| Primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain | |
|---|---|
| Muu nimi | PNET |
 |
|
| Mikrofoni perifeerisen PNET: n H&E -värjätystä osasta. | |
| Erikoisuus | Onkologia |
Primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain on pahanlaatuinen (syöpä) hermosolujen kasvain. Se on harvinainen kasvain, jota esiintyy yleensä alle 25-vuotiailla lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 53%.
Se saa nimensä, koska suurin osa kasvaimen soluista on peräisin neuroektodermistä, mutta ne eivät ole kehittyneet ja erilaistuneet tavallisten hermosolujen tavoin, joten solut näyttävät ”primitiivisiltä”.
PNET kuuluu Ewingin tuumoriperheeseen.
Genetiikka
Käyttämällä SV40: n suuren T-antigeenin geenisiirtoa rottien hermosolujen esiastesoluissa perustettiin aivokasvainmalli. PNET: t eivät olleet histologisesti erotettavissa ihmisen vastineista, ja niitä on käytetty tunnistamaan uusia geenejä, jotka liittyvät ihmisen aivokasvaimen karsinogeneesiin. Mallia käytettiin p53: n vahvistamiseen yhtenä ihmisen medulloblastoomiin osallistuvista geeneistä, mutta koska vain noin 10% ihmisen kasvaimista osoitti mutaatioita kyseisessä geenissä, mallia voidaan käyttää tunnistamaan SV40 Large T -antigeenin muut sitoutumiskumppanit , muu kuin p53.
Diagnoosi
Luokittelu
Se luokitellaan kahteen tyyppiin sijainnin perusteella kehossa: perifeerinen PNET ja CNS PNET.
Perifeerinen PNET
Perifeerisen PNET: n (pPNET) uskotaan nyt olevan käytännössä identtinen Ewingin sarkooman kanssa:
”Tämänhetkiset todisteet osoittavat, että sekä Ewingin sarkoomalla että PNET: llä on samanlainen hermofenotyyppi ja koska niillä on identtinen kromosomitranslokaatio, niitä tulisi pitää yhtenä kasvaimena, joka eroaa vain hermosolujen erilaistumisasteeltaan. Kasvaimet, jotka osoittavat hermosolujen erilaistumisen valomikroskopialla, immunohistokemialla tai elektronimikroskopialla, on perinteisesti merkitty PNET: iksi, ja ne, joille nämä analyysit ovat erottamattomat, on diagnosoitu Ewingin sarkoomaksi. ”
Keskushermoston PNET
Keskushermoston PNET viittaa yleensä supratentoriallisiin PNET: iin.
- Aiemmin medulloblastoomia pidettiin PNET: nä; ne ovat kuitenkin geneettisesti, transkriptionaalisesti ja kliinisesti erillisiä. Sinänsä ”infratentoriallisiin” PNET: iin viitataan nyt medulloblastoomana.
- Pineoblastoomat ovat käpyrauhasesta peräisin olevia alkion kasvaimia, jotka todennäköisesti eroavat supratentorialisista PNET: istä.
Primitiivisen neuroektodermaalisen kasvaimen hoito
Keskushermoston PNET-hoidon lähestymistapana on ensin saada yksityiskohtainen kuvantaminen magneettikuvauksen avulla sekä potilaan kehon lisätutkimukset (röntgenkuva, CT, PET, jopa luuytimen koepalat) metastaasien tai muiden niihin liittyvien pahanlaatuisten kasvainten etsimiseksi. Kasvain on sitten tehtävä biopsia diagnoosin vahvistamiseksi. Kun keskushermoston PNET-diagnoosi on vahvistettu, hoitoon sisältyy neoadjuvanttinen kemoterapia ja säteily (kasvaimen koon vähentämiseksi), täydellinen kirurginen resektio, jolla on vahvistetut negatiiviset marginaalit, ja / tai adjuvantti kirurgisen jälkeisen kemoterapian kanssa. CNS PNET on aggressiivinen ja sitä on hallittava niin. Palliatiivisen hoidon tulisi myös olla mukana potilaan hoitoryhmässä, kun diagnoosi tehdään.