, kuten malaria.
Mitkä ovat kalvoisen nefropatian (MN) oireet?
MN:n pääoireet johtuvat proteiinin katoamisesta virtsaan vaurioituneiden podosyyttisolujen vuoksi. Yhdessä MN:n oireita kutsutaan nefroottiseksi oireyhtymäksi. Nefroottisen oireyhtymän merkkejä ovat:
-
Turvotus (nesteen kertymisestä johtuva turvotus, yleisimmin jaloissa ja jaloissa).
- Korkea kolesteroli.
- Keskimääräistä alhaisemmat proteiinipitoisuudet veressä.
-
Proteinuria (vaahtomaiselta näyttävä virtsa, joka johtuu korkeasta proteiinipitoisuudesta).
- Painonnousu: ihmiset lihottavat yleensä veden painoa turvotuksen vuoksi.
- Väsymys (väsymys).
- Kohonnut verenpaine, varsinkin jos munuaiset alkavat pettää MN:n kanssa.
Jotkut MN-potilaat eivät huomaa oireita. Näillä henkilöillä lääkärit voivat löytää merkkejä MN:stä säännöllisen toimistokäynnin aikana tai testattaessa muita ongelmia.
Diagnoosi ja testit
Miten kalvonefropatia (MN) diagnosoidaan?
Jos sinulla on nefroottisen oireyhtymän oireita (proteiinia virtsassa ja turvotusta tai heikentynyttä munuaisten toimintaa), sinun on ohjattava nefrologin puoleen. Nefrologi on lääkäri, joka on erikoistunut munuaisten sairauksiin ja tiloihin. Nefrologisi käyttää useita testejä vahvistaakseen MN-diagnoosin. Nämä testit voivat sisältää:
- Verikoe: Verinäytteen ottaminen rasva- ja proteiinipitoisuuden mittaamiseksi.
- Glomerulaarinen suodatusnopeus (GFR): Verinäytteen tutkiminen munuaisten toiminnan mittaamiseksi.
- Munuaisbiopsia: Otetaan pieni näyte munuaiskudoksesta neulalla ja tutkitaan laboratoriossa nähdäkseen, sisältääkö se MN:ään liittyvää vasta-ainetta.
- Virtsatesti: Proteiini- ja veren pitoisuuksien mittaaminen virtsassa.
- Vasta-ainetasot: verinäyte fosfolipaasi A2-reseptorin vasta-aineen tason mittaamiseksi.
Hallinta ja hoito
Mitkä ovat kalvon nefropatian (MN) hoidot?
MN:n hoito riippuu tyypistä ja syystä. Jos sinulla on primaarinen MN ja virtsasi proteiinitasot eivät ole vakavia, munuaistoimintasi on vakaa ja sinulla ei ole ollut MN:n komplikaatioita (kuten veritulppia), nefrologisi voi päättää käyttää seuraavia hoitoja ilman lääkkeitä tukahduttaa immuunijärjestelmäsi 6-12 kuukauden ajan, koska jotkin tapaukset voivat parantua itsestään.
Nämä hoidot voivat sisältää:
- Angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät: Lääkkeet, jotka hallitsevat korkeaa verenpainetta, alentavat virtsan proteiinitasoja ja auttavat vähentämään munuaisten tulehdusta.
- Diureetit: Lääkkeet, jotka poistavat ylimääräistä nestettä kehosta ja alentavat verenpainetta.
- Vähäsuolainen ruokavalio: Vähennä suolan saantia turvotuksen vähentämiseksi.
- Kolesterolia alentavat lääkkeet (statiinit): auttaa alentamaan kohonneita kolesterolitasoja.
Jos jokin edellä mainituista tekijöistä kuitenkin ilmenee tai proteinuria ei vähene havaintojakson aikana, nefrologisi käyttää todennäköisesti immunosuppressiivista hoitoa.
-
Immunosuppressiivinen hoito: Lääkkeet, jotka estävät immuunijärjestelmää tuottamasta vasta-ainetta, joka hyökkää munuaisiin, mukaan lukien:
-
Kortikosteroidit.
-
Rituksimabi.
-
Syklosporiini.
-
Syklofosfamidi.
-
Joillakin ihmisillä, joilla on sekundaarinen MN, taustalla olevan sairauden hoito voi estää munuaisvaurion etenemisen.
Mitä komplikaatioita voi tapahtua, jos minulla on kalvonefropatia (MN)?
Kalvoisen nefropatian terveysongelmia ja komplikaatioita voivat olla:
- Korkea kolesteroli (keskimääräistä korkeampi rasvapitoisuus veressä).
- Vaikea turvotus (kutsutaan nefroottiseksi oireyhtymäksi).
-
Munuaisten vajaatoiminta.
Muita MN:n aiheuttamia komplikaatioita voivat olla:
- Syvä laskimotromboosi (DVT) / keuhkoembolia (PE): Veritulppa jaloissa tai keuhkoissa.
- Munuaislaskimotromboosi: Veritulppa munuaislaskimossa munuaisissa.
Keuhkoembolia ja munuaislaskimotukos voivat olla hengenvaarallisia komplikaatioita, jotka vaativat ensiapua. Jokaisen tilan oireita voivat olla:
- Keuhkoveritulppa: Terävä rintakipu, joka pahenee hengitettäessä.
- Syvä laskimotromboosi: Kipu tai turvotus toisessa jalassa.
- Munuaislaskimotukos: Kipu vartalon kyljessä ja/tai verta virtsassa.
Jos sinulla on näitä oireita, soita hätänumeroon tai mene päivystykseen.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voit estää kalvonomaista nefropatiaa (MN)?
Useimmissa kalvonefropatian tapauksissa ei voida tehdä mitään sen estämiseksi, koska se on autoimmuuniprosessi. Muiden sairauksien aiheuttamissa tapauksissa näiden sairauksien hoito ja hallinta voi auttaa vähentämään niistä aiheutuvia komplikaatioita, kuten MN.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) ihmisille, joilla on membraaninen nefropatia (MN)?
MN:n ennuste vaihtelee henkilöstä riippuen. Joissakin tapauksissa tauti häviää itsestään ilman hoitoa. Toisilla häiriö voi jatkua useita vuosia pahenematta.
Jotkut MN-potilaat päätyvät munuaisten vajaatoimintaan. Nämä ihmiset saattavat tarvita munuaisensiirtoa tai dialyysiä (pitkäaikainen hoito, jossa kone suodattaa veren munuaisia varten).
MN voi palata hoidon jälkeen. Nefrologisi voi seurata munuaistoimintaasi säännöllisesti etsiäkseen merkkejä siitä, että häiriö on palannut. Tämän seurannan avulla lääkärisi voi hoitaa sinua mahdollisimman pian, jos MN uusiutuu. Nefrologisi voi myös pitää sinut lääkkeillä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi pidempään vähentääkseen taudin puhkeamisen mahdollisuuksia. Tämä käytäntö voi vaihdella nefrologin ja potilaan mukaan.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi kääntyä terveydenhuollon tarjoajan puoleen kalvonefropatian (MN) vuoksi?
Et tiedä, että sinulla on MN oireiden perusteella, koska monet erilaiset ongelmat voivat aiheuttaa niitä. Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaasi, jos huomaat selittämätöntä turvotusta kasvoissasi, käsivarsissasi tai jaloissasi.
Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Jos sinulla on MN, voit kysyä lääkäriltäsi:
- Mikä aiheutti MN:ni?
- Millainen hoito sopii minulle parhaiten?
- Kuinka kauan hoitoni kestää?
- Mitä komplikaatioita minun pitäisi ottaa huomioon?
