Dermatomyosiitti (dermatomyositis): oireet, syy ja hoito

Dermatomyosiitti (dermatomyositis) on harvinainen tulehdussairaus, jolle on ominaista lihasheikkous ja erottuva ihottuma.

Tämä sairaus voi esiintyä aikuisilla ja lapsilla. Aikuisilla dermatomyosiitti esiintyy yleensä 40-luvun lopulla – 60-luvun alkupuolella. Lapsilla tämä tauti esiintyy useimmiten 5–15-vuotiailla. Dermatomyosiittia esiintyy enemmän naisilla kuin miehillä.

Dermatomyosiittiin ei ole parannuskeinoa, mutta oireiden paranemisjaksoja voi esiintyä. Hoito voi poistaa ihottuman ja auttaa potilaita palauttamaan lihasvoiman ja toiminnan.

Dermatomyosiitin oireet

Dermatomyosiitin merkit ja oireet voivat ilmaantua yhtäkkiä tai kehittyä vähitellen ajan myötä. Yleisimpiä merkkejä ja oireita ovat:

• Ihon muutokset. Violetinvärinen tai tummanpunainen ihottuma kehittyy, yleisimmin kasvoille ja silmäluomille sekä rystysseihin, kyynärpäihin, polviin, rintaan ja selkään. Ihottuma, joka voi olla kutiava ja kivulias, on usein ensimmäinen merkki dermatomyosiitista.
• Lihas heikkous. Progressiivista lihasheikkoutta esiintyy vartaloa lähimpänä olevissa lihaksissa, kuten lantion, reisien, hartioiden, käsivarsien ja niskan lihaksissa. Heikkous vaikuttaa sekä vartalon vasempaan että oikeaan puoleen, ja sillä on taipumus vähitellen pahentua.

Milloin sinun täytyy mennä lääkäriin?

Hakeudu lääkärin hoitoon, jos sinulle kehittyy lihasheikkous tai selittämätön ihottuma.

Dermatomyosiitin syyt

Dermatomyosiitin syytä ei tunneta, mutta tällä taudilla on paljon yhteistä autoimmuunisairauksien kanssa, joissa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa kehon kudoksia vastaan.

Myös geneettiset ja ympäristötekijät voivat vaikuttaa asiaan. Ympäristötekijöitä voivat olla virusinfektiot, auringolle altistuminen, tietyt lääkkeet ja tupakointi.

Dermatomyosiitin komplikaatiot

Dermatomyosiitin komplikaatioita ovat:

• Nielemisvaikeudet. Jos ruokatorven lihakset kärsivät, sinulla voi olla nielemisongelmia, mikä voi aiheuttaa painonpudotusta ja aliravitsemusta.
• Aspiraatiokeuhkokuume. Nielemisvaikeudet voivat myös saada sinut hengittämään ruokaa tai nesteitä, mukaan lukien sylkeä, keuhkoihin.
• Hengitysongelmia. Jos sairaus vaikuttaa rintalihaksiisi, sinulla voi olla hengitysvaikeuksia, kuten hengenahdistusta.
• Kalsiumjäämät. Näitä kalsiumkertymiä voi esiintyä lihaksissa, ihossa ja sidekudoksissa taudin edetessä. Nämä kerrostumat ovat yleisempiä lapsilla, joilla on dermatomyosiitti, ja ne kehittyvät aikaisemmin taudin aikana.

Liittyvät sairaudet

Dermatomyosiitti voi aiheuttaa muita sairauksia tai lisätä riskin saada niitä, mukaan lukien:

• Raynaudin ilmiö. Tämä sairaus saa sormet, varpaat, posket, nenän ja korvat kalpeaksi joutuessaan alttiiksi kylmille lämpötiloille.
• Muut sidekudossairaudet. Muita sairauksia – kuten lupus, nivelreuma, skleroderma ja Sjogrenin oireyhtymä – voi esiintyä dermatomyosiitin yhteydessä.
• Sydän-ja verisuonitauti. Dermatomyosiitti voi aiheuttaa sydänlihastulehdusta. Pienille ihmisille, joilla on dermatomyosiitti, kehittyy kongestiivista sydämen vajaatoimintaa ja sydämen rytmihäiriöitä.
• Keuhkosairaus. Interstitiaalinen keuhkosairaus voi esiintyä dermatomyosiitin yhteydessä. Interstitiaalinen keuhkosairaus on ryhmä sairauksia, jotka aiheuttavat keuhkokudoksen arpeutumista, mikä tekee keuhkoista jäykkiä ja joustamattomia. Oireita ovat kuiva yskä ja hengenahdistus.
• Syöpä. Aikuisten dermatomyosiitti on yhdistetty lisääntyneeseen todennäköisyyteen sairastua syöpään, erityisesti naisten munasarjasyöpään.

Dermatomyosiitin diagnoosi

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on dermatomyosiitti, lääkäri saattaa ehdottaa joitain seuraavista testeistä:

• Verianalyysi. Verikoe kertoo lääkärille, onko sinulla kohonneita lihasentsyymejä, jotka voivat viitata lihasvaurioon. Verikoe voi myös havaita auto-vasta-aineita, jotka liittyvät dermatomyosiitin erilaisiin oireisiin, mikä auttaa määrittämään parhaan lääkityksen ja hoidon.
• Rintakehän röntgen. Tämä yksinkertainen testi voi tarkistaa merkkejä keuhkovauriosta, jota joskus esiintyy dermatomyosiitin yhteydessä.
• Elektromyografia. Erikoiskoulutuksen saanut lääkäri työntää ohuen neulaelektrodin ihon läpi testattavaan lihakseen. Sähköaktiivisuutta mitataan, kun rentoudut tai kiristät lihaksia, ja muutokset sähköisen aktiivisuuden rakenteessa voivat vahvistaa lihassairauden. Lääkäri voi määrittää, mitkä lihakset ovat kärsineet.
• MRI. Skanneri luo poikkileikkauskuvia lihaksista voimakkaan magneettikentän ja radioaaltojen tuottamasta tiedosta. Toisin kuin lihasbiopsia, MRI voi arvioida tulehdusta suurella lihasalueella.
• Ihon tai lihasten biopsia. Pieni pala ihoa tai lihasta otetaan talteen laboratorioanalyysiä varten. Ihonäyte voi auttaa vahvistamaan dermatomyosiitin diagnoosin. Lihasbiopsia voi paljastaa lihasten tulehduksen tai muita ongelmia, kuten vaurioita tai infektioita. Jos ihobiopsia vahvistaa diagnoosin, lihaskoepala ei ehkä ole tarpeen.

Dermatomyosiitin hoito

Dermatomyosiittiin ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voi parantaa ihon ja lihasten voimaa ja toimintaa.

Lääkkeet

Dermatomyosiitin hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Kortikosteroidit. Lääkkeet, kuten prednisoni, voivat hallita dermatomyosiitin oireita nopeasti. Mutta pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Joten lääkäri voi määrättyään suhteellisen suuren annoksen oireiden hallintaan, ja hän saattaa pienentää annosta vähitellen oireiden parantuessa.
• Kortikosteroideja säästävät aineet. Kun näitä lääkkeitä käytetään yhdessä kortikosteroidin kanssa, ne voivat pienentää kortikosteroidin annosta ja sivuvaikutuksia. Kaksi yleisintä dermatomyosiitin lääkettä ovat atsatiopriini ja metotreksaatti. Mykofenolaattimofetiili on toinen lääke, jota käytetään dermatomyosiitin hoitoon, erityisesti jos keuhkot ovat mukana.
• Rituksimabi (Rituxan). Yleisemmin nivelreuman hoitoon käytetty rituksimabi on vaihtoehto, jos alkuperäisillä hoidoilla ei voida hallita oireita.
• Malarialääkkeet. Pysyvän ihottuman vuoksi lääkäri voi määrätä malarialääkkeitä, kuten hydroksiklorokiinia (Plaquenil).
• Aurinkosuojat. Ihon suojaaminen auringolle altistumiselta levittämällä aurinkovoidetta ja käyttämällä suojavaatteita ja hattuja on tärkeää dermatomyosiitin ihottuman hoidossa.

Muut terapiat

Oireiden vakavuudesta riippuen lääkäri saattaa ehdottaa:

• Fysioterapia. Fysioterapeutti voi näyttää sinulle harjoituksia, jotka auttavat ylläpitämään ja parantamaan voimaasi ja joustavuuttasi, ja neuvoo sinua sopivasta aktiivisuustasosta.
• Puheterapia. Jos nielemislihakset vaikuttavat, puheterapia voi auttaa sinua oppimaan selviytymään näistä muutoksista.
• Dieettiarviointi. Myöhemmin dermatomyosiitin aikana pureskelu ja nieleminen voivat vaikeutua. Rekisteröity ravitsemusterapeutti voi opettaa sinulle, kuinka valmistat helposti syötäviä ruokia.

Leikkaus

• Suonensisäinen immunoglobuliini. Tämä on puhdistettu verituote, joka sisältää terveitä vasta-aineita tuhansilta verenluovuttajilta. Nämä vasta-aineet voivat estää haitallisia vasta-aineita, jotka hyökkäävät lihaksia ja ihoa vastaan ​​dermatomyosiitissa. Infuusiona laskimon kautta suonensisäiset immunoglobuliinihoidot ovat kalliita, ja ne on ehkä toistettava säännöllisesti, jotta vaikutukset jatkuvat.
• Leikkaus. Leikkaus voi olla vaihtoehto tuskallisten kalsiumkertymien poistamiseksi ja toistuvien ihoinfektioiden estämiseksi.

Dermatomyosiitissa ihottuman saastuttamat ihoalueet ovat herkempiä auringonvalolle. Käytä suojavaatetusta tai korkean suojan aurinkovoidetta, kun menet ulos.

Valmistautuminen lääkärin vastaanotolle

Sinut voidaan ohjata niveltulehduksen ja muiden nivel-, lihas- ja luusairauksien hoitoon (reumatologi) ja ihosairauksiin erikoistuneen lääkärin puoleen.

Mitä voit tehdä valmistautuaksesi

Kirjoita muistiin seuraavat tiedot:

• Yksityiskohtaiset kuvaukset oireistasi ja oireiden alkamisajasta
• Tietoja lääketieteellisistä ongelmistasi ja vanhempiesi tai sisarustesi ongelmista
• Kaikki käyttämäsi lääkkeet ja ravintolisät sekä lääkeannokset
• Kysymyksiä lääkärille

Ota perheenjäsen tai ystävä mukaasi auttamaan sinua muistamaan saamasi tiedot.

Dermatomyosiitin osalta lääkäriltä kysyttävät kysymykset ovat:

• Mikä todennäköisesti aiheuttaa oireeni?
• Muuttuvatko oireeni ajan myötä?
• Mitä testejä saatan tarvita? Tarvitaanko erityisiä valmisteluja?
• Onko sairauteeni saatavilla hoitomenetelmiä? Mitä hoitomenetelmiä suosittelette?
• Minulla on muita sairauksia. Kuinka voin hallita tätä tautia yhdessä muiden sairauksien kanssa?

Älä epäröi kysyä muita kysymyksiä.

Mitä lääkäri sinulta kysyy

Lääkäri kysyy todennäköisesti sinulta seuraavat kysymykset:

• Onko sairautesi kehittynyt vähitellen vai äkillisesti?
• Väsytkö helposti valveillaoloaikana?
• Rajoittaako sairaus toimintaasi?
• Onko kenelläkään perheessäsi diagnosoitu lihaksiin vaikuttava sairaus?
• Mikä näyttää parantavan oireitasi?
• Mikä näyttää pahentavan oireitasi?