Kuinka yleinen on hypokaleeminen jaksollinen halvaus?
Hypokaleminen jaksollinen halvaus (hypoPP tai hypoKPP) on harvinainen sairaus, jossa henkilö kokee kivuttoman lihasheikkouden ja usein halvauksen. Se on yleisin useista geneettisistä häiriöistä, jotka aiheuttavat ajoittain halvaantumisen.
Tämä halvausmuoto liittyy alhaisiin kaliumtasoihin. Noin yhdellä 100 000:sta ihmisestä on hypoPP, ja se on kolmesta neljään kertaa yleisempi miehillä.
Onko olemassa erilaisia hypokaleemisen jaksottaisen halvauksen tyyppejä?
HypoPP:tä on kahta tyyppiä:
- Paralyyttinen: Tämä lomake on yleisin. Paralyyttisessä muodossa esiintyy ajoittaisia, tilapäisiä lihasheikkouden tai halvauksen jaksoja.
- Myopatia: Tälle muodolle on ominaista pysyvä lihasheikkous, väsymys ja kipu. Yli 74 prosenttia iäkkäistä ihmisistä, joilla on hypoPP, kokee myopatiaa. Yksi myopatian ensimmäisistä oireista on harjoituksen aiheuttama jalkojen heikkous tai halvaantuminen.
Mitkä ovat oireet?
Ihmiset kokevat ensimmäisen hyökkäyksensä yleensä 10–14-vuotiaana. Hyökkäykset tapahtuvat satunnaisesti, mutta ne laukaisevat usein tekijät, kuten ruoka tai harjoitus. On hyvin yleistä kokea kohtaus unesta heräämisen jälkeen.
Kohtausten vakavuus vaihtelee lievästä lihasheikkoudesta merkittävään halvaantumiseen. Ne voivat kestää useista tunteista useisiin päiviin. Hyökkäysten taajuus vaihtelee myös henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset kokevat niitä päivittäin, kun taas toiset kokevat ne muutaman kerran vuodessa.
Iän myötä ihminen voi kokea vähemmän halvauskohtauksia. Sen sijaan heillä on niin sanottuja abortiivisia hyökkäyksiä. Tämä viittaa yleiseen lihasheikkouteen, joka kestää pidempään.
Yleisiä oireita ovat:
- sydämentykytyksiä
- heikot tai kouristavat lihakset, useimmiten käsivarsissa, jaloissa, hartioissa ja lantioissa
- halvaus
Mikä aiheuttaa hypokaleemisen jaksoittaisen halvauksen?
HypoPP-hyökkäykset johtuvat siitä, että kehossasi ei ole tarpeeksi kaliumia. Kun kalium-ionit liukenevat kehossasi, ne poimivat positiivisen sähkövarauksen. Tämän latauksen ansiosta ne voivat johtaa sähköä ja lähettää signaaleja koko kehossasi. Kaliumionit suorittavat monia tehtäviä kehossasi, kuten välittävät hermoimpulsseja.
Yksi kaliumin tärkeimmistä tehtävistä on auttaa lihaksia supistumaan. Lihaksesi toimivat vuorotellen supistumalla ja rentoutumalla. Tämä harjoittaa kaikkia kehosi lihaksia.
Ioneja pumpataan sisään ja ulos soluista solukalvoissa olevilla ionipumpuilla. Ne kulkevat kehossasi tunnelimaisia proteiinikanavia pitkin.
Ihmisillä, joilla on hypoPP, on geeneissään mutaatioita, jotka muuttavat näiden proteiinikanavien toimintaa. Seurauksena on, että heillä ei ole tarpeeksi kaliumia, jota heidän lihaksensa tarvitsee supistua. Tämä aiheuttaa lihasheikkoutta ja halvaantumista.
Tila on autosomaalinen häiriö. Tämä tarkoittaa, että se voi siirtyä perheiden kautta. Jos toisella vanhemmalla on hypoPP:tä aiheuttava geeni, heidän lapsilleen kehittyy hypoPP.
Joillakin ihmisillä on kuitenkin hypoPP ilman tunnettua häiriön suvussa.
Mikä laukaisee hyökkäyksen?
Vaikka episodiset laukaisut vaihtelevat jokaisella henkilöllä, halvausjaksot johtuvat usein:
- sokeripitoisia tai tärkkelyspitoisia ruokia
- suolaisia ruokia
- menee liian pitkäksi aterioiden välillä
- syö hyvin ison aterian
- nukkua
- korkea fyysinen rasitus
- äärimmäisiä lämpötiloja
- vahva tunne
- tietyt lääkkeet, kuten anestesia
Kuinka hypokaleeminen jaksollinen halvaus diagnosoidaan?
HypoPP:tä on usein vaikea diagnosoida. Häiriölle ei ole tehty testejä, ja oireet eivät ole ilmeisiä, ellei sinua havaita hyökkäyksen aikana.
Jos sinulla on hypoPP:lle tyypillisiä oireita, ota yhteyttä lääkäriisi. Lääkärisi pyytää sinua:
- Kuvaile oireitasi.
- Selitä mihin aikaan päivästä sinulla on oireita.
- Kuvaile mitä teit juuri ennen tapahtumaa.
Jos sinulla on suvussasi esiintynyt hypoPP:tä, kerro siitä lääkärillesi. Tämä voi auttaa heitä arvioimaan oireesi ja tekemään diagnoosin.
Jos saat kohtauksen käyntisi aikana, lääkärisi voi:
- ota verikoe kaliumtasojen määrittämiseksi
- tutkia sinua nähdäksesi, ovatko lihasrefleksisi heikentyneet
- tilaa EKG, jos sinulla on epäsäännöllinen syke tai siihen liittyviä sydänoireita
Hypokaleemisen jaksottaisen halvauksen hoito
Hoito koostuu ruokavalion muutoksista ja hyökkäysten laukaisevien asioiden välttämisestä. Lääkärisi saattaa myös haluta hoitaa sinua lääkkeillä.
Hoito sisältää tunnettujen laukaisimien välttämisen. Jos esimerkiksi suolaiset ruoat tyypillisesti aiheuttavat hyökkäyksen, niiden rajoittaminen tai poistaminen ruokavaliosta voi auttaa.
Keskustele lääkärisi kanssa tunnetuista laukaisimistasi. He voivat auttaa sinua laatimaan hoitosuunnitelman.
Lääkärisi voi myös määrätä seuraavat:
- Hiilianhydraasin estäjät: Nämä lääkkeet lisäävät kaliumin virtausta. Yleisiä vaihtoehtoja ovat dikloorifenamidi (Keveyis) ja asetatsolamidi (Diamox).
- Kaliumlisät: Suun kautta otettavaa kaliumlisää voidaan antaa pysäyttämään käynnissä oleva hyökkäys. Lääkärisi neuvoo sinua oikean annoksen suhteen.
Milloin mennä lääkäriin
Vaikka harvinaisia, jotkut ihmiset voivat kokea vakavampia kohtauksia, jotka vaativat välitöntä lääkärinhoitoa.
Oireita, jotka oikeuttavat matkan ensiapuun, ovat:
- epäsäännöllinen sydämen syke, jota kutsutaan rytmihäiriöksi
- vaikeuksia hengittää
- nielemis- tai puhevaikeuksia
- tajunnan menetys
Näkymät
HypoPP on harvoin hengenvaarallinen. Ruokavalion ja elämäntapojen muutokset tunnettujen laukaisimien välttämiseksi voivat auttaa vähentämään hyökkäysten määrää. Jotkut pitävät häiriötä hallinnassa hyvin näiden vaiheiden ja määrättyjen lääkkeiden yhdistelmällä. Keskustele lääkärisi kanssa vaihtoehdoistasi. He voivat auttaa suunnittelemaan parhaan hoidon.
Voidaanko hypokaleemiset jaksolliset halvauskohtaukset estää?
Vaikka hypoPP:tä ei voida estää, voit ryhtyä toimiin vähentääksesi jaksojen esiintymistiheyttä ja vähentääksesi sen vakavuutta.
