Nekroottinen vaskuliitti

Mikä aiheuttaa nekrotisoivan vaskuliitin?

Tämä on harvinainen sairaus, eivätkä lääkärit tiedä, mistä se johtuu. Autoimmuniteetin katsotaan kuitenkin olevan rooli tässä häiriössä. Autoimmuniteetti syntyy, kun kehosi muodostaa vasta -aineita ja hyökkää omia kudoksia ja elimiä vastaan.

Sinulle kehittyy todennäköisemmin tämä sairaus, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten nivelreuma (RA) tai systeeminen lupus erythematosus (SLE).

Muita SNV: hen liittyviä ehtoja ovat:

• B-hepatiitti
• nodosaarinen polyarteriitti

• Kawasakin tauti tai limakalvon imusolmukkeiden oireyhtymä

• skleroderma
• granulomatoosi ja polyangiitti

Monet näistä sairauksista voivat vaikuttaa valtimoihin ja verisuoniin.

Miten nekrotisoiva vaskuliitti vaikuttaa lapsiin?

SNV on hyvin harvinainen lapsilla, mutta sitä esiintyy. Mukaan a 2016 tutkimus, lapsilla, joilla on diagnosoitu Kawasakin tauti, on suurempi riski saada SNV. Kawasakin tauti on johtava sydänsairauksien syy lapsilla kehittyneissä maissa, mukaan lukien Yhdysvallat ja Japani.

Mitkä ovat nekroottisen vaskuliitin oireet?

Koska tämä tila vaikuttaa verisuoniin, oireita voi esiintyä kehon eri osissa. Ei ole olemassa yksittäisiä oireita, jotka voivat ehdottomasti osoittaa, että sinulla on nekroottinen vaskuliitti.

Saatat huomata ensimmäiset oireet itse ilman lääketieteellistä testiä. Nämä sisältävät:

• vilunväristykset
• väsymys
• kuume
• painonpudotus

Muut varhaiset oireet ovat havaittavissa vain verikokeella. Näitä ovat leukosytoosi, johon liittyy suuri määrä valkosoluja (WBC) ja anemia.

Taudin edetessä oireet voivat pahentua ja muuttua monipuolisemmiksi. Oireesi riippuvat siitä, mihin kehon osiin vaikuttaa. Sinulla voi olla:

• kipu
• ihon värimuutokset

• vaurioita, joita yleensä näkyy jaloissa

• haavaumat iholla tai sukupuolielimissä tai suussa

Joissakin tapauksissa tila voi rajoittua ihoon. Muissa tapauksissa saatat kehittää munuaisvaurioita tai verenvuotoa keuhkoihisi. Jos aivosi kärsivät, sinulla voi olla vaikeuksia niellä, puhua tai liikkua.

Miten nekrotisoiva vaskuliitti diagnosoidaan?

Useimmissa tapauksissa lääkäri ottaa ensin verinäytteen. Tämä näyte testataan antineutrofiilisten sytoplasmisen vasta -aineiden (ANCA) suhteen. Jos näitä vasta -aineita löytyy verinäytteestäsi, sinulla voi olla SNV.

Lääkärisi voi epäillä, että sinulla on tämä tila, jos ANCA -testisi palaa positiiviseksi ja oireesi vaikuttavat vähintään kahteen elimeen tai muuhun kehon osaan.

Lääkäri saattaa suorittaa lisätestejä diagnoosin vahvistamiseksi. Nämä testit voivat sisältää biopsian vaurioituneesta alueesta tai röntgenkuvan. Myös hepatiittiverikoe ja virtsanäyte voidaan suorittaa. Joissakin tapauksissa rintakehän röntgenkuva auttaa heitä tunnistamaan, onko kehossasi taustalla verenkiertohäiriöitä.

Miten nekroottista vaskuliittia hoidetaan?

Kun diagnoosi on vahvistettu, lääkärisi ensimmäinen tavoite on vähentää tulehdusta, joka voi vahingoittaa verisuonia. Kun vaskuliitti on remission tilassa (eli se on hallinnassa), lääkärisi määrää sitten ylläpitohoidon tämän tilan ylläpitämiseksi.

Aluksi nekroottista vaskuliittia hoidetaan steroidityypillä, jota kutsutaan kortikosteroidiksi. Tämän tyyppinen lääkitys auttaa vähentämään tulehdusta. Kortikosteroideja määrätään aluksi suurina annoksina.

Jos tauti lievenee, lääkäri voi vähitellen pienentää lääkitysannostasi. Prednisoloni (Pred Mild) ja metyyliprednisoloni (Medrol) ovat kaksi esimerkkiä näistä kortikosteroideista.

Sinun on ehkä myös aloitettava syklofosfamidin käyttö, jos oireesi eivät parane tai jos ne ovat erittäin vakavia. Tämä on kemoterapialääke, jota käytetään syöpien hoitoon. Syklofosfamidi on osoittautunut tehokkaaksi tiettyjen vaskuliittimuotojen hoidossa.

Jatkat näiden lääkkeiden ottamista, vaikka oireesi katoavat. Sinun tulee ottaa ne vähintään vuoden ajan oireiden lopettamisen jälkeen.

Lääkärisi voi myös määrätä biologisen hoidon, jos tavanomainen hoito ei ole tehokasta. Tämäntyyppinen hoito kohdistuu tiettyihin immuunijärjestelmän osiin. Esimerkki lääkitys on rituksimabi (Rituxan).

Kun olet saavuttanut remission, lääkärisi määrää lääkkeitä ylläpitohoitoon samalla kun supistetaan steroidilääkitystäsi. Mahdollisia ylläpitohoidossa käytettäviä lääkkeitä ovat atsatiopriini (Imuran, Azasan) ja metotreksaatti. Nämä ovat molemmat immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Muita kehon alueita on seurattava tarkasti SNV -hoidon aikana:

• hermosto
• sydän
• keuhkot
• munuaiset

Jos näihin alueisiin vaikuttavia tiloja kehittyy, lääkäri voi määrätä asianmukaisen hoidon myös näille alueille.

Onko mahdollista estää nekrotisoiva vaskuliitti?

Koska se on autoimmuunisairaus, jonka syy on tuntematon, ei ole tunnettua tapaa estää SNV: n puhkeamista.

Millaiset näkymät ovat nekroottista verisuonitulehdusta sairastaville?

Tämä harvinainen sairaus on hoidettavissa. SNV: n aiheuttamia alueita ei kuitenkaan voida korjata.

Tämän diagnoosin saaneiden näkymät vaihtelevat ja riippuvat kudosvaurion vakavuudesta ennen hoidon aloittamista.

Mahdollisia komplikaatioita ovat infektiot, jotka johtuvat heikentyneestä immuunijärjestelmästä hoidon aikana, ja sekundaariset nekroottisen kudoksen infektiot.

Vuoden 2015 tutkimus osoittaa myös, että SNV -potilailla on suurempi riski sairastua pahanlaatuisiin kasvaimiin ja syöpiin.