Systeeminen skleroosi (skleroderma)

Systeeminen skleroosi (SS)

Systeeminen skleroosi (SS) on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että se on tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehoon. Terve kudos tuhoutuu, koska immuunijärjestelmä luulee virheellisesti sen olevan vieras aine tai infektio. On olemassa monenlaisia ​​autoimmuunisairauksia, jotka voivat vaikuttaa erilaisiin kehon järjestelmiin.

SS: lle on ominaista muutokset ihon rakenteessa ja ulkonäössä. Tämä johtuu kollageenin lisääntyneestä tuotannosta. Kollageeni on sidekudoksen osa.

Mutta häiriö ei rajoitu ihon muutoksiin. Se voi vaikuttaa:

  • verisuonet
  • lihaksia
  • sydän
  • Ruoansulatuselimistö
  • keuhkot
  • munuaiset

Systeemisen skleroosin piirteitä voi esiintyä muissa autoimmuunisairauksissa. Kun tämä tapahtuu, sitä kutsutaan sekoitetuksi sidoshäiriöksi.

Tauti esiintyy tyypillisesti 30-50 -vuotiailla, mutta se voidaan diagnosoida missä tahansa iässä. Naiset diagnosoivat tämän sairauden todennäköisemmin kuin miehet. Oireet ja tilan vakavuus vaihtelevat henkilöstä toiseen järjestelmien ja elinten perusteella.

Systeemistä skleroosia kutsutaan myös sklerodermaksi, progressiiviseksi systeemiseksi skleroosiksi tai CREST -oireyhtymäksi. “CREST” tarkoittaa:

  • kalsinoosi
  • Raynaudin ilmiö
  • ruokatorven dysmotility
  • sklerodaktilisesti
  • telangiektasia

CREST -oireyhtymä on häiriön rajoitettu muoto.

Kuvia systeemisestä skleroosista (skleroderma)

Systeemisen skleroosin oireet

SS voi vaikuttaa ihoon vain taudin alkuvaiheessa. Saatat huomata, että ihosi paksuuntuu ja kiiltävät alueet kehittyvät suun, nenän, sormien ja muiden luisten alueiden ympärille.

Kun tila etenee, kärsivien alueiden liikkuminen voi alkaa rajoittua. Muita oireita ovat:

  • hiustenlähtö
  • kalsiumkertymiä tai valkoisia kokkareita ihon alle
  • pienet, laajentuneet verisuonet ihon pinnan alla
  • nivelkipu
  • hengenahdistus
  • kuiva yskä
  • ripuli
  • ummetus
  • nielemisvaikeudet
  • ruokatorven refluksi
  • vatsan turvotus aterioiden jälkeen

Saatat alkaa kokea sormien ja varpaiden verisuonten kouristuksia. Sitten raajat voivat muuttua valkoisiksi ja sinisiksi, kun olet kylmässä tai tunnet äärimmäistä emotionaalista stressiä. Tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi.

Systeemisen skleroosin syyt

SS tapahtuu, kun kehosi alkaa tuottaa liikaa kollageenia ja se kerääntyy kudoksiin. Kollageeni on tärkein rakenteellinen proteiini, joka muodostaa kaikki kudoksesi.

Lääkärit eivät ole varmoja siitä, mikä saa kehon tuottamaan liikaa kollageenia. SS: n tarkka syy on tuntematon.

Systeemisen skleroosin riskitekijät

Riskitekijöitä, jotka voivat lisätä mahdollisuuksiasi sairastua, ovat:

  • olla intiaanina
  • olla afroamerikkalainen
  • naisena oleminen
  • käyttämällä tiettyjä kemoterapialääkkeitä, kuten bleomysiiniä
  • altistuvat piidioksidipölylle ja orgaanisille liuottimille

Ei ole tunnettua tapaa estää SS: tä kuin vähentää hallittavia riskitekijöitä.

Systeemisen skleroosin diagnoosi

Fyysisen kokeen aikana lääkäri voi tunnistaa ihon muutokset, jotka ovat oireita SS: stä.

Korkea verenpaine voi johtua skleroosin aiheuttamista munuaismuutoksista. Lääkärisi voi määrätä verikokeita, kuten vasta -ainetestauksen, nivelreuman ja sedimentaationopeuden.

Muita diagnostisia testejä voivat olla:

  • rintakehän röntgen
  • virtsa -analyysi
  • keuhkojen CT -skannaus
  • ihon biopsiat

Systeemisen skleroosin hoito

Hoito ei voi parantaa tilannetta, mutta se voi auttaa vähentämään oireita ja hidastamaan taudin etenemistä. Hoito perustuu tyypillisesti henkilön oireisiin ja tarpeeseen estää komplikaatioita.

Yleistyneiden oireiden hoitoon voi kuulua:

  • kortikosteroidit
  • immunosuppressantit, kuten metotreksaatti tai sytoksaani
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

Oireistasi riippuen hoito voi sisältää myös:

  • verenpainelääke
  • lääkitys hengityksen helpottamiseksi
  • fysioterapia
  • valohoito, kuten ultravioletti A1 -valoterapia
  • nitroglyseriinivoidetta ihon kiristävien paikallisten alueiden hoitoon

Voit tehdä elämäntapamuutoksia pysyäksesi terveinä sklerodermalla, kuten välttää tupakointia, pysyä fyysisesti aktiivisena ja välttää närästystä aiheuttavia ruokia.

Systeemisen skleroosin mahdolliset komplikaatiot

Jotkut SS -potilaat kokevat oireidensa etenemisen. Komplikaatioita voivat olla:

  • sydämen vajaatoiminta
  • syöpä
  • munuaisten vajaatoiminta
  • korkea verenpaine

Mikä on systeemistä skleroosia sairastavien näkymät?

SS -hoidot ovat parantuneet rajusti viimeisten 30 vuoden aikana. Vaikka SS: lle ei vieläkään ole parannuskeinoa, on olemassa monia erilaisia ​​hoitoja, jotka voivat auttaa sinua hallitsemaan oireitasi. Keskustele lääkärisi kanssa, jos jokin oireistasi haittaa päivittäistä elämääsi. He voivat työskennellä kanssasi hoitosuunnitelman säätämiseksi.

Pyydä myös lääkäriltäsi apua paikallisten tukiryhmien löytämiseen SS: lle. Puhuminen muiden ihmisten kanssa, joilla on samanlaisia ​​kokemuksia kuin sinä, voi helpottaa kroonisen sairauden selviytymistä.

Lue lisää