Mikä on DIPG?
Diffuse intrinsic pontine gliooma (DIPG) on aggressiivinen lapsuuden syöpäkasvain, joka muodostuu aivorunkoon. Se on aivojen pohjassa oleva alue, joka yhdistää aivot selkärangaan. Aivorunko hallitsee useimpia perustoimintojasi: näköä, kuuloa, puhumista, kävelyä, syömistä, hengitystä, sykettä ja paljon muuta.
Glioomat ovat kasvaimia, jotka kasvavat gliasoluista, joita esiintyy kaikkialla hermostossa. Ne ympäröivät ja tukevat hermosoluja, joita kutsutaan neuroneiksi.
DIPG:tä on vaikea hoitaa, ja se kehittyy useimmiten 5–9-vuotiailla lapsilla. DIPG voi kuitenkin vaikuttaa keneen tahansa missä iässä tahansa. Tila on harvinainen. Noin 300 lapsella vuosittain diagnosoidaan DIPG Yhdysvalloissa.
Miten se on arvosteltu?
Kuten muutkin syövät, DIPG luokitellaan kasvainten luonteen perusteella. Matala-asteiset kasvainsolut (luokka I tai luokka II) ovat lähimpänä normaaleja soluja. Asteen I kasvainta pidetään pilosyyttinä, kun taas asteen II kasvainta kutsutaan fibrilliseksi. Nämä ovat kasvainten vähiten aggressiivisia vaiheita.
Korkealaatuiset kasvaimet (aste III tai aste IV) ovat aggressiivisimpia kasvaimia. Asteen III kasvain on anaplastinen, ja asteen IV gliooma tunnetaan myös nimellä glioblastoma multiforme. DIPG-kasvaimet kasvavat tunkeutumalla terveeseen aivokudokseen.
Koska DIPG-kasvaimet sijaitsevat niin herkällä alueella, ei useinkaan ole turvallista ottaa pientä kudosnäytettä tutkimusta varten – toimenpide tunnetaan biopsiana. Kun ne ovat kasvaneet ja niistä on helpompi ottaa biopsia, ne ovat yleensä III tai IV astetta.
Mitkä ovat oireet?
Koska kasvain vaikuttaa aivohermoihin, joitain varhaisimmista DIPG-oireista voidaan nähdä kasvoissa. On 12 aivohermoa, jotka hallitsevat ilmeitä, näköä, hajua, makua, kyyneleitä ja monia muita kasvojen lihaksiin ja aisteihin liittyviä toimintoja.
DIPG:n ensimmäisiä oireita ovat muutokset lapsesi kasvojen lihaksissa, tyypillisesti silmissä ja silmäluomissa. Lapsellasi voi olla vaikeuksia katsoa toiselle puolelle. Silmäluomet voivat roikkua, eikä lapsesi välttämättä pysty sulkemaan molempia silmäluomia kokonaan. Myös kaksoisnäkö voi olla ongelma. Tyypillisesti oireet vaikuttavat molempiin silmiin, eivät vain yhteen.
DIPG-kasvaimet voivat kasvaa nopeasti, mikä tarkoittaa, että uusia oireita voi ilmaantua ilman varoitusta. Kasvojen toinen puoli voi roikkua. Lapsellesi voi yhtäkkiä kehittyä kuulo-, pureskelu- ja nielemisongelmia. Oireet voivat ulottua raajoihin, mikä aiheuttaa heikkoutta käsissä ja jaloissa ja vaikeuttaa seisomista ja kävelyä.
Jos kasvain aiheuttaa häiriön selkäydinnesteen virtauksessa aivojen ympärillä, mikä lisää painetta kallon sisällä (vesipää), oireita voivat olla kivulias päänsärky sekä pahoinvointi ja oksentelu.
Mikä aiheuttaa DIPG:n?
Tutkijat oppivat edelleen DIPG:n syistä ja riskitekijöistä. He ovat tunnistaneet pari geneettistä mutaatiota, jotka liittyvät DIPG:hen, mutta lisää tutkimusta tarvitaan tämän tilan alkuperän ymmärtämiseksi paremmin.
Miten se on diagnosoitu?
Fyysisen tutkimuksen lisäksi lääkärisi suorittaa todennäköisesti useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi. Kaksi kuvantamistestiä voivat tunnistaa aivoissa kasvavia kasvaimia. Toinen on tietokonetomografia (CT) ja toinen on magneettikuvaus (MRI).
CT-skannaus käyttää erityistä röntgentekniikkaa ja tietokoneita poikkileikkauskuvien (tunnetaan myös viipaleina) luomiseen tietystä kehon osasta. CT-skannaus on yleensä yksityiskohtaisempi kuin röntgenkuvaus.
MRI käyttää radioaaltoja ja suurta magneettikenttää kuvien luomiseen kehon sisältä. MRI auttaa erottamaan kasvaimen ja normaalin kudoksen ja turvotuksen, joka saattaa liittyä kasvaimeen.
Biopsia voi myös auttaa määrittämään, onko kasvain syöpä, mutta kirurgit eivät voi turvallisesti suorittaa tätä toimenpidettä monille DIPG-kasvaimille.
Miten sitä hoidetaan?
Sädehoito on tärkein hoitomuoto lapsille, joilla on äskettäin diagnosoitu DIPG-syöpä. Se on yleensä varattu yli 3-vuotiaille lapsille. Hoito sisältää korkean energian röntgensäteitä, jotka tappavat syöpäsoluja ja kutistavat kasvaimia. Säteily on edelleen vain väliaikainen hoito, eikä sitä pidetä DIPG:n parannuskeinona.
Kemoterapiaa, joka käyttää tehokkaita kemikaaleja tuhoamaan syöpäsoluja, käytetään joskus yhdessä sädehoidon kanssa. Mutta tämä yhdistelmähoito ei myöskään ole pysyvä parannuskeino.
Leikkausta käytetään harvoin, koska on suuri riski leikata kasvaimia niin lähellä aivorunkoa pienellä lapsella. Joissakin tapauksissa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta poistetaan kirurgisesti. Mutta monille lapsille leikkaus ei yksinkertaisesti ole hoitovaihtoehto.
Kaksi tutkimusta ovat osoittaneet rohkaisevia tuloksia geneettisen mutaation tunnistamisessa, jota voitaisiin hoitaa lääkkeillä. St. Jude-Washingtonin yliopiston Pediatric Cancer Genome Projectin tutkijat ovat havainneet, että melkein
Sekunti
Tukeakseen lupaavaa tutkimusta Michael Mosier Defeat DIPG -säätiö ja ChadTough Foundation myönsivät tutkimusapurahoja ja apurahoja yli miljoonan dollarin arvosta joulukuussa 2017. Tästä sairaudesta kärsivien lasten vanhemmilla on syytä olla toiveikas.
Mitkä ovat näkymät?
DIPG-diagnoosi voi olla elämää muuttava uutinen. Tilan katsotaan tällä hetkellä olevan kohtalokas. Mutta lääkkeen etsiminen on aktiivinen tutkimusalue ympäri maailmaa, ja myös kliinisiä tutkimuksia on parhaillaan käynnissä. Lisätietoja meneillään olevista tai tulevista klinikkatutkimuksista on osoitteessa https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Tutkijat yrittävät oppia mahdollisimman paljon tästä taudista toivoen saavansa kestävän hoidon tai löytämään tapoja estää DIPG:n kehittyminen lapsille, joilla on siihen liittyviä geneettisiä mutaatioita.
