Yleiskatsaus
Mikä on epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP)?
Epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa kudokseen, joka ympäröi ja erottaa keuhkojen pieniä ilmapusseja. Näissä ilmapusseissa, joita kutsutaan alveoleiksi, tapahtuu hapen ja hiilidioksidin vaihto keuhkojen ja verenkierron välillä.
Interstitiaalisessa keuhkokuumeessa keuhkorakkuloiden verkkomaiset seinämät tulehtuvat. Keuhkopussi (ohut peite, joka suojaa ja pehmustaa keuhkoja ja keuhkojen yksittäisiä lohkoja) voi myös tulehtua. Ajan myötä tämä tulehdus voi johtaa pysyvään keuhkojen arpeutumiseen.
NSIP:tä löytyy useista erilaisista sairauksista, mukaan lukien sidekudossairaudet (kehon rakenteellisiin kudoksiin vaikuttavat sairaudet), reaktiot tiettyihin lääkkeisiin, HIV ja muut sairaudet. Joillakin potilailla on myös idiopaattinen NSIP, mikä tarkoittaa, että keuhkosairauden erityistä syytä ei tunneta.
Mitkä ovat epäspesifisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (NSIP) muodot?
NSIP:llä on kaksi ensisijaista muotoa – solu- ja fibroottinen. Solumuoto määritellään pääasiassa interstitiumin solujen tulehdukseksi. Fibroottisen muodon määrittelee keuhkokudoksen paksuuntuminen ja arpeutuminen.
Tämä arpeutuminen tunnetaan fibroosina ja on peruuttamaton. Kun keuhkokudos paksuuntuu tai arpeutuu, se ei toimi yhtä tehokkaasti. Hengitys heikkenee ja voi johtaa veren happipitoisuuden laskuun.
Sekä tulehdus että fibroosi voivat esiintyä samanaikaisesti. Yleensä ennuste on parempi potilailla, joilla on NSIP:n solumuoto, koska tulehdus on usein palautuva, mutta fibroosi on pysyvä.
Kuinka yleinen on epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP)?
Epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume on määritelty vain suhteellisen lyhyen aikaa, ja vähemmän tiedetään sen yleisyydestä muihin interstitiaaliseen keuhkokuumeeseen verrattuna. Valkoihoiset näyttävät aiheuttavan suurimman osan tapauksista, ja niiden keski-ikä on 40–50 vuotta. Tupakoinnin ja NSIP:n välillä ei näytä olevan korrelaatiota.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat epäspesifisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (NSIP) oireet?
Henkilöllä, jolla on epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume, voi olla näitä oireita:
- Kuiva yskä.
- Hengenahdistus, joka voi ilmetä ponnistuksen jälkeen tai pahentua ajan myötä.
- Vaikea tai vaikea hengitys.
- Väsymys.
- Nappula tai sormenpäiden suureneminen kynsien tyvessä. Veren hapenpuute voi johtua kerhoista. Yleensä tätä esiintyy vain noin 10 %:lla ihmisistä, joilla on NSIP.
Mikä aiheuttaa epäspesifistä interstitiaalista keuhkokuumetta (NSIP)?
Kukaan ei ole todella varma, mikä aiheuttaa epäspesifisen interstitiaalisen keuhkokuumeen. Monet tutkijat uskovat, että se on autoimmuunisairaus, koska NSIP:n ja tiettyjen sidekudossairauksien, kuten systeemisen skleroosin, välillä on yhtäläisyyksiä. Jotkut tutkijat ehdottavat, että geenit ovat mukana, ja perinnöllisyydellä on rooli sen kehityksessä. Kemikaalien tai pölyn hengittäminen, tiettyjen kemoterapialääkkeiden käyttö tai sädehoito voivat johtaa NSIP:hen liittyviin keuhkovaurioihin.
Diagnoosi ja testit
Kuinka on epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP) diagnosoitu?
Koska epäspesifisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet muistuttavat muiden sairauksien, erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin, oireita, on suoritettava testejä muiden siihen liittyvien häiriöiden poissulkemiseksi. Sairauden diagnoosi riippuu kliinisistä, radiologisista ja muista tekijöistä.
Keuhkojen toimintakokeita voidaan tilata keuhkojen toiminnan sekä hiilidioksidin ja hapen vaihdon nopeuden arvioimiseksi.
Yleensä korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT) suoritetaan NSIP:n diagnosoimiseksi. NSIP-potilaiden CT-skannaukset osoittavat tyypillisen ”hiottulasi” -kuvion, joka edustaa interstitiaalista tulehdusta ja näkyy yleensä solumuodossa. Arpeutuminen tai fibroosi nähdään fibroottisessa muodossa.
Joskus tarvitaan lisäkäsittelyä TT-löydöksistä ja kliinisestä historiasta riippuen. Näihin testeihin voi sisältyä keuhkokudoksen hankkiminen.
Menetelmät kudoksen saamiseksi voivat olla bronkoskopian tai kirurgisen toimenpiteen avulla, jossa osa keuhkoista poistetaan. Bronkoskooppi käyttää joustavaa putkea, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, joka työnnetään keuhkojen keuhkoputkiin (ilmakanaviin), ja suolaliuosta johdetaan bronkoskoopin läpi.
Kun neste on joutunut kosketuksiin hengitysteiden ja keuhkorakkuloiden kanssa, se imetään (imetään pois) ja kerätään lisäanalyysiä varten. Tätä kutsutaan bronkoalveolaariseksi huuhteluksi. Yli puolella NSIP-potilaista on havaittu kohonneita lymfosyyttien (valkosolujen) tasoja nesteessä, mutta tämä ei aina liity tähän sairauteen. Biopsiat voidaan ottaa myös bronkoskopian aikana, jotta keuhkokudosta voidaan tarkastella lähemmin tulehduksen tai arpeutumisen varalta. Monilla potilailla kirurginen keuhkobiopsia voi olla tarpeen lopullisen diagnoosin tekemiseksi.
Hallinta ja hoito
Miten epäspesifistä interstitiaalista keuhkokuumetta (NSIP) hoidetaan?
Useimmat potilaat, joilla on solutyyppinen epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume, reagoivat hyvin oraalisiin kortikosteroideihin, kuten prednisoniin. Potilaat, jotka eivät kuitenkaan reagoi kortikosteroidihoitoon, voivat tarvita lisähoitoa immuunivastetta heikentävillä lääkkeillä. Potilaat, joilla on fibroottinen NSIP-tyyppi, saattavat hyötyä luokan antifibroottisista lääkkeistä estämään uusien peruuttamattomien fibroosien kehittymistä.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste ihmisille, joilla on epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP)?
Ennuste potilaille, joilla on solujen NSIP, on erinomainen ja kuolleisuus on alhainen. Fibroottisen NSIP:n tapauksessa ennuste on epäsuotuisampi, ja eloonjäämisajan mediaani on 6-13,5 vuotta diagnoosin jälkeen.
