Arvioiden mukaan Yhdysvalloissa alle 5 000 ihmisellä on Evansin oireyhtymä, harvinainen mutta vakava sairaus, joka vaikuttaa verisoluihin ja voi aiheuttaa väsymystä, huimausta, kalpeaa tai mustelmia ihoa ja violetteja tai punaisia täpliä iholla.
Sairaus on nimetty Robert Evansin mukaan, joka kuvaili sen ensimmäisen kerran lääketieteellisessä kirjallisuudessa vuonna 1951. Koska tila on niin harvinainen, et ehkä ole kuullut siitä.
Tässä artikkelissa kerrotaan Evansin oireyhtymästä, sen oireista ja hoidosta.
Mikä on Evansin oireyhtymä?
Evansin oireyhtymä on yhdistelmä autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa (AIHA) ja
Jokainen tila vaikuttaa vereen eri tavalla:
- Immuunijärjestelmä tuhoaa punasoluja AIHA:ssa.
- ITP:ssä immuunijärjestelmä hyökkää verihiutaleita vastaan.
- AIN-potilailla immuunijärjestelmä hyökkää neutrofiilejä vastaan.
Ihminen kehittää yleensä yhden sairauden kerrallaan, mutta joskus ne voivat ilmaantua samanaikaisesti. Asiantuntijat eivät ole varmoja Evansin oireyhtymän tarkasta syystä. Se ei näytä kulkevan perheissä.
Silti sairaudet, infektiot ja muut terveysolosuhteet voivat johtaa Evansin oireyhtymään.
Evansin oireyhtymä voi esiintyä sellaisenaan ensisijaisena häiriönä tai muiden sairauksien kanssa toissijaisena häiriönä. Tämän määrittäminen on tärkeää, koska se voi vaikuttaa hoitoon ja ennusteeseen.
Miten Evansin oireyhtymä diagnosoidaan?
Mitään erityistä testiä ei käytetä Evansin oireyhtymän diagnosoimiseen. Sen sijaan lääkäri voi suorittaa erilaisia testejä muiden sairauksien sulkemiseksi pois. Tämä voi sisältää:
- täydellinen verenkuva
- suora tai epäsuora Coombsin testi
- luuytimen biopsia
- CT-skannaukset
Tarkat oireet, jotka osoittavat Evansin oireyhtymän, vaihtelevat henkilöstä toiseen, samoin kuin asiaan liittyvien sairauksien yhdistelmä.
Kun punasolut ovat alhaisia, henkilöllä voi olla anemian merkkejä, kuten:
- väsymys
- hengenahdistus
- nopea sydämen syke
-
huimausta tai huimausta
- kalpea iho
Matala verihiutaletaso tarkoittaa, että veri ei ehkä hyyty kunnolla ja ihon alla saattaa esiintyä verenvuotoa. Tämä voi johtaa:
-
petekiat (pieniä violetteja tai punaisia täpliä iholla)
-
purppura (koholla olevat violetit täplät iholla)
-
mustelma (suuremmat violetit täplät iholla)
- helposti ruhjeileva iho
Matala neutrofiilitaso voi johtaa siihen, että henkilö sairastuu helpommin. Seurauksena voi olla usein esiintyviä kuumetta, sairauksia ja haavaumia.
Ihmisillä, joilla on Evansin oireyhtymä, voi myös olla suurentunut perna, maksa tai imusolmukkeet, jotka näkyvät skannauksissa.
Onko Evansin oireyhtymä terminaalinen sairaus?
Evansin oireyhtymä on erittäin vakava sairaus. Yksi
Evansin oireyhtymää sairastavien yleisimmät kuolinsyyt ovat verenvuoto, infektiot ja
Voivatko lapset kasvaa pois Evansin oireyhtymästä?
Lapsuuden AIHA:n ja Evansin oireyhtymän tarkkaa suhdetta ei ole vielä määritetty. Arviolta kuitenkin
Yksilöt, joilla on Evansin oireyhtymä, voivat käydä läpi remissiojaksoja; tähän sairauteen ei kuitenkaan ole tunnettua parannuskeinoa.
Yksi
Miten selviät Evansin oireyhtymästä ja elät sen kanssa?
Evansin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Tämän seurauksena lääkärit keskittyvät oireiden lievittämiseen ja verisolujen määrän lisäämiseen. Hoito räätälöidään yleensä yksilöllisesti seuraavien seikkojen perusteella:
- ikä
- oireita
- verenkuva
- yleinen terveys
Mitkä ovat Evansin oireyhtymän hoitovaihtoehdot?
-
kortikosteroidit alentamaan immuunijärjestelmän toimintaa
- terveiden yksilöiden vasta-aineilla estämään immuunijärjestelmää hyökkäämästä kehoon
-
immunosuppressiiviset lääkkeet immuunijärjestelmän aktiivisuustason alentamiseksi
- Rituksimabi, uudempi lääke, joka on suunniteltu välttämään joitakin immunosuppressiivisten lääkkeiden sivuvaikutuksia)
- hematopoieettisten kantasolujen siirto immuunijärjestelmän palauttamiseksi
Joissakin tapauksissa voidaan suositella pernan poistoa tai pernan poistoa. Tehokkuus kuitenkin vaihtelee, ja oireet palaavat yleensä toimenpiteen jälkeen, joten tämä hoitovaihtoehto yleensä viivästyy mahdollisimman pitkään.
Usein Kysytyt Kysymykset
Kuinka kauan koira voi elää Evansin oireyhtymän kanssa?
Evansin oireyhtymää sairastavien koirien elinajanodote vaihtelee suuresti. Ennuste riippuu usein siitä, kuinka hyvin he reagoivat hoitoihin. Koirilla, joilla on sekundaarinen Evansin oireyhtymä, joka liittyy infektioihin tai syöpään, voi myös olla lyhyempi elinikä ensisijaisesta syystä riippuen.
Mitä oireita saatat nähdä Evansin oireyhtymän yhteydessä?
Tarkat oireet vaihtelevat taustalla olevien sairauksien perusteella, jotka yhdessä muodostavat yksilön Evansin oireyhtymän. Yksilöt voivat kokea anemian merkkejä alhaisesta punasolujen määrästä. Myös niillä, joilla on heikentynyt verihiutaleiden määrä, voi olla merkkejä lisääntyneistä mustelmista. Niillä, joilla on alhainen neutrofiilitaso, voi esiintyä usein kuumetta ja sairauksia.
Voiko radiologia hoitaa Evansin oireyhtymää?
Harvinaisena sairautena Evansin oireyhtymä voi olla vaikea diagnosoida kunnolla. Röntgenkuvat ja ultraäänet voidaan yhdistää verikokeisiin muiden sairauksien poissulkemiseksi.
Evansin oireyhtymä on harvinainen autoimmuunisairaus, johon liittyy useita taustalla olevia verisairauksia. Koska parannuskeinoa ei tunneta, hoito keskittyy yksilön oireisiin ja verenkuvaan.
Jos uskot, että sinulla on merkkejä Evansin oireyhtymästä (tai mistä tahansa muusta häiriöstä), on tärkeää keskustella lääkärisi kanssa. He voivat määrittää, tarvitaanko diagnostisia testejä tai toimenpiteitä. He voivat myös tarjota lähetteitä ja hoitosuunnitelmasuosituksia.
