Mikä on Budd-Chiarin oireyhtymä?

Mitkä ovat Budd-Chiari-tyypit?

Budd-Chiari-tyypit aikuisilla

Aikuisilla Budd-Chiarin oireyhtymä voi esiintyä eri tyyppeinä riippuen siitä, kuinka nopeasti se aiheuttaa oireita tai kuinka paljon maksavaurioita on tapahtunut. Näitä tyyppejä ovat:

• Krooninen Budd-Chiari. Tämä on yleisin Budd-Chiari-tyyppi. Oireet ilmaantuvat hitaasti ajan myötä. Lähes 50 prosentilla ihmisistä, joilla on krooninen Budd-Chiari, on myös munuaisongelmia.

• Akuutti Budd-Chiari. Akuutti Budd-Chiari tapahtuu yhtäkkiä. Tämän tyyppiset ihmiset saavat oireita, kuten vatsakipua ja turvotusta, hyvin nopeasti.

• Fulminantti Budd-Chiari. Tämä harvinainen tyyppi tapahtuu jopa nopeammin kuin akuutti Budd-Chiari. Oireet ilmaantuvat epätavallisen nopeasti ja voivat johtaa maksan vajaatoimintaan.

Lasten Budd-Chiari

Budd-Chiarin oireyhtymä on vielä harvinaisempi lapsilla, eikä lapsilla ole ainutlaatuisia tyyppejä.

Lontoossa vuonna 2017 tehdyn lääketieteellisen tutkimuksen mukaan kahdella kolmasosalla lapsista, joilla on tämä oireyhtymä, on taustalla oleva sairaus, joka aiheuttaa verihyytymiä.

Lapsilla, joilla on Budd-Chiari, on yleensä hitaasti kehittyviä kroonisia oireita. Maksavaurio ei tapahdu yhtäkkiä. Se on yleisempää pojilla ja voi esiintyä jopa 9 kuukauden ikäisillä lapsilla.

Mitkä ovat Budd-Chiarin oireet?

Budd-Chiarin oireyhtymän merkit ja oireet riippuvat siitä, kuinka vakava tila on. Ne voivat olla vähäisiä tai erittäin vakavia. Noin 20 prosentilla Budd-Chiari-potilaista ei ole lainkaan oireita.

Merkkejä ja oireita ovat mm.

• kipu oikeassa ylävatsassa
• pahoinvointia ja oksentelua
• väsymys
• painonpudotus
• maksavaurio
• ihon ja silmien keltaisuus (keltatauti)
• maksan suureneminen (hepatomegalia)
• mahan turvotus tai turvotus (askites)
• korkea verenpaine maksassa (portaalihypertensio)
• kehon tai jalkojen turvotus (ödeema)
• verta oksennuksessa (harvinainen oire)

Budd-Chiarin oireyhtymä voi heikentää maksan toimintaa ja aiheuttaa maksan arpeutumista (fibroosia). Se voi johtaa muihin maksasairauksiin, kuten kirroosiin.

Mikä aiheuttaa Budd-Chiarin oireyhtymän?

Budd-Chiarin oireyhtymä on harvinainen. Se tapahtuu yleensä yhdessä verihäiriön kanssa.

Budd-Chiarin oireyhtymän syitä on useita. Monissa tapauksissa tarkkaa syytä ei tiedetä. Joskus muut maksasairaudet, kuten kirroosi, voivat laukaista Budd-Chiarin oireyhtymän.

Useimmilla ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, on taustalla oleva sairaus, joka aiheuttaa liian paljon veren hyytymistä.

Verihäiriöt, jotka voivat johtaa Budd-Chiarin oireyhtymään, ovat:

• sirppisolusairaus (verisolut ovat puolikuun muotoisia eivätkä pyöreitä)

• polycythemia vera (liian monta punasolua)

• trombofilia (liian paljon hyytymistä)

• myelodysplastinen oireyhtymä (luuydinhäiriö)

Aikuisilla naisilla on suurempi riski saada Budd-Chiari, jos he käyttävät ehkäisypillereitä. Joissakin tapauksissa raskaus voi johtaa tähän oireyhtymään, joka voi tapahtua synnytyksen jälkeen.

Muita syitä ovat:

• tulehdukselliset häiriöt
• immunosuppressiiviset lääkkeet

• maksasyöpä ja muut syövät

• maksavaurio tai vamma
• tukkeumat tai nauhat muissa suurissa suonissa (kuten inferior vena cava)
• laskimotulehdus (flebiitti)
• infektiot (tuberkuloosi, kuppa, aspergilloosi)

• Behcetin tauti (autoimmuunisairaus)

• C-vitamiinin puutos

• S-proteiinin puutos (vaikuttaa veren hyytymiseen)

Mitkä ovat Budd-Chiarin oireyhtymän riskit?

Budd-Chiari voi aiheuttaa useita maksakomplikaatioita ja ongelmia muiden kehon elinten ja järjestelmien kanssa.

Nämä sisältävät:

• maksan arpeutuminen (fibroosi)
• alhainen maksan toiminta
• korkea verenpaine (hypertensio)
• sappirakon ongelmia
• ruoansulatusongelmia
• munuaisongelmia

Vakavissa tapauksissa Budd-Chiarin oireyhtymä voi johtaa maksasairauteen tai maksan vajaatoimintaan.

Milloin lääkäriin

• Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on maksavaurion oireita tai merkkejä, kuten vatsakipua tai oikeanpuoleista kipua, ihon ja silmien kellastumista, turvotusta tai turvotusta mahassa, jaloissa tai muualla kehossa.
• Jos sinulla on verisairaus tai jos suvussasi on verisairaus, pyydä terveydenhuollon tarjoajalta täydellinen tarkistus.
• Jos sinulla on verisairaus, kysy terveydenhuollon tarjoajalta paras tapa hoitaa se. Ota kaikki lääkkeesi juuri niin kuin on määrätty.

Kuinka Budd-Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan?

Budd-Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan pääasiassa fyysisen kokeen jälkeen. Terveydenhuollon tarjoajasi havaitsee, että maksa on normaalia suurempi tai kehossa on epätavallista turvotusta.

Terveydenhuollon tarjoaja tarkastaa maksasi skannauksilla tarkistaakseen sen koon ja tarkistaakseen mahdolliset tukkeumat maksalaskimoissa.

Skannauksia ja testejä, joita voidaan käyttää, ovat mm.

• verikokeita maksan toiminnan selvittämiseksi
• ultraäänitutkimus
• tietokonetomografia
• MRI-skannaus

Venografiaksi kutsuttu toimenpide voidaan suorittaa, jos kuvantamistesteillä on ristiriitaisia ​​tuloksia, ja se auttaa terveydenhuollon tarjoajaasi määrittämään parhaan tavan suunnitella hoitosi.

Tämän toimenpiteen aikana pieni putki tai katetri johdetaan suonten läpi maksaan. Katetri mittaa verenpainetta maksan sisällä.

Jos diagnoosin vahvistaminen on vaikeaa, voidaan tehdä maksabiopsia. Suuremman verenvuotoriskin vuoksi biopsiaa ei kuitenkaan oteta rutiininomaisesti.

Maksakoepalan aikana alue puututaan tai nukut hte-toimenpiteen ajaksi.

Onttoa neulaa käytetään pienen maksapalan poistamiseen. Maksanäyte tutkitaan laboratoriossa Budd-Chiarin oireyhtymän oireiden etsimiseksi. On kuitenkin tärkeää huomata, että diagnoosia varten ei yleensä tarvita biopsiaa.

Mikä on Budd-Chiarin hoito?

Budd-Chiarin oireyhtymää voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka liuottavat ja estävät verihyytymiä maksassa.

Sairaanhoidon

Budd-Chiarin hoito alkaa tyypillisesti terveydenhuollon tarjoajasi määräämällä lääkkeitä, joita kutsutaan antikoagulanteiksi. Näitä lääkkeitä käytetään estämään liikaa veren hyytymistä.

Muita lääkkeitä, joita kutsutaan fibrinolyyttisiksi lääkkeiksi, voidaan määrätä auttamaan maksan suonissa olevien hyytymien liuottamiseksi.

Jos taustalla on verisairaus, sen hoitaminen voi auttaa ratkaisemaan Budd-Chiarin oireyhtymän.

Joissakin tapauksissa oireyhtymää voidaan hallita pelkillä lääkkeillä.

Muissa tapauksissa henkilö saattaa tarvita stentin tai putken, joka asetetaan suonen läpi, jotta se avautuu. Asiantuntija voi käyttää maksaskannauksia auttaakseen ohjaamaan letkun suoneen.

Tarvitset säännöllisiä tarkastuksia ja verikokeita, vaikka maksan hyytymät olisivat korjattu.

Vakavammissa Budd-Chiarin oireyhtymän tapauksissa lääkkeet ja hoito eivät välttämättä toimi, koska maksa on liian vaurioitunut. Näissä tapauksissa voidaan tarvita muita kirurgisia toimenpiteitä tai maksansiirtoa.

Mitä voit tehdä kotona

Jos sinulle määrätään lääkkeitä verihyytymien ehkäisemiseksi, saatat joutua välttämään tiettyjä ruokia, jotka estävät hyytymistä estäviä lääkkeitä toimimasta hyvin. Kysy terveydenhuollon tarjoajalta sinulle paras ruokavalio.

Saatat joutua välttämään tai rajoittamaan joitain ruokia, jotka sisältävät runsaasti K-vitamiinia, joka on ravintoaine, joka auttaa kehoa muodostamaan hyytymiä.

Vältä syömästä tai juomasta suuria määriä:

• parsa
• ruusukaali
• parsakaali
• kaulukset
• mangoldi
• lehtikaali
• vihreä tee
• pinaatti

Tarkista vitamiinien ja lisäravinteiden K-vitamiinipitoisuus.

Vältä myös alkoholin ja karpalomehun juomista. Ne voivat olla vuorovaikutuksessa joidenkin verta ohentavien lääkkeiden kanssa ja lisätä verenvuotoriskiä.

Mitkä ovat Budd-Chiarin ihmisten näkymät?

Budd-Chiari on harvinainen maksasairaus, joka voi olla hengenvaarallinen. Ilman hoitoa tämä tila voi joissakin tapauksissa johtaa maksan vajaatoimintaan.

Hoidolla tila voidaan kuitenkin hallita.

Euroopassa tehdyt lääketieteelliset tutkimukset osoittavat, että lähes 70 prosenttia Budd-Chiari-potilaista hoidettiin onnistuneesti stenteillä ja muilla toimenpiteillä maksan suonien avaamiseksi.