Yleiskatsaus
Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC), joka tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen biliaarinen kirroosi, on sairaus, jonka aiheuttaa maksan sappitiehyiden vaurioituminen. Nämä pienet kanavat kuljettavat ruoansulatusnestettä tai sappia maksasta ohutsuoleen.
Suolistossa sappi auttaa hajottamaan rasvaa ja edistää rasvaliukoisten vitamiinien, kuten A-, D-, E- ja K-vitamiinien, imeytymistä.
Sappitiehyiden vaurioituminen mahdollistaa sapen kertymisen maksaan. Ajan myötä kertynyt sappi vahingoittaa maksaa. Se voi johtaa pysyviin arpeutumiseen ja kirroosiin.
Ihmiset, joilla on PBC, eivät välttämättä kehitä oireita jopa 10 vuoteen. Ja jos henkilöllä on PBC:n aikaisempi vaihe (vaihe 1 tai 2), hänen elinajanodote on normaali.
Jos PBC:tä sairastavalla henkilöllä on edenneet oireet edenneessä vaiheessa, keskimääräinen elinajanodote on noin
Jokainen on kuitenkin erilainen. Jotkut ihmiset elävät pidempään kuin toiset sairauden kanssa. Uudet hoidot parantavat PBC-potilaiden näkymiä.
Mitkä ovat vaiheet?
PBC:ssä on neljä vaihetta. Ne perustuvat maksalle aiheutuneiden vahinkojen määrään.
- Vaihe 1. Keskikokoisissa sappitiehyissä on tulehdusta ja vaurioita.
- Vaihe 2. Pienet sappitiehyet ovat tukossa.
- Vaihe 3. Tämä vaihe merkitsee arpeutumisen alkua.
- Vaihe 4. Kirroosi on kehittynyt. Tämä on pysyvä, vakava arpeutuminen ja maksavaurio.
Mitkä ovat oireet ja komplikaatiot?
PBC kehittyy hitaasti. Sinulla ei ehkä ole oireita vuosiin, vaikka olet saanut diagnoosin.
Ensimmäiset oireet ovat usein väsymys, suun kuivuminen ja silmien kuivuminen sekä ihon kutina.
Myöhemmät oireet voivat sisältää:
- vatsakipu
- ihon tummuminen
- pahoinvointi
- ruokahaluttomuus
- painonpudotus
- kuivat silmät ja suu
- pienet keltaiset tai valkoiset kyhmyt ihon alla (ksantoomit) tai silmät (ksanthelasmat)
- nivel-, lihas- tai luukipu
- ihon ja silmien keltaisuus (keltatauti)
- turvonnut vatsa nesteen kertymisestä
- turvotus jaloissa ja nilkoissa (turvotus)
- ripuli
- heikentyneen luuston aiheuttamat murtumat
PBC voi aiheuttaa progressiivisen maksavaurion. Sappi ja aineet, joita se auttaa poistamaan kehostasi, voivat jäädä maksan loukkuun. Sappivarmistus voi vaikuttaa myös läheisiin elimiin, kuten pernaan ja sappirakkoon.
Kun sappi juuttuu maksaan, vähemmän sitä on käytettävissä ruoansulatuksessa. Sappien puute voi estää kehoasi imemästä riittävästi ravintoaineita ruoasta.
PBC:n mahdollisia komplikaatioita ovat:
- laajentunut perna
- sappikivet
- korkeat kolesterolitasot
- heikentyneet luut (osteoporoosi)
- vitamiinin puutteet
- kirroosi
- maksan vajaatoiminta
Mikä aiheuttaa PBC:n?
PBC on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi erehtyy maksassasi olevan kudoksen tuntemaan vierasta hyökkääjää ja hyökkää sitä vastaan.
Immuunijärjestelmässäsi on joukko ”tappaja” T-soluja, jotka tunnistavat ja taistelevat haitallisia hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia, vastaan. Ihmisillä, joilla on PBC, nämä T-solut hyökkäävät vahingossa maksaan ja vahingoittavat soluja sappitiehyissä.
Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän immuunijärjestelmän hyökkäyksen. Se johtuu todennäköisesti sekä geneettisistä että ympäristöllisistä syistä.
Sinulle kehittyy todennäköisemmin PBC, jos olet nainen. American Liver Foundationin mukaan noin 90 prosenttia ihmisistä, joilla on diagnosoitu PBC, on naisia.
Muita riskitekijöitä ovat:
- on 30-60-vuotias
- jos vanhemmalla tai sisaruksella on tämä sairaus
- polttaa tupakkaa
- altistuminen tietyille kemikaaleille
Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?
Vaikka PBC:lle ei ole parannuskeinoa, hoidot voivat parantaa oireitasi ja suojata maksaasi lisävaurioilta.
Ensimmäinen hoito, jota lääkärit yleensä kokeilevat, on ursodeoksikoolihappo (UDCA) tai ursodioli (Actigall, Urso).
Ursodiol on sappihappo, joka auttaa kuljettamaan sappia maksasta ohutsuoleen. Se voi auttaa hidastamaan maksavaurioita, varsinkin jos aloitat sen käytön, kun sairaus on vielä alkuvaiheessa.
Sinun on jatkettava tämän lääkkeen käyttöä elämäsi ajan. Ursodiolin sivuvaikutuksia ovat painonnousu, ripuli ja hiustenlähtö.
Obetikolihappo (Ocaliva) on uudempi lääke, joka on
Lääkärisi voi myös määrätä lääkkeitä oireiden hoitoon, kuten:
- Kutinaan: antihistamiinit, kuten difenhydramiini (Benadryl), hydroksitsiini (Vistaril) tai kolestyramiini (Questran)
- Kuiville silmille: keinotekoiset kyyneleet
- Suun kuivumiseen: syljen korvikkeet
Sinun on myös vältettävä alkoholia, koska se voi vahingoittaa maksaasi entisestään.
Jos sinulla on rasvaliukoisten vitamiinien puutos, voit korvata ne ravintolisillä. Kalsiumin ja D-vitamiinin nauttiminen voi auttaa pitämään luusi vahvoina.
Jotkut lääkärit määräävät immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä estämään immuunijärjestelmää hyökkäämästä maksaan. Näitä lääkkeitä ovat metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall) ja kolkisiini (Colcrys). Niiden ei kuitenkaan ole osoitettu olevan tehokkaita erityisesti PBC:lle.
American Liver Foundationin mukaan ursodioli toimii noin 50 prosentilla sitä käyttävistä ihmisistä. Muilta osin maksavaurio voi jatkua.
Jos maksasi vaurioituu liikaa toimiakseen kunnolla, tarvitset maksansiirron. Tämä leikkaus korvaa maksasi terveellä luovuttajan maksalla.
Miten se diagnosoidaan?
Koska PBC ei aiheuta oireita alkuvaiheessaan, se voidaan diagnosoida rutiininomaisessa verikokeessa, jonka lääkärisi määrää muusta syystä.
Perusterveydenhuollon lääkäri tai maksaasiantuntija, jota kutsutaan hepatologiksi, voi diagnosoida PBC:n. Lääkäri kysyy ensin oireistasi, terveyshistoriastasi ja perheen sairaushistoriastasi. Sinulla on myös fyysinen koe.
Tämän tilan diagnosoimiseen käytetyt testit sisältävät:
- verikokeet maksaentsyymien tarkistamiseksi ja muut maksan toiminnan mittaukset
-
antimitokondriaalinen vasta-ainetesti (AMA) autoimmuunisairauden tarkistamiseksi
-
maksan biopsia, joka poistaa pienen palan maksasta tutkimusta varten
Lääkärisi voi myös suorittaa kuvantamiskokeita diagnoosin tekemiseksi. Nämä sisältävät:
- ultraääni
- tietokonetomografia
- MRI-skannaus
-
Röntgenkuvat sappitiehyistä
Mitkä ovat näkymät?
PBC on krooninen ja etenevä. Se ei ole parannettavissa, ja ajan myötä se voi johtaa pysyviin maksavaurioihin.
PBC kehittyy kuitenkin yleensä hitaasti. Tämä tarkoittaa, että saatat elää normaalisti useita vuosia ilman oireita. Ja kun sinulla on oireita, lääkitys voi auttaa hallitsemaan niitä.
Paremmat hoidot ovat parantaneet PBC-potilaiden näkymiä viime vuosina. Niillä, jotka reagoivat hoitoon aikaisempina vuosina, on normaali elinajanodote.
Noudata lääkärisi määräämää hoitoa saadaksesi parhaat mahdolliset näkymät. Pysy terveenä ruokavaliolla, liikunnalla ja olemalla tupakoimatta tai juomatta alkoholia.
