Dermatomyosiitti: mikä se on?

Syyt

Dermatomyosiitin tarkkaa syytä ei tiedetä. Sillä on kuitenkin paljon yhtäläisyyksiä autoimmuunisairauteen. Autoimmuunisairaus ilmenee, kun kehosi sairauksia taistelevat solut, joita kutsutaan vasta-aineiksi, hyökkäävät terveitä soluja vastaan. Immuunijärjestelmän heikentyminen voi myös edistää taudin saamista. Esimerkiksi virusinfektio tai syöpä voivat heikentää immuunijärjestelmääsi ja johtaa dermatomyosiitin kehittymiseen.

Riskitekijät

Kuka tahansa voi kehittää dermatomyosiitin. Mayo Clinicin mukaan se on kuitenkin yleisimpiä aikuisilla 40-60 -vuotiailla ja 5-15 -vuotiailla lapsilla. Tauti vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.

Oireet

Useimmissa tapauksissa ensimmäinen oire on erottuva ihottuma kasvoilla, silmäluomilla, rinnassa, kynsinauhoissa, rystysissä, polvissa tai kyynärpäissä. Ihottuma on laikullinen ja yleensä sinertävän violetti.

Sinulla voi myös olla lihasheikkoutta, joka pahenee viikkojen tai kuukausien aikana. Tämä lihasheikkous alkaa yleensä niskasta, käsivarsista tai lantiosta ja se voi tuntua kehon molemmin puolin.

Muita oireita, joita saatat kokea, ovat:

• lihaskipu
• lihasten arkuus
• nielemisvaikeuksia
• keuhko -ongelmia
• kovaa kalsiumkertymää ihon alle, mikä näkyy useimmiten lapsilla
• väsymys
• tahaton laihtuminen
• kuume

On olemassa dermatomyosiitin alatyyppi, johon kuuluu ihottuma, mutta ei lihasheikkoutta. Tätä kutsutaan amyopaattiseksi dermatomyosiitiksi.

Kuva dermatomyosiitista

Dermatomyosiitin diagnoosi

Lääkärisi kysyy sinulta oireitasi ja sairaushistoriaasi ja suorittaa fyysisen kokeen. Dermatomyosiitti on helpompi tulehduksellinen lihassairaus diagnosoida siihen liittyvän ihottuman vuoksi.

Lääkäri voi myös määrätä:

• magneettikuvaus epänormaalien lihasten etsimiseksi
• sähkömagneografia (EMG), joka tallentaa sähköisiä impulsseja, jotka ohjaavat lihaksia
• verianalyysi, jolla tarkistetaan lihasentsyymien ja auto -vasta -aineiden tasot, jotka ovat vasta -aineita, jotka hyökkäävät normaaleja soluja vastaan
• lihasbiopsia, jolla etsitään tulehdusta ja muita sairauteen liittyviä ongelmia lihaskudosnäytteestä
• ihon biopsia etsimään taudin aiheuttamia muutoksia ihunäytteestä

Dermatomyosiitin hoito

Useimmille ihmisille ei ole parannuskeinoa dermatomyosiitille. Hoito voi parantaa ihon kuntoa ja lihasheikkoutta. Saatavilla olevia hoitoja ovat lääkitys, fysioterapia ja leikkaus.

Kortikosteroidilääkkeet, kuten prednisoni, ovat useimmissa tapauksissa ensisijainen hoitomenetelmä. Voit ottaa ne suun kautta tai levittää iholle. Kortikosteroidit heikentävät immuunijärjestelmän vastetta, mikä vähentää tulehdusta aiheuttavien vasta-aineiden määrää.

Joillekin ihmisille, etenkin lapsille, oireet voivat hävitä kokonaan kortikosteroidihoidon jälkeen. Tätä kutsutaan remissioksi. Remissio voi olla pitkäaikainen ja joskus jopa pysyvä.

Kortikosteroideja, erityisesti suurina annoksina, ei tule käyttää pitkiä aikoja niiden mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi. Lääkärisi aloittaa todennäköisesti suurella annoksella ja pienentää sitä sitten vähitellen. Jotkut ihmiset voivat lopulta lopettaa kortikosteroidien käytön kokonaan, jos oireet häviävät ja pysyvät poissa lääkityksen lopettamisen jälkeen.

Jos kortikosteroidit eivät yksin paranna oireitasi, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.

Kortikosteroideja säästäviä lääkkeitä käytetään vähentämään kortikosteroidien sivuvaikutuksia. Lääkkeitä, kuten atsatiopriiniä ja metotreksaattia, voidaan käyttää, jos tapauksesi on edennyt tai jos sinulla on kortikosteroidien aiheuttamia komplikaatioita.

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)

Jos sinulla on dermatomyosiitti, kehosi tuottaa vasta -aineita, jotka kohdistuvat ihoon ja lihaksiin. Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) käyttää terveitä vasta -aineita näiden vasta -aineiden estämiseen. IVIG koostuu vasta -aineiden seoksesta, joka on kerätty tuhansilta terveiltä ihmisiltä, ​​jotka ovat luovuttaneet verta. Nämä vasta -aineet annetaan sinulle IV: n kautta.

Lisähoitoja

Lääkäri voi ehdottaa lisähoitoja, kuten:

• fysioterapia, joka parantaa ja säilyttää lihasvoimaa sekä estää lihaskudoksen menetyksen
• malarialääke, hydroksiklorokiini, jatkuvaan ihottumaan
• leikkaus kalsiumkertymien poistamiseksi
• lääkkeitä kivun hoitoon

Mahdolliset dermatomyosiitin komplikaatiot

Lihasheikkous ja iho -ongelmat, jotka liittyvät dermatomyosiittiin, voivat aiheuttaa useita ongelmia. Joitakin yleisiä komplikaatioita ovat:

• ihon haavaumat
• mahahaava
• vaikeuksia hengittää
• keuhkoinfektiot
• nielemisvaikeuksia
• aliravitsemus
• painonpudotus

Dermatomyosiitti voi liittyä myös seuraaviin tiloihin:

• Raynaudin ilmiö
• sydänlihastulehdus
• interstitiaalinen keuhkosairaus
• muut sidekudossairaudet
• lisääntynyt syöpäriski

Näkymät

Useimmille ihmisille ei ole parannuskeinoa dermatomyosiitille, mutta oireesi voidaan hoitaa. Lääkäri laatii sinulle hoitosuunnitelman, joka auttaa sinua hallitsemaan oireitasi.