Yleiskatsaus
Mikä on lisämunuaiskuoren syöpä?
Lisämunuaiskuoren karsinooma on syöpä, joka muodostuu lisämunuaisten ulompaan kerrokseen (kuoreen). Lisämunuaisia on kaksi, yksi kummankin munuaisen yläosassa.
Lisämunuaisen kuori tuottaa hormoneja – mukaan lukien kortisoli, testosteroni, aldosteroni ja estrogeeni. Nämä hormonit säätelevät miesten ja naisten ominaisuuksia ja kehon toimintoja, kuten verenpainetta ja stressireaktiota.
Lisämunuaiskuoren syöpä (ACC) on lisämunuaiskuoren syöpäkasvain, joka muodostuu lisämunuaiskuoressa. ACC:tä on kahta tyyppiä:
- Toimiva ACC-kasvain: Toimiva ACC-kasvain saa lisämunuaisen tuottamaan enemmän hormoneja kuin sen normaalisti pitäisi.
- Toimimaton ACC-kasvain: Tämäntyyppinen kasvain ei vaikuta hormonien tuotantoon.
Kuinka yleinen on lisämunuaiskuoren syöpä?
Lisämunuaiskuoren karsinooma on erittäin harvinainen. Lääkärit diagnosoivat vuosittain vain noin yhden tapauksen miljoonaa ihmistä kohden. ACC vaikuttaa enemmän naisiin kuin miehiin.
Kenellä on riski saada lisämunuaiskuoren syöpä?
Ihmisillä, joilla on tiettyjä perinnöllisiä sairauksia, on suurempi riski sairastua lisämunuaisen syöpään. Noin 50 %:ssa lisämunuaiskuoren karsinoomatapauksista tauti esiintyy perheissä. Geneettisiä sairauksia, jotka lisäävät ACC-riskiä, ovat:
- Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä.
- Carney-kompleksi.
-
Familiaalinen adenomatoottinen polypoosi (FAP).
- Li-Fraumenin oireyhtymä.
-
Lynchin syndrooma.
- Multippeli endokriininen neoplasia (MEN1).
-
Neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindaun (VHL) oireyhtymä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa lisämunuaiskuoren karsinooman?
Tutkijat eivät tiedä tarkalleen, miksi joillekin ihmisille kehittyy lisämunuaisen syöpäkasvaimia. Tietyillä geneettisillä sairauksilla syntyneillä on suurempi riski sairastua.
Geenimutaatiot (muutokset) voivat tapahtua myös spontaanisti, ilman perinnöllisiä. Asiantuntijat eivät täysin ymmärrä, kuinka lisämunuaiskuoren karsinooman aiheuttavia geneettisiä muutoksia tapahtuu.
Mitkä ovat lisämunuaiskuoren karsinooman oireet?
Lisämunuaisen kasvaimet aiheuttavat oireita kahdella tavalla:
- Toimiva ACC voi aiheuttaa oireita, jotka liittyvät hormonien ylituotantoon.
- Jos lisämunuaisen kasvain kasvaa tarpeeksi suureksi, se voi painaa läheisiä elimiä. Tämä paine voi aiheuttaa kipua tai muita oireita.
Syystä riippuen lisämunuaiskuoren karsinooman oireita voivat olla:
-
Vatsakipu (vatsa).
- Rintojen suureneminen pojilla tai miehillä (gynekomastia).
-
Varhainen murrosikä pojilla tai tytöillä.
- Ylimääräisen kasvojen tai vartalon karvojen kasvu naisilla.
-
Korkea verenpaine.
-
Korkea verensokeri.
- Painonnousu kasvoissa, kaulassa ja vartalossa (mutta ei käsissä ja jaloissa).
Mitkä ovat lisämunuaiskuoren karsinooman komplikaatiot?
Ilman hoitoa lisämunuaisen kasvaimet voivat jatkaa kasvuaan. Kun kasvaimet kasvavat, ne voivat painaa muita elimiä vasten. Tämä paine voi vaikuttaa näiden elinten toimintaan tai aiheuttaa muita oireita.
Toimivat lisämunuaiskuoren karsinoomat jatkavat hormonien ylituotantoa, jotka ohjaavat kehon eri toimintoja. Eri hormonit tuottavat erilaisia oireita.
Liian paljon kortisolia voi johtaa Cushingin oireyhtymään, jonka oireita ovat mm.
- Korkea verenpaine.
- Korkea verensokeri.
- Painonnousu kasvoissa, kaulassa ja vartalossa.
- Rasvakimppu lapaluiden välissä.
- Hiusten kasvu kasvoillasi ja vartalollasi.
Liian paljon aldosteronia voi aiheuttaa Connin oireyhtymän, jonka oireita ovat:
- Liiallinen jano.
- Korkea verenpaine.
- Kouristukset tai lihasheikkous.
- Usein virtsaamisen tarve.
Liian paljon testosteronia naisilla voi aiheuttaa:
- Hiusten kasvu kasvoillasi ja vartalollasi.
- Kaljuuntuva.
- Syventävä ääni.
-
Kuukautisten puute.
Liian paljon estrogeenia naisilla voi aiheuttaa:
-
Epäsäännölliset kuukautiset.
- Verenvuoto vaihdevuosien jälkeen.
- Painonnousu.
Liiallinen estrogeenin määrä miehillä voi aiheuttaa:
- Alhainen seksihalu.
-
Erektiohäiriö.
- Rintojen kasvu.
Diagnoosi ja testit
Kuinka lisämunuaiskuoren syöpä diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja aloittaa fyysisellä kokeella ja kysyy kokemistasi oireista. Jos oireesi viittaavat lisämunuaisen syöpään, sinulla voi olla:
- Kuvantamistestit, kuten MRI, CT-skannaus tai PET-skannaus kasvainten etsimiseksi.
- Veri- ja virtsakokeet hormonitasojen tarkistamiseksi.
- Deksametasoni-suppressiotesti kortisolitason mittaamiseksi.
-
Biopsia sen määrittämiseksi, onko kasvain syöpä.
Mitkä ovat lisämunuaisen syövän vaiheet?
Jos biopsia paljastaa, että lisämunuaisen kasvain on syöpä, terveydenhuollon tarjoajasi määrittävät taudin laajuuden. He mittaavat kasvaimen selvittääkseen, ovatko syöpäsolut levinneet lisämunuaisen ulkopuolelle muihin kehosi osiin. Tätä prosessia kutsutaan lavastuseksi.
- Varhainen lisämunuaisen syöpä: Vaiheessa 1 tai 2 kasvain on vielä suhteellisen pieni eikä ole levinnyt lisämunuaisen ulkopuolelle.
- Pitkälle edennyt lisämunuaisen syöpä: Vaiheen 3 ja vaiheen 4 lisämunuaisen syöpä tarkoittaa, että kasvain on levinnyt muihin kehon osiin. Yleensä syöpäsolut leviävät ensin läheisiin imusolmukkeisiin. Pitkälle edennyt syöpä voi levitä myös muihin elimiin, kudoksiin, verisuoniin ja luihin.
Hallinta ja hoito
Miten lisämunuaiskuoren karsinoomaa hoidetaan tai hoidetaan?
Ensimmäinen hoito on yleensä leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Kirurgi poistaa lisämunuaisen ja saattaa joutua poistamaan myös muita lähellä olevia kudoksia.
Estääksesi syöpäsolujen leviämisen muille kehosi alueille hoitosuunnitelmasi voi sisältää:
-
Säteily.
-
Kemoterapia.
-
Immunoterapia.
Ennaltaehkäisy
Voidaanko lisämunuaiskuoren karsinooma estää?
Asiantuntijat tietävät hyvin vähän siitä, mikä aiheuttaa lisämunuaisen syöpää. Tällä hetkellä ei ole suosituksia sen estämiseksi.
Lisämunuaiskuoren karsinooma esiintyy usein perheissä. Jos jollakin perheenjäsenellä on sairaus, kaikkien perheenjäsenten tulee käydä geenitestissä. Jos sinulla on lisääntynyt ACC:n riski perinnöllisen sairauden vuoksi, kysy palveluntarjoajaltasi säännöllisestä seulonnasta varhaista havaitsemista varten.
Näkymä / ennuste
Mikä on lisämunuaiskuoren karsinoomaa sairastavien ihmisten ennuste (näkymät)?
Ennuste riippuu kasvaimen sijainnista ja koosta sekä siitä, onko syöpä levinnyt lisämunuaisten ulkopuolelle. Ennuste on parempi ihmisillä, jotka ovat nuorempia tai kun kasvain on pieni.
Joissakin tapauksissa kasvaimen poistaminen kokonaan leikkauksella voi parantaa syöpää. Kasvaimia, jotka ovat levinneet etäpesäkkeisiin (levitty muille kehon alueille), on vaikeampi hoitaa. Uudet hoidot parantavat edelleen lisämunuaiskuoren karsinoomaa sairastavien ihmisten eloonjäämisastetta.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille?
Sinun tulee soittaa terveydenhuollon tarjoajallesi, jos koet:
- Vatsakipu.
- Täyteyden tunne vatsassa.
- Hormonaalisen epätasapainon oireet.
Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Voit kysyä terveydenhuollon tarjoajaltasi:
- Pitäisikö perheeni tai minun käydä geenitestissä?
- Mikä on paras hoito kasvaimeni vaiheen perusteella?
- Häviävätkö hormoniylituotantoon liittyvät oireet, kun kasvain hoidetaan?
- Onko minun harkittava kliinisiä tutkimuksia lisämunuaiskuoren karsinooman hoidosta?
Lisämunuaiskuoren syöpä on erittäin harvinainen syöpätyyppi, joka muodostuu lisämunuaisten ulkopintaan. Kun se diagnosoidaan varhain, leikkauksen, säteilyn tai kemoterapian yhdistelmä tarjoaa usein parantumisen. Edistyneempiä tapauksia voi olla vaikea hoitaa, mutta uudet hoidot parantavat edelleen eloonjäämisastetta.
