Sirppisolusairaus (SCD) on ryhmä perinnöllisiä verisairauksia. Punasoluissasi (RBC) oleva hemoglobiini aiheuttaa sen, että ne menettävät joustavan donitsimuotonsa ja ottavat C-muodon. Näistä soluista tulee myös kovia ja tahmeita, eivätkä ne elä yhtä kauan kuin muut punasolut.
Tuloksena on jatkuva pula punasoluista ihmisillä, joilla on SCD. Jäljelle jääneet solut voivat helposti juuttua verisuoniin tai aiheuttaa tuskallisia häiriöitä verenkiertoon.
Punasolut siirtävät esimerkiksi rautaa, proteiineja, happea ja hiilidioksidia kehossasi. Punasolujen puute voi aiheuttaa väsymystä ja heikkoutta tai anemiaa. SCD-potilaille kehittyy usein anemiaa ja muita verenkiertohäiriöitä sirpinmuotoisten punasolujensa vuoksi. Verensiirrot ovat näiden komplikaatioiden yleisin hoitomuoto.
Verensiirto on toimenpide, jossa vastaanotetaan veriryhmääsi vastaavaa luovuttajan verta. Verensiirto voi auttaa sinua, jos olet aneeminen SCD:n vuoksi, lisäämällä kehosi punasolujen määrää. Näin kehosi voi kuljettaa tärkeitä kaasuja ja ravintoaineita.
Tässä artikkelissa käsitellään verensiirtojen etuja, riskejä ja menettelyä SCD-potilailla.
Mitä hyötyä verensiirrosta on sirppisolusairautta sairastaville?
Verensiirto voi korvata punasolusi, jolloin enemmän happea pääsee elimiin ja kudoksiin. Verensiirto voi myös lisätä verta terveillä punasoluilla laimentamaan tahmeita, sirpin muotoisia soluja. Tämä estää niitä kerääntymästä verisuoniisi ja tukkimasta verenkiertoa.
Ilman verensiirtoa elimistöltäsi saattaa puuttua happea, jota se tarvitsee toimiakseen, mikä voi johtaa hypoksemiaan ja muihin ongelmiin.
Verensiirto voi auttaa sinua, jos sinulla on äkillinen tai kiireellinen SCD-komplikaatio, kuten:
- anemia
-
akuutti rintakehän oireyhtymä kun sirpilliset punasolut tukkivat verisuonia keuhkoissa -
pernan sekvestraatio äkillinen pernan turvotus
Koska SCD on krooninen sairaus, verensiirrot voivat auttaa ylläpitämään RBC-määrääsi estämään komplikaatioita, kuten vaikea anemia, hypoksemia ja aivohalvaus häiriintyneistä verenkierrosta. Tätä kutsutaan profylaktiseksi hoidoksi.
Verensiirrot voivat myös estää leikkaukseen liittyviä ongelmia ihmisillä, joilla on SCD. American Society of Hematology suosittelee verensiirtoa SCD-potilaille, jotka ovat anestesiassa yli tunnin ajan.
Sirppisolusairauden tyypit
SCD-tyyppejä on muutamia. Se, miten hallitset SCD:tä – mukaan lukien kuinka usein saatat tarvita verensiirtoa – voi riippua tyypistäsi.
- HbSS: Tämä SCD-muoto kehittyy ihmisillä, jotka perivät kaksi “S”-tyypin sirppisolugeeniä, yhden kummaltakin vanhemmalta. Tätä kutsutaan myös sirppisoluanemiaksi, ja se on vakavin SCD-tyyppi.
- HbSC: Tämän tyyppisellä SCD:llä perit “S”-geenin yhdeltä vanhemmalta ja epäsäännöllisen “C”-tyypin hemoglobiinigeenin toiselta vanhemmalta. Tämän tyyppinen SCD on yleensä miedompi kuin HbSS.
- HbS beetatalassemia: Ihmisillä, joilla on tämä sairaus, on toiselta vanhemmalta “S”-geeni ja toiselta vanhemmalta geeni toisen tyyppistä anemiaa varten, nimeltään beetatalassemia.
- HbSD, HbSE, HbSO: Nämä ovat harvinaisia SCD-muotoja, joissa peritään “S”-geeni yhdeltä vanhemmalta ja “D”, “E” tai “O” hemoglobiinigeeni toiselta vanhemmalta. Tällaisten SCD-tyyppien vakavuus voi vaihdella.
- HbAS: Tunnetaan myös sirppisoluominaisuutena, tämä tarkoittaa, että sinulla on “S”-geeni yhdeltä vanhemmalta, mutta perinnölliset geenit toiselta vanhemmaltasi. Ihmiset, joilla on tämä SCD-muoto, eivät yleensä kehitä oireita, mutta he kantavat sirppigeenejä ja voivat mahdollisesti siirtää piirteen lapsilleen.
Mitkä ovat verensiirron riskit sirppisolusairautta sairastaville?
Verensiirtoihin liittyy riskejä kaikille riippumatta siitä, onko sinulla SCD tai ei. Vaikka saatat olla huolissasi riskeistä saada verenvälitteinen sairaus verenluovuttajaltasi, tämä on hyvin harvinaista.
Luovutettu veri läpikäy huolellisen seulonnan. On noin 1:2 miljoonaa todennäköisyys saada HIV-tartunta verensiirrosta ja noin puolet siitä mahdollisuudesta saada jonkinlainen hepatiitti.
Suurin riski useimmille ihmisille ei ole tartuntatauti, vaan kehosi reaktio luovutettuun vereen. Tämä voi olla useita muotoja:
- Allerginen reaktio: Näitä reaktioita voi esiintyä, vaikka saat vastaavan veriryhmän. Joskus kehosi muodostaa edelleen immuunivasteen luovutetulle verelle, mikä aiheuttaa allergisen reaktion, joka vaatii lääkintäryhmääsi lopettamaan verensiirron ja hoitamaan reaktiota antihistamiineilla tai muilla lääkkeillä.
- Akuutti immuuni hemolyyttinen reaktio: Tämä on reaktio, jossa kehosi on järkyttynyt luovutetun veren tuomisesta ja hylkää verensiirron. Transfuusioreaktiot ovat harvinaisia, mutta vakavia ja kehittyvät yleensä, kun saamasi veri ei vastaa tarkasti veriryhmääsi. Keskustele lääkärin kanssa riskistäsi, varsinkin jos se on tapahtunut sinulle aiemmin.
- Kuume: Yksi verensiirron yleisimmistä sivuvaikutuksista voi esiintyä kuumetta, kun kehosi reagoi luovutettujen valkosolujen sisääntuloon. Immuunijärjestelmäsi tunnistaa nämä solut vieraiksi ja laukaisee immuunivasteen aiheuttaen kuumetta. Joissakin tapauksissa kuume voi häiritä verensiirtoa.
Vaikka nämä riskit ovat samat kaikille, SCD-potilailla on suurempi riski, koska he voivat tarvita elinaikanaan monia verensiirtoja. Muita toistuvista verensiirroista johtuvia komplikaatioita ovat:
- Hemosideroosi: Toistuvat verensiirrot voivat saada liian paljon rautaa kerääntymään kehoon. Hemosideroosi on raudan ylikuormitushäiriö, joka voi johtaa elinvaurioihin.
- Alloimmunisaatio: Tämä tapahtuu, kun kehosi kehittää vasta-aineita vasteena luovuttajien verisoluille. Sitä esiintyy noin kolmanneksella SCD-potilaista. Alloimmunisaatio voi aiheuttaa mahdollisesti kuolemaan johtavan viivästyneen hemolyyttisen verensiirtoreaktion.
Milloin sirppisolusairautta sairastavien tulisi saada verensiirto?
Lääkäri voi useista syistä päättää, että tarvitset verensiirron SCD:n hoitoon. Joitakin verensiirron indikaatioita ovat:
- vaikea anemia
- akuutti iskeeminen aivohalvaus
- kova kipu
- rintakipu
- pitkittynyt erektio (priapismi)
- korkea verenpaine
- monen elimen vajaatoiminta
- sepsis
Yksinkertainen vs. vaihtosiirto
A yksinkertainen verensiirto on verensiirto, jossa saat luovuttajan verta täydentämään omaa verta.
Vuonna an vaihtosiirto, osa omasta verestäsi poistetaan kehostasi ja korvataan luovuttajan verellä. Vaihtosiirrot ovat hyödyllisiä myös silloin, kun sinun on lisättävä punasolujasi sakeuttamatta verta (lisätä hematokriittiä). Toimenpide on dialyysityyppinen prosessi ja kestää kauemmin.
Mikä on verensiirtomenettely sirppisolusairautta sairastavalle?
Jos tarvitset verensiirtoa SCD:n tai sen komplikaatioiden hoitoon, sinun on ensin tiedettävä veriryhmäsi ja keskusteltava verensiirtohistoriastasi lääketieteellisen tiimin kanssa. Heidän on tiedettävä aiemmista reaktioista ja siitä, kuinka monta verensiirtoa olet saanut. Nämä tiedot voivat auttaa lääkäriä ryhtymään toimiin vähentääkseen ongelmien, kuten raudan ylikuormituksen, mahdollisuutta.
Ensimmäinen vaihe on verikoe, jota kutsutaan tyypiksi ja seuloksi, veriryhmäsi määrittämiseksi ja sen ristiinsovittamiseksi luovuttajien veriryhmien kanssa. Jos olet saanut yli 10 verensiirtoa elämäsi aikana, lääkäri voi määrätä ferritiiniverikokeen ennen verensiirtoa rautatasosi seuraamiseksi.
Kun on aika aloittaa verensiirto, voit odottaa seuraavaa:
- Lääkäriryhmä pääsee käsiksi verisuoniisi suonensisäisellä (IV) katetrilla tai muulla laitteella. Käsivarteen asetettu suuri perifeerinen IV-letku riittää yleensä yksinkertaiseen verensiirtoon. Toistuvat tai toistuvat verensiirrot voivat edellyttää syvemmän tai pysyvämmän pääsylinjan sijoittamista.
- Sairaanhoitaja tai lääkäri tarkistaa historiasi, laboratoriotyösi, allergiasi ja miksi saat verensiirron.
- Veriryhmäsi tarkistetaan, ristiintarkastetaan ja verrataan luovuttajan vereen ennen verensiirron alkamista.
- Lääkäriryhmäsi kerää elintärkeitä merkkejä, mukaan lukien sykkeesi, verenpaineesi, lämpötilasi ja muita mittareita.
- Lääkäri määrittää verensiirron määrän ja nopeuden. Yksinkertainen verensiirto voi kestää 1–4 tuntia.
- Kun saat verensiirron, tiimi seuraa sinua tarkasti. He tarkistavat elintoimintosi uudelleen tarkkaillakseen mahdollisia verensiirtoreaktioita.
- Kun verensiirto on suoritettu, lääkintäryhmä tarkkailee sinua vielä jonkin aikaa. He todennäköisesti poistavat IV-linjasi, jos sait verta avohoitotoimenpiteenä. IV-kohta voi olla kipeä muutaman päivän ajan verensiirron jälkeen.
Usein Kysytyt Kysymykset
Kuinka usein sirppisolusairautta sairastavat ihmiset tarvitsevat verensiirtoja?
Se, kuinka usein tarvitset verensiirron, riippuu tilastasi ja SCD-tyypistäsi. Esimerkiksi profylaktiset verensiirrot ovat yleisimpiä tietyillä ryhmillä, kuten raskaana olevilla.
Onko verensiirrolle vaihtoehtoja?
Hydroksiurea on hoito, joka voi vähentää verensiirtojen tarvetta, mutta ei ole todellista tapaa täydentää punasolujen määrää ilman verensiirtoa. Sen sijaan tämä suun kautta otettava lääke auttaa saamaan punasoluja kasvamaan ja pysymään pehmeämpinä ja joustavampina, ja se voi auttaa estämään elinvaurioita.
Luuydinsiirtoja ja kantasolusiirtoja voidaan myös käyttää yritettäessä “parantaa” SCD:tä ohjelmoimalla uudelleen tapa, jolla kehosi luo uusia punasoluja. Mutta nämä vaihtoehdot ovat hyvin monimutkaisia ja sisältävät omat vakavat riskinsä.
Voivatko sirppisolusairautta tai -ominaisuutta sairastavat ihmiset luovuttaa verta?
Ihmiset, joilla on SCD, eivät voi luovuttaa verta, mutta ihmiset, joilla on sirppisoluominaisuus, voivat. Veressäsi voi kuitenkin olla ongelmia suodatuksen aikana. Sinua voidaan rohkaista luovuttamaan verihiutaleita, koska niitä ei tarvitse suodattaa.
Kysymyksiä lääkärille
Jos keskustelet lääkärin kanssa verensiirrosta SCD:n vuoksi, voit kysyä seuraavat kysymykset, jotta tiedät tulevaisuudessa ja auttaaksesi ehkäisemään mahdollisia reaktioita.
- Mikä on verityyppini?
- Tarvitseeko luovuttajani vereni erityisvalmisteluja (kuten leukoreduktiota luovutetun veren valkosolujen määrän vähentämiseksi)?
- Mikä on rautatasoni?
- Millaista IV-liitäntää aiot käyttää?
- Onko minulla mitään erityisiä ohjeita verensiirron jälkeen?
Jos saat verensiirron osana kroonisen sairauden hoitoa tai profylaktisista syistä, saatat haluta myös kysyä lääkäriltä seurantatestejä tai muita mahdollisesti tarvittavia hoitoja tai verensiirtoja.
SCD on verisairaus, joka saa punasoluistasi tahmeita, hauraita ja omituisen muotoisia. Ihmiset, joilla on näitä soluja, voivat kokea hyytymiä, alhaisia punasolujen määrää ja muita komplikaatioita. Lääkärit käyttävät verensiirtoja SCD:n hallintaan, mutta tämä hoito ei tule ilman mahdollisia riskejä.
Keskustele lääkärin kanssa verensiirron riskeistä ja eduista SCD:n hallinnassa ja muista kertoa lääkärille kaikista allergioistasi tai aiemmista reaktioista verensiirtoihin.
