Yleiskatsaus
Mikä on primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC)?
Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC), joka tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen biliaarinen kirroosi, on sairaus, joka vahingoittaa maksan toimintakykyä. Se on krooninen, mikä tarkoittaa, että se kestää pitkään tai palaa säännöllisesti.
Ihmisillä, joilla on PBC, sappitiehyet vaurioituvat, tulehtuvat ja lopulta vaurioituvat pysyvästi. Sappitiet ovat maksassa olevia pieniä putkia, jotka kuljettavat sappia (ruoan sulattamiseen tarvittavaa ainetta) maksasta muihin ruoansulatusjärjestelmän osiin.
Kun sappitiet eivät toimi, sappi kerääntyy maksaan. Tämä kertyminen voi aiheuttaa arpeutumista maksassa (kirroosi). Kirroosi vaikeuttaa maksan kunnollista toimintaa. PBC on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Jos sitä ei hoideta, kirroosi voi aiheuttaa maksan vajaatoiminnan ja jopa kuoleman.
Ketä primaarinen sapen kolangiitti (PBC) vaikuttaa?
Lääkärit diagnosoivat tyypillisesti PBC:n 35–60-vuotiailla ihmisillä. Yli 90 prosenttia potilaista, joille kehittyy PBC, on naisia. Se vaikuttaa kaikkien rotujen ihmisiin. PBC:tä on arvioitu esiintyvän noin 65:llä 100 000 naisesta ja 12:lla 100 000 miehestä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa primääristä biliaarista kolangiittia (PBC)?
Lääkärit eivät tiedä varmasti, mikä aiheuttaa PBC:tä. Jotkut asiantuntijat uskovat, että se voi liittyä immuunijärjestelmän ongelmaan, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehon terveisiin soluihin. PBC:ssä lääkärit uskovat, että immuunijärjestelmä vahingoittaa sappitiehyitä.
Vaikka syytä ei tunneta, joillakin PBC-potilailla on myös muita vastaavia autoimmuunisairauksia. Näitä tiloja ovat autoimmuunihepatiitti, kilpirauhassairaudet, skleroderma, Raynaud’n taudit, Sjogrenin oireyhtymä ja keliakia. Toistuvia virtsatieinfektioita nähdään myös usein potilailla, joilla on PBC. Lisäksi infektiot, tupakointi ja altistuminen tietyille kemikaaleille voivat vaikuttaa PBC:n laukaisemiseen.
PBC:tä esiintyy myös yleisemmin perheenjäsenten keskuudessa. Jos yhdellä perheenjäsenellä on PBC, muilla perheenjäsenillä on lisääntynyt riski.
Mitkä ovat primaarisen biliaarisen kolangiitin (PBC) oireet?
Monilla PBC-potilailla ei ole oireita alkuvaiheessa. Jotkut ihmiset huomaavat, että heillä on sairaus, kun lääkäri testaa heidät toisen ongelman varalta. Kun sairaus etenee, sairaat ihmiset voivat ensin kokea oireita, kuten:
- Väsymys (väsymys)
- Kutiava iho (kutina)
- Vatsakipu
- Ihon tummuminen
- Pienet keltaiset tai valkoiset kyhmyt ihon alla tai silmien ympärillä
- Kuivat silmät ja suu
- Lihas- ja nivelkipu
PBC:n myöhemmissä vaiheissa lisäoireita ovat:
- Ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus (keltaisuus)
- Jalkojen, nilkan ja jalkojen turvotus (ödeema)
- Vatsan turvotus nesteen kertymisestä (askites)
- Sisäinen verenvuoto vatsan yläosassa / ruokatorven alaosassa laajentuneista suonista (varices)
- Pahoinvointi
- Painonpudotus
- Tummanvärinen virtsa
Diagnoosi ja testit
Kuinka lääkärit diagnosoivat primaarisen sappikolangiitin (PBC)?
PBC:n diagnosoimiseksi lääkäri kysyy lääketieteellisestä ja perhehistoriastasi, tekee fyysisen kokeen, tilaa verikokeita ja muita lääketieteellisiä testejä. Lääkärit käyttävät verikokeita etsiäkseen verestä tiettyä ainetta, jota kutsutaan mitokondrioiden vasta-aineeksi (AMA). Tämän aineen läsnäolo vahvistaa melkein aina PBC:n. Muut verikoetulokset potilailla, joilla on PBC, voivat paljastaa normaalia korkeampia maksaentsyymitasoja ja korkeampia kolesteroli- ja triglyseridipitoisuuksia. Myös maksasairauteen spesifinen verikoe tarkistetaan.
Jos sinulla on PBC, lääkärisi voi myös käyttää ultraäänitestiä, joka antaa kuvia maksasta ja sappitiehyistä. Ultraääni antaa lääkärille mahdollisuuden nähdä kaikki muut maksassa esiintyvät epänormaalit löydökset. Joskus lääkäri suorittaa maksabiopsian diagnoosin vahvistamiseksi. Tässä testissä lääkäri poistaa pienen osan maksasta pienellä neulalla ja katsoo sitä mikroskoopilla.
Hallinta ja hoito
Mitkä ovat primaarisen biliaarisen kolangiitin (PBC) hoidot?
PBC:lle ei ole tunnettua lääkettä. Lääkärit käyttävät lääkkeitä oireiden hallitsemiseksi ja PBC:n etenemisen hidastamiseksi. Ursodiol (Actigall®) auttaa poistamaan sapen maksasta. Tämä hoito parantaa maksan toimintaa ja ehkäisee maksasairauden etenemistä monissa tapauksissa. Toista lääkettä, obetikolihappoa (Ocaliva®), käytetään yhdessä ursodeoksikoolihapon (UDCA) kanssa tai yksinään, jos UDCA ei ole tehokas tai sitä ei voida sietää. Tämä hoito vähentää tuotetun sapen määrää ja lisää sapen virtausta maksasta.
Muita lääkevaihtoehtoja on saatavilla kunkin potilaan ainutlaatuisen tilanteen ja muiden lääketieteellisten sairauksien esiintymisen mukaan. Maksansiirto saattaa olla tarpeen, jos maksan toiminta heikkenee edelleen lääkehoidosta huolimatta.
Yleisen voimakkaan kutinan ongelman hoitamiseksi voidaan määrätä difenhydramiinia (Benadryl®; saatavilla käsikauppaa) tai reseptilääkkeitä, hydroksitsiinia (Vistaril®) tai kolestyramiinia (Locholest®, Questran®).
Mitkä ovat primaarisen biliaarisen kolangiitin (PBC) yleisiä komplikaatioita tai sivuvaikutuksia?
Joillekin PBC-potilaille kehittyy osteoporoosi (luiden oheneminen), joka voi johtaa luunmurtumiin (luunmurtumiin). Tämä komplikaatio ilmenee tyypillisesti, kun henkilö on taudin myöhemmässä vaiheessa. Lääkärit hoitavat usein osteoporoosia suosittelemalla säännöllistä liikuntaa ja määräämällä lääkkeitä, kuten alendronaattia (Fosamax®) tai risedronihappoa (Actonel®). Molemmat hoidot auttavat vahvistamaan luita.
Muita komplikaatioita ovat korkea kolesterolitaso, rasvaliukoisten vitamiinien puutos ja lisääntynyt maksasyövän riski.
Ennaltaehkäisy
Voidaanko primaarinen sappikolangiitti (PBC) estää?
Koska lääkärit eivät tiedä PBC:n syytä, sitä ei voida estää. Voit kuitenkin ryhtyä toimiin vähentääksesi maksavaurioita, mukaan lukien:
- Lopeta tupakointi, lopeta alkoholin juonti ja laittomien huumeiden käyttö
- Ota kaikki lääkkeet lääkärisi ohjeiden mukaan.
- Syö terveellistä, tasapainoista ruokavaliota.
- Harrasta säännöllistä liikuntaa, kuten kävelyä.
Terveellisiin ruokavalintoihin voisi kuulua A-, D-, E- ja K-vitamiinipitoisten ruokien syöminen ja/tai näiden vitamiinien lisäravinteet. Myös runsaasti D-vitamiinia ja kalsiumia sisältävät ruoat voivat auttaa estämään osteoporoosia. Kysy lääkäriltäsi tiettyjä ruokia, jotka sisältävät runsaasti näitä vitamiineja ja kivennäisaineita.
Vältettävät ruoat sisältävät raakoja äyriäisiä (mahdollisen bakteerien vuoksi); sekä runsaasti suolaa, rasvaa ja hiilihydraatteja sisältäviä ruokia – erityisesti lisättyjä sokereita.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC)?
Useimmissa tapauksissa PBC etenee hitaasti. Varhainen diagnoosi ja hoito ovat tärkeitä PBC-oireiden hallitsemiseksi ja taudin etenemisen välttämiseksi. Monille sairastuneille lääkkeillä ja elämäntapamuutoksilla voidaan hallita oireita, joten tila ei häiritse jokapäiväistä elämää.
Jos PBC:tä ei hoideta ja maksan toiminta huononee, se voi johtaa vakavampiin terveysongelmiin. Ihmiset, joilla on PBC, joka etenee myöhään, saattavat tarvita maksansiirtoa. Näiden ihmisten ennuste elinsiirron jälkeen on erinomainen.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi ottaa yhteyttä lääkäriin?
Soita lääkärillesi, jos saat PBC-oireita. On tärkeää saada tarkka diagnoosi maksaongelmista, jotta voit hoitaa ne mahdollisimman pian.
