Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia on yleisin frontotemporaalisen dementian muoto. Tämä tila vaikuttaa persoonallisuuteen, käyttäytymiseen ja päätöksentekoon kauan ennen muistin heikentymistä. Käyttäytymismuutokset ilmenevät usein keskimmäisessä aikuisuudessa ja etenemisessä ajan myötä. Monet ihmiset tulkitsevat näitä varhaisia oireita väärin psykiatrisina ongelmina tai normaalina ikääntymisessä. Selkeä käsitys käyttäytymisvariantista frontoTemporaalista dementiaa auttaa sinua havaitsemaan tämän tilan varhain ja hallitsemaan sitä asianmukaisesti.
Mikä on käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia?
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia on neurodegeneratiivinen sairaus, joka kohdistuu aivojen etu- ja etuosaan. Näillä aivoalueilla on olennainen rooli käyttäytymisen sääntelyssä, tunneissa, sosiaalisessa arvioinnissa ja toimeenpanotoiminnassa. Näiden alueiden vahingot aiheuttavat dramaattisia persoonallisuusmuutoksia, sosiaalista vetäytymistä, estämistä ja huonoa suunnittelua.
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia alkaa usein 45–65 -vuotiaita, vaikka jotkut tapaukset ilmestyvät aikaisemmin tai myöhemmin. Tätä tautia esiintyy miehillä ja naisilla melkein tasa -arvoisesti. Taudin kulku on edistyksellinen ja johtaa vammaisuuden lisääntymiseen ajan myötä.
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementia ja riskitekijöiden syyt
Geneettiset mutaatiot aiheuttavat merkittävän osan käyttäytymisvariantista frontotemporaalisia dementiatapauksia. Mikrotubuluksiin liittyvän proteiinin tau-geenin (MAPT), prograaniin geenin (GRN) ja kromosomi 9 avoimen lukemiskehys 72 -geenin (C9orf72) mutaatiot ilmestyvät yleisimmin. FrontoTemporaalisen dementian tai amyotrofisen lateraaliskleroosin perheen historia herättää geneettisen syyn todennäköisyyden.
Noin 30–40%: lla yksilöistä, joilla on käyttäytymisvariantti frontoTemporaalisella dementialla, on sukulainen tämän taudin kanssa. Monet ihmiset kehittyvät kuitenkin tämä tauti ilman perinnöllistä riskiä. Ympäristöriskitekijöitä ei ymmärretä selvästi. Ikä välillä 45–65 on vahvin tunnettu riskitekijä.
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementiaan oireet
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia aiheuttaa varhaisia ja näkyviä muutoksia persoonallisuudessa ja käyttäytymisessä. Seuraavat oireet esiintyvät usein varhaisessa vaiheessa:
- Apatia ja aloitteen menetys: monet ihmiset vetäytyvät työstä, harrastuksista tai perheen toiminnoista. Ne voivat näyttää kyllästyneiltä tai kiinnostumattomilta.
- Sosiaalinen estäminen: He sanovat usein tai tekevät asioita, jotka ovat sopimattomia tai loukkaavia. Ne voivat rikkoa sosiaalisia normeja ymmärtämättä sitä.
- Empaatian menetys: Monet ihmiset, joilla on käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia, lopettavat muiden tunteiden tunnistamisen tai vastaamisen. Heillä on usein emotionaalinen kylmyys ja huolenaihe.
- Toistuva tai pakonomainen käyttäytyminen: Jotkut yksilöt kehittävät kiinteitä rutiineja, keräyskäyttäytymistä tai toistuvaa puhetta.
- Muutokset ruokailutottumuksissa: Ne kehittävät usein makeaa himoa, ylensyötä tai mieluummin tiettyjä ruokia.
- Heillä on usein vaikeuksia suunnittelussa ja päätöksenteossa.
Muisti, suunta ja kieli pysyvät usein ennallaan varhaisessa vaiheessa. Taudin edetessä kognitiiviset kyvyt vähenevät edelleen, ja kieli- tai motoriset oireet voivat syntyä.
Patofysiologia
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia johtuu neuronien asteittaisesta rappeutumisesta etu- ja etuosan ajallisissa lohkoissa. Aivojen kuvantaminen osoittaa merkittävää kutistumista näillä alueilla. Strofian aste korreloi usein oireiden vakavuuden kanssa.
Tautiprosessiin liittyy epänormaalia proteiinin kertymistä aivosolujen sisällä. Useimmissa tapauksissa nämä proteiinit sisältävät joko tau- tai transaktiivinen vaste DNA: ta sitova proteiini 43 (TDP-43). Proteiinien kertyminen häiritsee solun toimintaa ja laukaisee solukuoleman. Mukana oleva spesifinen proteiini riippuu usein geneettisestä mutaatiosta, jos niitä on.
Toisin kuin Alzheimerin tauti, käyttäytymiseen liittyvä variantti frontoTemporaalinen dementia ei yleensä sisällä amyloidisten plakkien tai neurofibrillaaristen sotkujen varhaista laskeutumista. Vaikuttavat aivoalueet eroavat myös, kun Alzheimerin tauti vahingoittaa pääasiassa hippokampuksen ja parietaalisia lohkoja varhaisessa vaiheessa.
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementia diagnoosi
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementian varhainen diagnoosi vaatii huolellisen ja yksityiskohtaisen arvioinnin.
Kliininen arviointi sisältää haastattelut potilaan ja perheenjäsenten kanssa. Lääkärit etsivät varhaisia käyttäytymisoireita ja muutoksia sosiaalisessa toiminnassa. Rascovsky -kriteerit tarjoavat standardisoidun menetelmän diagnoosiksi ja korostavat ainakin kolmen käyttäytymisominaisuuden läsnäoloa.
Neuropsykologinen testaus auttaa arvioimaan toimeenpanotoimintaa, huomiota, arviointia ja sosiaalista päättelyä. Testit paljastavat usein huonoa päätöksentekoa ehjästä muistista ja kielitaitosta huolimatta.
Neurokuvaus tukee diagnoosia. Magneettikuvaus (MRI) näyttää usein etu- ja etuosan ajallisten lohkojen surkastuminen. Funktionaaliset kuvantamistestit, kuten fluorodeoksiglukoosi positroniemissiotomografia (FDG-PET), voivat paljastaa vähentyneen aktiivisuuden näillä alueilla, jopa ennen kuin surkastuminen tulee näkyviin.
Geneettisestä testistä tulee tärkeä henkilöillä, joilla on tämän taudin perheen historia tai varhainen alkaminen. Tunnetun mutaation tunnistaminen auttaa vahvistamaan diagnoosin ja voi ohjata perheen neuvontaa.
Differentiaalidiagnoosiin sisältyy Alzheimerin tauti, kaksisuuntainen mielialahäiriö, masennus, skitsofrenia ja muut frontotemporaalisen dementian muodot. Tarkka diagnoosi vaatii muiden sairauksien sulkemista pois sairaushistorian, kuvantamiskokeiden ja laboratoriotutkimusten avulla.
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementia
Mikään lääkitys ei voi pysäyttää tai kääntää käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementiaa. Hoito keskittyy oireiden hallintaan, hoitajan tukeen ja pitkäaikaishoidon suunnitteluun.
Farmakologisten hoitomuotojen tarkoituksena on vähentää käyttäytymisoireita. Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (kuten sertraliini tai fluvoksamiini) vähentävät usein estämistä, pakonomaista käyttäytymistä tai ylensyömistä. Tratsodoni voi vähentää ärtyneisyyttä tai aggressiota. Kliiniset lääkärit voivat harkita pieniannoksisia antipsykoottisia lääkkeitä yksilöillä, joilla on vaikea levottomuus tai psykoosi, mutta näillä lääkkeillä on vakavia riskejä ja niitä tulisi käyttää varovaisesti.
Ei-farmakologisiin toimenpiteisiin sisältyy rutiinin luominen, ympäristöstressin vähentäminen ja tilanteiden välttäminen, jotka laukaisevat sopimattoman käyttäytymisen. Käyttäytymisterapia voi auttaa hallitsemaan pakonomista käyttäytymistä tai turvallisuuskysymyksiä. Työterapeutit voivat ehdottaa käytännön mukautuksia kotona.
Hoitajien koulutuksella on kriittinen rooli. Perheenjäsenet kamppailevat usein persoonallisuuden muutosten emotionaalisten ja käytännön vaikutuksista. Koulutus, neuvonta ja tukiryhmät ovat arvokkaita resursseja. Varhainen laillinen ja rahoitussuunnittelu voi auttaa perheitä valmistautumaan tuleviin hoidon tarpeisiin.
Ennuste- ja sairauskurssi
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia etenee tasaisesti useiden vuosien ajan. Elinajanodote diagnoosin jälkeen vaihtelee 6–11 vuotta. Käyttäytymisoireet pahenevat usein ensin, mitä seuraa kognitiivinen lasku, motoriset ongelmat ja fyysinen vamma.
Myöhäisessä vaiheessa monet ihmiset menettävät kykynsä puhua, tunnustaa perheenjäsenet tai kävellä itsenäisesti. Komplikaatiot, kuten pyrkimys, infektiot tai aliravitsemus, edistävät kuolleisuutta. Varhainen tukeva hoito ja suunnittelu voivat parantaa elämänlaatua.
Vaikutus hoitajiin ja perheisiin
Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia asettaa raskaan taakan hoitajille. Varhainen puhkeaminen, persoonallisuusmuutokset ja tietoisuuden puute tästä tilasta aiheuttavat usein ahdistusta, sekaannusta ja turhautumista. Monet hoitajat kokevat masennuksen, sosiaalisen eristyksen tai taloudellisen rasituksen.
Hoitajien tukiryhmät tarjoavat emotionaalista helpotusta ja käytännön neuvoja. Sosiaalityöntekijät, kotihoitopalvelut ja oikeudelliset neuvonantajat auttavat perheitä hallitsemaan pitkäaikaishoidon monimutkaisia tarpeita. Yhteisön resurssien saaminen varhain voi vähentää stressiä ja estää hoitajan palamisen.
Tutkimus ja nousevat hoidot
Käyttäytymisvariantin frontoTemporaalisen dementiaa koskeva tutkimus kasvaa edelleen. Kliinisissä tutkimuksissa tutkitaan anti-Tau-hoitoja, anti-inflammatorisia aineita ja strategioita proteiinien väärinkäytön vähentämiseksi. Tutkijat tutkivat myös geeniterapiavaihtoehtoja, etenkin tunnetuille mutaatioille.
Tutkijat pyrkivät tunnistamaan veri- tai aivo -selkäydinnesteen biomarkkerit, jotka sallivat aikaisemman ja tarkemman diagnoosin. Kuvankäsittelytekniikoiden edistys voi parantaa aivojen varhaisten muutosten havaitsemista.
Osallistuminen tutkimuksiin tarjoaa toivoa tuleville hoitovaihtoehdolle ja auttaa tutkijoita ymmärtämään paremmin tätä tautia.
