Trakeomalasia

Yleiskatsaus

Trakeomalasia on harvinainen tila, joka ilmaantuu yleensä syntymässä. Hengitysputken seinät ovat tyypillisesti jäykkiä. Trakeomalasiassa henkitorven rusto ei kehity kunnolla kohdussa, jolloin ne ovat heikkoja ja velttoisia. Heikentyneet seinät todennäköisesti romahtavat ja aiheuttavat hengitysteiden tukkeutumisen. Tämä johtaa hengitysvaikeuksiin.

On mahdollista saada sairaus myöhemmin elämässä. Tämä tapahtuu yleensä, kun henkilö on ollut intuboituna pitkään tai hänellä on ollut toistuva henkitorven tulehdus tai infektio.

Trakeomalasia imeväisillä ja vastasyntyneillä

Trakeomalasia havaitaan usein 4–8 viikon ikäisillä vauvoilla. Usein vauva on syntynyt sairauden kanssa, mutta tila huomataan vasta kun hän alkaa hengittää tarpeeksi ilmaa aiheuttaakseen hengityksen vinkumista.

Joskus tila ei ole haitallinen ja monet lapset kasvavat siitä ulos. Muina aikoina tila voi aiheuttaa vakavia ja jatkuvia ongelmia yskän, hengityksen vinkumisen, apnean ja keuhkokuumeen kanssa.

Mitkä ovat oireet?

Trakeomalasian yleisimmät oireet ovat:

  • hengityksen vinkuminen, joka ei parane keuhkoputkia laajentavalla hoidolla
  • epätavallisia ääniä hengitettäessä
  • hengitysvaikeudet, jotka pahenevat aktiivisuuden myötä tai kun henkilö on vilustunut
  • korkea hengitys
  • normaalit elintoiminnot ilmeisistä hengitysvaikeuksista huolimatta
  • toistuva keuhkokuume
  • jatkuva yskä
  • tilapäinen hengityksen pysähtyminen, erityisesti unen aikana (apnea)

Mitkä ovat syyt?

Trakeomalasia on erittäin harvinainen missä tahansa iässä, mutta se johtuu yleisimmin kohdun henkitorven seinämien epämuodostuksesta. Miksi tämä epämuodostuma ilmenee, sitä ei tiedetä tarkasti.

Jos trakeomalasia kehittyy myöhemmällä iällä, se voi johtua suurista verisuonista, jotka aiheuttavat painetta hengitysteihin, komplikaatiosta leikkauksesta, jolla korjataan henkitorven tai ruokatorven synnynnäisiä epämuodostumia, tai siitä, että hengitysletku on ollut paikallaan pitkään.

Miten se on diagnosoitu?

Jos sinulla on trakeomalasian oireita, lääkärisi määrää yleensä TT-skannauksen, keuhkojen toimintakokeita ja tuloksista riippuen bronkoskopian tai laryngoskoopin.

Bronkoskoopia tarvitaan usein trakeomalasian diagnosoimiseksi. Tämä on suora hengitysteiden tutkimus joustavalla kameralla. Tämän testin avulla lääkäri voi diagnosoida trakeomalasian tyypin, kuinka vakava tila on ja mikä vaikutus sillä on hengityskykyysi.

Hoitovaihtoehdot

Lapset kasvavat usein trakeomalasiasta yli 3-vuotiaana. Tämän vuoksi invasiivisia hoitoja ei yleensä harkita ennen kuin tämä aika on kulunut, ellei tila ole erittäin vakava.

Lääkärin tiimin on seurattava lasta tarkasti, ja hän saattaa hyötyä ilmankostuttimesta, rintakehän fysioterapiasta ja mahdollisesti jatkuvasta positiivisesta hengitysteiden paineesta (CPAP).

Jos lapsi ei kasva sairaudesta ulos tai jos hänellä on vakava trakeomalasia, käytettävissä on monia kirurgisia vaihtoehtoja. Tarjotun leikkauksen tyyppi riippuu trakeomalasian tyypistä ja sijainnista.

Trakeomalasiaa sairastavien aikuisten hoitovaihtoehdot ovat samat kuin lasten hoitovaihtoehdot, mutta hoito ei ole yhtä onnistunut aikuisilla.

Näkymät

Trakeomalasia on erittäin harvinainen sairaus missä tahansa ikäryhmässä. Lapsilla se on yleensä hallittavissa oleva tila, jossa oireet lievenevät ajan myötä ja häviävät usein kokonaan, kun lapsi on 3-vuotias. On olemassa useita toimenpiteitä, joilla voidaan helpottaa oireita, kunnes ne häviävät luonnollisesti.

Harvoissa tapauksissa, joissa oireet eivät parane tai ovat vakavia, leikkaus voi olla tarpeen. Näissä tapauksissa leikkauksella on korkea onnistumisprosentti.

Aikuisilla sairautta on usein vaikea hallita, se on todennäköisemmin vaikea ja kuolleisuus on korkea.

Lue lisää